再生障碍性贫血

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
重型再生障碍性贫血属于再生障碍性贫血的一种，一般情况下重型再障起病急，进展快，病情重，贫血、感染出血的症状非常严重。重型再障障的治疗和非重型再障略有不同，如果是年轻的患者，或者是有HLA完全相合的同胞供者，首选的是异基因造血干细胞移植治疗，异基因造血干细胞移植治疗之后，大约有80%的患者可以获得长期生存。对于不适合做移植的患者，可以应用免疫抑制剂治疗，例如抗淋巴细胞球蛋白以及抗胸腺细胞球蛋白等等，有效率可以达到70%-80%，但是疗效多数在治疗后的3个月左右显现。因此对于重型再障的患者，部分是可以治愈的。但是重型再障的患者一般情况下，临床症状比较重，因颅内出血和严重感染导致死亡是比较多的，因此重型再障的患者应该给予积极的治疗，部分患者才能治愈。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血和感染的临床症状。一般情况下，根据患者的病情、血象和骨髓象，还有预后的情况，把再障分为重型再障和非重型再障。重型再障的患者起病比较急，进展是比较快的，病情也是比较重，它可以有明显的苍白、乏力、头晕、心悸等贫血的症状，而且可以进行性的加重。多数患者可以出现发热，体温多数在39度以上，有的患者从发病到死亡，一直处于难以控制的高热之中。重型再障患者出血也是比较严重的，可以有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等，还可以有深部器官的出血，例如呕血、咯血、便血等。而非重型再障的患者，起病和进展是比较缓慢的，而且贫血、感染和出血的程度也是比较轻的，也容易控制。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
这个问题是比较难回答的，因为患者再障的严重程度是不一样的，同时不同的患者对治疗的反应也是不一样的。对于急性重型再障来讲，如果接受骨髓移植，花费是相当高的，还有就是没有条件接受骨髓移植，比如身体条件或者没有合适的供者，选择支持治疗，还有免疫抑制治疗，有的时候花费也是相当大的，比如我们用的细胞因子是比较贵的。同时在正常的血细胞恢复之前，我们要给病人做支持治疗，不断的输血制品，包括红细胞和血小板，输注的费用也是相当高的。所以对于急性重症再障的病人，花费几十万甚至上百万也是可以见到的。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。它的发病原因是人体的T淋巴细胞攻击造血干细胞，造血干细胞受损，出现贫血、感染、出血等一系列症状。在临床上根据病情轻重和进展缓慢，分为慢性再障和急性再障。慢性再障的症状有：病人一般程度的贫血，贫血症状不是非常严重，也没有明显感染的症状，出血症状也不是很明显。但是，如果劳累的时候，病人会出现感染等情况。急性再障发病较急，病人的贫血非常严重，贫血呈现出进行性加重的状态，往往伴有严重的感染，表现为高热，常出现肺部感染、肛周感染、口腔感染等。同时出血症状非常明显，皮肤、黏膜大片的出血点、瘀斑；鼻腔、牙龈的出血；呕血、黑便等，患者常常因为颅脑出血而死亡。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
小儿再生性贫血的治疗，首先，要去除病因。凡是能够影响造血系统的药物均不能使用，除必须检查外，避免与射线进行接触，有病毒性肝炎的患者要积极治疗肝炎。第二、要用雄性激素。它能够促进这个红细胞生成素的生成，能够刺激骨髓造血，药物比如，康力龙、丙酸睾丸酮，还有这个梗酸睾丸酮这些药物。第三、可以应用一些血管扩张剂。以6542为主，它能够调节一些血供，另外，再障病人血中的这个环核苷酸降低，环鸟甘酸升高，这些都可以进行治疗。第四、一些脊髓的神兴奋剂，比如，硝酸锶集宁，还有一叶萩碱，这些都是有作用的，还有应用免疫抑制剂，比如，环孢素进行治疗，再有抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细细胞球蛋白，也是一个很好的治疗办法。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

讲解医师：刘军霞  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血的治疗有免疫抑制治疗、骨髓移植、雄激素治疗、支持治疗、中医药治疗等。慢性再障一般以雄激素治疗为主，重型再障预后差，诊断一旦确立，宜及早选用抗淋巴细胞球蛋白或骨髓移植等治疗。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血的患者预防感染建议尽量增强自己的抵抗力，增强自己抵抗力是在没有严重的出血倾向、一般状态比较好的情况下给予适当的体育锻炼。如果有严重的出血倾向时，是不建议的，还是要尽量居家休息或卧床休息。如果自己处在生活环境相对比较好的情况下，要保证屋内的定期通风换气，尽量减少去人多的公园或者超市这些地方。要做好口、鼻、口腔以及肛门部位的清洁工作，个人卫生要做好，主要是在这些方面预防感染。尽量减少去接触已经发生了感染的人群，如家里有小孩或者是老人有呼吸道的症状时，尽量要减少近距离的接触。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病，可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。急性的表现主要是出血和感染，病人严重的情况下很快就出现白细胞是0、血小板很低，这样的出血和感染随时可能危急生命。慢性再障病人的表现主要是贫血，但是在慢性再障的过程当中因为感染或者劳累有可能出现急性的恶化，出现白细胞、血小板进一步减低，病人同样会有危险。慢性再障长期的贫血会影响各个器官的功能，出现障碍，比如心功能衰竭、肾衰。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血表现的是全血细胞的减少，网织红细胞绝对值的减少，一般没有肝脾的肿大。最重要的一条是骨髓检查显示至少一个部位的增生减低，甚至重度减低。即使是有增生活跃灶，巨核细胞应该是明显减少的。骨髓里边的造血细胞团减少，非造血细胞团增多，有条件的患者一定要做骨髓活检。还有就是一定要除外其他引起全血细胞减少的疾病，比如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、急性白血病等，也可以表现为全血细胞的减少，要进行鉴别诊断。还有就是一般的抗贫血药物治疗是无效的。通过染色体和基因的检测，再生障碍性贫血没有特别的染色体以及基因的突变。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血的最佳治疗方法包括免疫抑制的治疗以及促造血的治疗，最终的手段就是造血干细胞的移植，主要包括这三种手段。第一、免疫抑制剂的治疗，通常会使用到如环保素、抗胸腺细胞免疫蛋白。第二、是促进造血的因子治疗，是促进粒细胞生长的刺激因子，促进红细胞生长的刺激因子，促进血小板生长的刺激因子。第三、是造血干细胞移植，也是换骨髓，通过跟自己的亲属配型以及在中华骨髓库里面寻找合适的配型骨髓来进行换骨髓治疗。