冷芸

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
骨髓增生异常综合征是一类源于造血干细胞的异常克隆性疾病，主要表现就是骨髓的无效造血，一些高危的患者还可以演变为急性髓性白血病。骨髓增生异常综合征病因目前是不太明确的，推测主要是由于生物、化学或者物理的一些因素引起的基因突变、染色体的异常，染色体的异常可以使恶性的细胞克隆增殖。造成基因突变的原因比如像化疗药物，有些肿瘤的患者在化疗一段时间之后，出现了骨髓的无效的造血，出现了化疗后的继发的骨髓增生异常综合征，还有放疗、辐射也可以造成骨髓增生异常综合征。在工作环境上的污染以及化学物质，比如苯、聚乙烯，这些都可以引起骨髓干细胞的受损，造成基因的突变、染色体的异常，引起骨髓的无效造血。

缺铁性贫血是临床上非常常见的一种贫血，主要因为身体里摄入铁不足，或者铁吸收和利用障碍，再就是铁丢失增多造成的贫血，主要表现是红细胞体积减少，属于小细胞低色素性贫血。在缺铁性贫血的时候，患者需要补铁治疗，在补铁前需要进行血清铁蛋白和血清铁监测，看看在治疗前血清铁蛋白和血清铁的指标高低，以便于在口服补铁或者静脉补铁治疗后，再进行疗效监测。如果患者的胃肠道反应较好，没有慢性胃病或口服补铁没有任何禁忌等情况，就可以口服补铁。在临床上可以应用琥珀酸亚铁或含有维生素的多维补铁药物，在补铁的过程中还需要口服维生素C或复合维生素B，来帮助铁的吸收。另外，如果患者有胃肠道反应，因为铁对胃会有一定刺激，患者不能够耐受，例如老年人本身就胃肠道功能不好，口服补铁可能会出现胃肠道反应，有的人会出现腹泻或胃刺激，那就不能用口服补铁来进行治疗，或者患者的血色素非常低，口服补铁不能马上缓解血色素低造成的不良反应，就可以用蔗糖铁静脉补铁，蔗糖铁的输注可以隔天输注一次。输注铁治疗和口服补铁治疗，都需要进行血常规监测，一般是2周进行一次血常规监测，同时还要检测网织红细胞计数，查看口服补铁和静脉补铁的疗效，看是否能够促进骨髓铁利用和红细胞生成作用，以此查看补铁治疗疗效。

造血干细胞移植分为自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植，其治疗费用目前无统一标准。一般来说，自体造血干细胞移植的治疗费用包括干细胞动员、采集和回输三部分费用，大概在10万元左右；异基因造血干细胞移植的治疗费用包括HLA配型、干细胞动员、采集、回输和抗排异药物费用，大概在30万～40万左右。

骨髓移植后发生排异反应，常见的就是急性GVHD，主要的侵犯就是皮肤，也分为不同的程度，可以有轻度的局部皮疹，严重的时候可以出现全身广泛的皮疹，皮肤起疱和剥脱。对于肺的侵犯，排异反应主要就是慢阻肺的表现，出现肺部间质的改变表现。对于肠道的...

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤是一类抑制性比较强的恶性克隆性浆细胞疾病。多发性骨髓瘤患者的愈后与危险度分层密切相关，影响患者愈后的一些因素，主要包括患者的一般状况、肿瘤负荷、分期以及乳酸脱氢酶是否正常。还有在诊断前细胞遗传学异常的情况，以及对药物治疗以后的反应，都影响患者的愈后。\n根据以上这些因素，可以把患者分为标危和高危两大类患者，其中标危的患者占绝大多数，占75%，有25%的患者是属于高危的。对于标危的患者，中位生存期可以达到7-10年，高危的多发性骨髓瘤患者，包括一些异常的细胞遗传学改变，像t(4;14)染色体易位、t(14;16)染色体易位、t(14;20)染色体易位、P53基因的缺失，这类患者中位生存时间就要明显的缩短只有5年的时间。接受外周血干细胞移植的患者，4年的生存率能够达到80%以上，中位生存时间接近了8年。对于年龄比较大的患者合并一些不良的合并症，像心脏功能的不全、肾功能不全这类患者，特别是年龄>75岁的多发性骨髓瘤患者，中位生存时间比不伴有合并症和年龄比较轻的患者要低，中位生存时间就只有5年的时间。

