动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘是一个比较独特的专科性疾病，一般正常人体是从动脉到静脉这样一个血管，中间有毛细血管的结构，动静脉瘘简单的说是动脉和静脉之间存在短路，血流从动脉直接流入到静脉系统，通常人体结构上动脉和静脉有很多地方是伴行的，伴行的动静脉之间发生短路就形成动静脉瘘。硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜上的动静脉分流，通常见的位置有海绵窦、侧窦、矢状窦等等位置。这个地方很多静脉动脉之间有伴行或者邻近关系，发生异常交通则形成硬脑膜动静脉瘘，成年人比较多见。硬脑膜动静脉瘘供血动脉一般通常来自颈内动脉、颈外动脉或者椎动脉的脑膜支，血液分流进入到静脉窦，然后从静脉窦直接回流到心脏。由于动脉血液直接流入静脉窦，导致静脉窦的压力增高，这样就使得静脉窦的回流出现障碍或者逆流，即从静脉往动脉回流出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍，甚至有些压力增高会形成血管破裂出血等等病理改变。这种病在临床上不是太常见，在任何年龄段都有可能发病，也有一些是后天获得的比如经受到外伤或者局部炎症，或者发生肿瘤等等，造成硬脑膜的大静脉窦的狭窄或者闭塞，形成相应的病理改变。在治疗上现在比较常用的是血管内的介入治疗，技术上比较成熟，但是最关键是要找到动静脉瘘的瘘口，把瘘口栓塞以后就能彻底解决疾病。

硬脑膜动静脉瘘的静脉引流情况与出血密切相关，Borden分型将硬脑膜动静脉瘘分为三型，从Ⅰ型到Ⅲ型其出血风险依次增加，所以分型越高，手术指征越明显，具体如下： 1、Ⅰ型通常都建议手术治疗，手术出血风险比较小，部分患者能够进行闭塞愈合，或者长期处于静止状态，没有发病，症状没有加重，因此可以长期观察，无需治疗； 2、Ⅱ型与Ⅲ型的患者静脉扩张比较明显，出血风险比较大，而且颅内压相对比较高，病人头痛的症状比较明显，而且可能扩大后会压迫脑组织，导致神经功能受损，出现偏瘫，失语等症状，此时需要手术治疗。

硬脑膜动静脉瘘是硬脑膜表面动脉和静脉直接相通所造成的疾病，这类疾病通常比较严重，一经明确诊断，最好尽快通过微创介入的手术方式加以处理。此病具体危害表现如下：1、影响供血：由于动脉和静脉直接相通，一方面会造成静脉高度扩张，甚至可引起出血，同时也可以使动脉供血区受到影响；2、引发脑疝：部分患者由于动静脉结构异常，受到轻微外伤之后会发生比较明显的颅内出血。如果不及时进行治疗，有可能在较短的时间内引起脑疝，乃至危及生命；3、引发神经功能障碍症状：如果没有及时治疗，后续过程中患者可能会出现一系列神经功能障碍症状。

硬脑膜动静脉瘘一般需要外科干预治疗，治疗方法有以下两种： 1、介入治疗，通过介入将导管送入静脉或动脉进行瘘口栓塞，即传统打断其异常通道，恢复正常解剖； 2、通过手术夹闭，但并不是所有部位都可达到完美手术，发生在额部和前颅底时首选手术治疗，可以得到根治。 正常情况下，硬脑膜上的动脉通过静脉引流入静脉窦，属于正常过程。如果动脉和静脉之间无毛细血管，或动脉直接流入静脉窦内，会导致静脉淤血、肿胀，甚至严重时引起出血，故发生硬脑膜动静脉瘘时需要治疗。 发生硬脑膜动静脉瘘时，先需要确定部位，选择合适手术方法，但是可以肯定该情况发生后必须积极进行干预，不然可能引起严重后果，例如颅内出血、颅高压，从而威胁到生命。

先天性肺动静脉瘘又称为先天性肺动脉畸形或者肺动脉瘤，是先天性发育异常导致毛细血管末端缺失，引起肺动脉与肺静脉直接相通，在相通处形成囊状扩张即囊状瘤。 囊状瘤的囊壁很薄，有时容易破裂引起出血，而且该病属于右向左分流的疾病，如果分流量大则会引起充血性心衰，也能导致低氧血症，引起杵状指样改变。患者的体循环与肺循环直接相通，有时毛细血管屏障缺失，还可以引起脑脓肿、脑出血等改变。

