冷芸

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
白血病治疗，主要是早期发现、规律治疗，对于病人的长期生存是非常重要的。白血病的诊断主要是通过外周血的血常规的检查和白细胞的手工分类，来看是否外周血有幼稚的细胞，有白血病的细胞，来初步判定病人是否有白血病的可能。之后可以通过骨髓细胞学的检查，骨髓细胞学的涂片的检查、染色和免疫组化的检查来初步判定患者是否有白血病。随后可以进行流式细胞学的检查进行白血病的免疫分型，来细划分它到底属于哪一类型的白血病，以及染色体的检查和基因的检测，来判定进行患者的危险度的分层，这样能知道患者是属于高危的还是低危的，生存期的长短，以及后期选择治疗的方案，对于患者更具有针对性的治疗，长期生存是有帮助的。在治疗上，不同类型的白血病，有不同的方法治疗，像急性髓性白血病的治疗，主要是通过化疗治疗；像特殊类型的白血病，急性早幼粒细胞白血病，可以通过维甲酸和砷剂治疗，能够使病人达到长期的生存，还可以通过干细胞的移植，使病人达到治愈的效果。对于慢性髓性白血病的患者，可以通过应用酪氨酸激酶抑制剂这类的药物，可以使患者达到非常好的长期生存、病情稳定，好的生活质量的状态，也可以通过外周血干细胞移植，使病人达到治愈的效果。

多发性骨髓瘤属于仅次于淋巴瘤的血液系统恶性肿瘤，主要由于浆细胞恶性克隆性增生引起，可能会产生大量单克隆免疫球蛋白。免疫球蛋白存在不同类型，包括IgA型免疫球蛋白，IgA型多发性骨髓瘤患者治疗与其他类型多发性骨髓瘤患者治疗相同，均需要根据患者基因检测，以及身体状况评估进行治疗方案选择。通常分为适合进行移植与不适合进行移植两大类患者，明确诊断后会对患者进行早期4-6个疗程诱导化疗。治疗方案选择需要根据危险度分层进行，适合行移植患者在诱导化疗后可进行干细胞采集，之后进行干细胞移植与巩固维持治疗。而不适合进行干细胞移植多发性骨髓瘤患者，会在诱导治疗后进行巩固与维持治疗。对于IgA型多发性骨髓瘤患者，需注意免疫球蛋白IgA易形成五聚体，可能会造成血液粘滞度增高，发生血栓风险偏高，因此对于此类患者需监测血栓发生风险。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的化疗疗程与患者的病情相关，不可一概而论。\n多发性骨髓瘤患者分为适合做移植和不适合做移植的两类。对于适合做移植的患者，之前要接受4-6个疗程的诱导治疗，特别是含来那度胺的疗程数应该≤4个疗程，以免影响以后的干细胞动员采集，以及造成造血重建的延迟。不适合做移植的患者，诱导治疗是4-6个疗程，之后可以用先前有效的方案进行2-4个疗程的巩固治疗，之后就进入到维持治疗。维持治疗的疗程数由最初发病时候的危险度分层决定，对于标位的患者可以采用来那度胺的维持治疗，时间至少要2年以上。对于高危患者，除了做自体干细胞移植以外，维持治疗尽量要含有蛋白酶体抑制剂这一类药物，作为维持的主要药物。如果经济条件允许，还可以应用CD38单抗作为维持治疗的一个选择。\n建议多发性骨髓瘤患者不要丧失治疗的信心，要及时到正规医院血液科配合医生的检查和治疗措施，平时注意休息，避免劳累，不吃辛辣刺激的食物。