地中海贫血主要是机体合成珠蛋白异常造成的遗传性疾病，临床上分为以下几种： 1.轻型：患者可有轻度贫血、乏力，运动后出现心悸症状； 2.中间型：介于轻型和重型之间； 3.重型：患者主要表现为溶血性贫血，可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

重度贫血是否能治好与引起重度贫血的原因密切相关，贫血的原因有造血原料缺乏，还有再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，此类患者的重度贫血治疗相对比较困难，所以常见几种原因如下：一、造血原料缺乏：最常见的重度贫血是因为造血原料缺乏，比如缺铁、叶酸和维生素B12，此类患者可以通过补充造血原料，补充铁剂、叶酸和维生素B12，可以在1个月左右的时间使血红蛋白恢复到正常。二、骨髓造血障碍：1、再生障碍性贫血：需要用ATG(抗人胸腺细胞球蛋白)治疗或口服免疫抑制剂，如环孢菌素A，甚至需要输注红细胞支持治疗；2、骨髓增生异常综合征：可以通过注射促红细胞生成素、去甲基化药物治疗，以改善患者的贫血状态；3、恶性血液系统疾病：如白血病或淋巴瘤，要针对白血病和淋巴瘤进行相应化疗，甚至要做异基因的干细胞移植，改善原发病。

贫血主要指血红蛋白低于正常值，不同血红蛋白数值反映贫血状态，轻度贫血指血红蛋白在90g/L以上，但低于正常值，中度贫血标准是血红蛋白为60-90g/L之间。贫血患者症状主要包括以下方面：1、全身症状：患者主要表现为乏力、活动后心慌、面色苍白等，若出现中度贫血还会伴有毛发脱落现象，主要与缺铁引起中度贫血有关；2、消化系统症状：患者会出现口腔舌炎、口角炎等症状，还可能会影响消化系统，出现消化不良、吸收不佳等情况，影响食物中营养物质、造血物质吸收；3、内分泌系统：女性出现中度贫血可导致月经量减少，严重时出现闭经；4、心血管系统：对于原来伴心脏冠脉供血不足老年患者，若出现中度贫血时可能会导致活动后心绞痛、胸闷、胸痛。患者可能因胸痛到心内科就诊，检查血常规发现为中度贫血，实际由于血红蛋白降低造成心脏供血不足而引起胸闷、胸痛症状；5、神经系统：中度贫血还会对神经系统造成影响，患者出现情绪烦躁如儿童、青年人出现中度贫血，会引起情绪异常、失眠、头痛等。因此，中度贫血可对患者造成全身影响，包括呼吸系统感染、心脏缺血、大脑供血不足、头晕、黒朦、眩晕等表现，同时对女性月经周期也会产生影响。

血常规中检测白细胞计数减少，会使身体免疫功能等下降，详细如下：1、中性粒细胞减少：如果中性粒细胞减少，导致身体对细菌抵抗能力明显降低。当中性粒细胞计数＜0.5×10^9/L时，人体处于粒细胞缺乏状态，会出现呼吸道、泌尿道、消化道感染，且上述感染不易受控，需要用广谱高级抗生素才能控制疾病发展，减少严重败血症的发生概率；2、淋巴细胞减少：淋巴细胞具有抗病毒、对衰老、异常、肿瘤细胞免疫监控的作用。淋巴细胞比例下降时患者出现病毒感染风险增加，比如EB病毒、巨细胞病毒感染。部分患者可患不易感染的疾病，比如真菌感染、真菌性肺炎，可导致肺吸氧能力下降，对肿瘤细胞监控作用明显减低，发生肿瘤的风险明显增高。当白细胞减少时需要了解减少细胞种类，如果中性粒细胞减少，细菌感染风险较大。如果淋巴细胞减少，对病毒和肿瘤细胞的监测能力会降低。

月经过多可能会造成贫血。女性的月经，一般一个周期的出血量是40~60mL左右，这种常规出血量一般不会出现贫血。但当月经量过多，超过40~60mL时，比如由于子宫肌瘤或者内膜的疾病，引起月经周期延长，月经量的增多，达到100mL，甚至几百mL...