脊髓血管畸形为一大类疾病，分类较多，从内向外有脊髓动静脉畸形、脊髓血管瘤、髓周瘘、硬脊膜动静脉瘘，硬膜外脊髓血管畸形出血。治疗方式只有两种，具体如下： 1、介入治疗，如髓内动静脉畸形或髓周瘘或硬脊膜动静脉瘘，但有时因介入条件限制或介入水平限制，很难通过单纯介入进行治疗； 2、手术治疗，硬脊膜瘘通过寻找瘘口，如果是动静脉畸形，可以通过切除髓内动静脉畸形，达到临床治愈。 无论介入还是手术治疗，必须以明确病因为前提，金标准是脊髓血管造影，通过精准或全面的脊髓血管造影才能决定是否需要或适合介入、手术治疗，从而达到较好的临床治愈。

脑动静脉瘘的手术步骤如下： 1、介入治疗：即血管内治疗，通过股动脉插管至颅内的颈动脉或椎动脉系统，进一步使用微导管到达瘘口近端，通过微导管造影确认微导管位置正确，进行栓塞材料的填充，以达终止或阻断血流的目的。该方法为首选治疗方法，优点为创伤小，恢复快，缺点为费用较高； 2、开颅手术治疗：开颅条件下阻断血管近端的血流，也可切除瘘口后端的扩张瘤体，达到治疗作用。该方法的缺点为患者的恢复时间较长。

大脑大静脉瘤又称盖伦静脉瘤，是一种特殊类型的脑动静脉瘘，主要为中线部位发生脑动静脉瘘，于大脑大静脉附近形成动脉瘤样改变，又称为大脑大静脉动脉瘤样畸形。该病的发病率较低，特发于胎儿，孕妇进行产前检查可诊断。患者出生后表现为心衰、呼吸衰竭，可导致50%的新生儿死亡，其余患者于婴幼儿期表现为脑积水和脑功能障碍，青少年期表现为脑出血、静脉高压和脑积水。

如果脑动静脉畸形患者急性出血，量较少，而且没有形成脑疝，这种病人有时间做脑血管造影，更加明确血管畸形大小、位置、是否在功能区以及有无深部静脉引流，进行充分术前评估之后，对于手术选择更加安全。如果位于非功能区，位置也很浅，病灶也较小，又没有深部静脉瘤，这种情况完全可以通过开颅手术，完全能达到切除治愈。但是功能区位置比较深，暴露很困难，并且有深部静脉引流、动静脉瘘或者动脉瘤出血高危因素，可以先做介入栓塞治疗；如果血管径较大，可以分次做，有残留的可以二期手术再去处理，所以像这种出血量比较少。第一次可能先把出血危险因素处理，然后残余的出血量，可以通过内科保守治疗达到吸收，然后二期再复查。 如果病人一开始出血量较大，已经有急性脑积水、脑疝等危及生命的情况，来不及做造影，此时要先解决危及生命的问题，完善术前准备，应紧急将出血的血肿、骨瓣去除，目的是降低脑压，让脑疝病人先能够把压力降下来，才有机会去做二期治疗。根据术中探查情况，如果畸形很表浅也较小，并且没有静脉引流和深部静脉瘤，可以术中直接手术切除。如果术中探查，发现畸形非常复杂，不清楚静脉引流的情况，而且病灶较大，看到有高危因素，此时不要盲目切除，这次手术目的是清除血肿还有去骨瓣减压，等病情稳定后再二期做造影。根据造影的结果，必要时再做介入栓塞的补充或者伽玛刀治疗。 血管畸形同时伴有出血的治疗方式综合考虑因素具体如下： 1、病人当时急性出血量； 2、出血后是否导致病人出现脑疝； 3、动静脉畸形大小、位置，是否在功能区、有无深部静脉引流。

额叶动静脉畸形术指征具体如下： 1、已经有过出血的动静脉畸形，原则上必然要进一步外科手术干预； 2、没有出血的动静脉畸形，是否要手术取决于畸形是否位于功能区，是否有深部静脉引流以及畸形位置。还要看其有没有引起血流相关性动脉瘤，包括动静脉瘘出血高危因素。如果有相关高危因素，原则上也要进一步手术。 但具体手术部位，一般位于非功能区，位置比较表浅而且病灶也比较小，没有深部静脉引流时建议开颅手术切除，效果比较好，也能够彻底治愈。但是位于功能区还有深部结构而且位置比较深，开颅手术术野难以暴露。还有血流相关性动静脉瘘，包括动脉瘤等高危因素，这种病人可以考虑通过介入手段，即微创手段治疗。但同时如果有大血管畸形，包括多根供血动脉畸形，可能一次手术很难以完全治愈或切除。像这种病人建议分次手术，通过多次手术减少血管畸形血流量，逐渐达到治愈。当然部分病人可能术后会有残留，血流量较小的畸形血管，可以通过伽玛刀再做一次补充放射治疗，大部分病人能够达到治愈。