再生障碍性贫血分为非重症型和重症型再生障碍性贫血，非重症型再生障碍性贫血的患者，可以口服免疫制剂和促进骨髓造血的药物，如雄激素、粒细胞集落刺激因子及促进血小板生成素(TPO)这些药物治疗；重型再障的患者治疗就要需要积极，如果重型再障的患者年龄小于35岁，同时有HLA配型相合的同胞干细胞提供，这类患者可以进行干细胞移植。患者年龄大于35岁不适合做干细胞移植，在治疗上可选用ATG抗胸腺球蛋白治疗，同时也可以应用免疫抑制剂，像环孢菌素A。同时还可以进行支持治疗，如血小板太低的情况下可以进行血小板输注，血色素太低的时候可以输注红细胞。在输注血小板和输注红细胞的时候，需要注意如果患者要想做异基因干细胞移植，在红细胞和血小板输注的时候，需要进行复照，以减少做移植发生排异反应。同时重症再障患者，支持治疗上还可以应用促进造血药物，像雄激素治疗、次核粒细胞集落刺激因子治疗，以及刺激血小板生成的rhTPO和介素-11治疗，这些治疗都可以应用在重症再障患者和非重症型再障患者。

血常规检测可以了解白细胞、血红蛋白、血小板计数，生化可以了解肝肾功能、血糖、血脂变化，体格检查出现血液检测异常时常见原因如下：一、白细胞异常：1、细菌感染，血常规检测出现异常，比如白细胞减少或者白细胞增多，最常见的疾病是细菌感染，导致白细胞升高。2、药物，比如促进细胞向外周血释放糖皮质激素，以及促进粒细胞生长的集落刺激因子，导致白细胞计数增高。3、自身免疫系统疾病，比如病毒感染或类风湿关节炎、干燥综合征、甲状腺疾病，会导致白细胞计数减少。4、恶性系统疾病，比如急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，导致白细胞计数减少；二、红细胞异常：发生贫血时明确是否造血原料缺乏，比如铁、叶酸、维生素B12。明确是否红细胞破坏增加，是否存在溶血问题，最后明确是否消耗增多，比如长期腹泻、胃病，除以上情况外恶性肿瘤也会导致贫血；三、血小板异常：常见的是病毒感染，还有类风湿关节炎、自身免疫系统疾病、甲状腺功能异常，会引起血小板计数减少。还有骨髓造血问题，比如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征和白血病，可以引起血小板计数减少；四、血脂升高：需要进行饮食控制以及体重控制，甚至需要降脂药物干预治疗；五、肝功能异常：要进行相应的疾病检测，比如肝炎检查，判断是否有脂肪肝或者药物性肝脏损害；六、肾功能异常：肌酐升高要考虑是否有肾脏基础疾病，比如肾炎、肾小球肾病、隐匿性肾炎，导致肾功能受损或者高血压引起肾功能改变，导致高血压肾病的发生。

造血干细胞移植后发烧，常见因素就是呼吸道感染、肠道感染以及泌尿系统感染，或者是移植后的排异反应。造血干细胞移植的排异反应，就是接受造血干细胞的病人，由于所接受的移植物对受者有攻击作用所导致。比如皮肤，会出现皮疹，甚至严重的，皮肤会出现剥...

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
真性红细胞增多症是由于基因突变，所造成的造血祖细胞自身的缺陷，引起的红细胞过度增殖。真性红细胞增多症的治疗，在以前可以采取静脉放血的治疗。根据患者的体重和年龄，一次放血300-500毫升，间隔3-5天进行放血治疗一次，现在在临床上已经很少应用。\n其次是化疗，可以口服羟基脲治疗，目前在门诊应用比较多，可以分次口服治疗，直至患者的血象降到正常之后，改为口服的小剂量维持治疗。但是羟基脲的治疗，长期应用有第二肿瘤发生的可能性，年轻的患者应用时要慎用。\n另外就是生物制剂也就是干扰素，一般是皮下应用注射，一次是300万U，一周三次。根据病人血象的情况可以适当的延长注射时间，干扰素的应用，一般不会造成肿瘤的发生。目前对于JAK-2基因突变的患者还专门有JAK-2抑制剂，针对基因突变的靶向治疗。\n因此，真性红细胞增多症的治疗包括传统治疗和新药的治疗。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的治疗主要分为两类，一类是适合做移植的患者的治疗方案选择，另一类是不适合做移植的患者的治疗方案选择。\n适合移植的这类患者，主要是需要经过4个疗程的诱导治疗，之后进行外周血干细胞的采集，采集之后患者可以进行自体干细胞移植。移植之后需要接受两个疗程的巩固治疗，巩固治疗之后要做药物的长期维持治疗。适合做移植的患者在诱导治疗的时候选择药物，需要注意避免使用损伤干细胞的药物，像马法兰这一类药物。一般对于诱导治疗会采用至少含有一种新药的联合化疗，一种新药指的是硼替佐米或者是免疫调节剂，沙利度胺或来那度胺。对于肾功能不全的患者在选择的时候，避免选择来那度胺，在治疗的过程中的药物选择，可以选择硼替佐米加环磷酰胺或者是加阿霉素这一类药物的治疗，也就是VCD或者VAD的治疗方案选择。如果肾功能是正常的，这些患者可以首选VRD的治疗方案，也就是硼替佐米加来那度胺和地塞米松的治疗。对于维持治疗，患者需要根据危险度分层来进行药物的选择，具有高危的细胞遗传学异常的患者，在维持治疗的药物选择，需要选择含蛋白酶体抑制剂，也就是硼替佐米药物的联合治疗。对于标危的患者，可以选择来那度胺作为维持治疗的首选药物。\n不适合做移植的患者要根据患者的年龄，如果年龄在75岁以上尽量选择两药的联合，就是硼替佐米或者含来那度胺加地塞米松的两药联合。在75岁以下、65岁以上，身体一般状况比较好的患者也可以采用三药的联合治疗，之后的维持治疗也是需要根据危险度分层来决定药物的选择。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血发病的原因比较多，有一些遗传相关的因素引起来的，一些基因的缺乏，基因的异常引起来的，地中海贫血以及红细胞膜的异常引起来的阵发性睡眠性血红蛋白尿，以及免疫相关的，产生了自身的抗体，与红细胞结合以后，通过的脾脏就把他破坏掉了，过度的破坏以后，就造成了血管外的溶血。溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血。那血管内的溶血就是经常看到一些遗传相关的，红细胞还原酶异常，就容易造成红细胞不能及时的清除氧自由基对他的损害，造成细胞的破坏的增加；地中海贫血是属于红细胞的血红蛋白珠蛋白合成的异常，这类患者也可以造成红细胞寿命的缩短造成溶血。血管外溶血，经常看到的是免疫相关溶血，又分为温抗体型和冷抗体型溶血。温抗体型溶血患者主要是由于自身病毒的感染和相关的因素产生了自身的抗红细胞的抗体，最常见的是IgG抗体，和红细胞结合了以后，红细胞就被标记了，经过血液循环到了脾脏以后，就会被脾脏识别，红细胞就破坏掉了，造成细胞溶血。冷凝集素综合征患者主要是IgM型的抗体，有这类抗体病人，在气温降低以后，会造成自身溶血，这类患者需要在平时注意保暖，然后避免在过冷的环境下工作和生活，减少溶血的发生。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要的发病原因有两类：\n一类是特发性，也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。\n另一类是继发性的自身免疫性溶血，原因比较多，包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤，还有病毒感染，免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。免疫系统疾病引起自身免疫性溶血性贫血，比较常见的就是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病等一系列的免疫系统疾病，都可以导致自身溶血性贫血。血液系统的肿瘤，特别是淋巴系统的肿瘤，包括慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症，这一系列的血液系统肿瘤，可以导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。\n还有一些感染，常见的巨细胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原体的感染和病毒性肝炎，这一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性贫血。还有像低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征也就是经HIV感染，这一类免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性贫血。其他需要注意的是妇科肿瘤像卵巢的肿瘤，可以出现自身免疫性溶血性贫血。