先天性心脏病

讲解医师：刘公哲  （主治医师）
就职单位：济南市人民医院胸心外科
小儿先天性心脏病大部分是可以治疗的，患有小儿先天心脏病的患者，都出现与正常儿童不一样的表现，比如易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等，甚至有的会出现差异性发绀、蹲踞位，这些都可能提示小儿患有先天性心脏病。通过心脏彩超进一步明确患儿是否患有先天性心脏病，以及是哪一类型的先天性心脏病。过去开胸手术是先天性心脏病治疗的唯一方法，但现在也可以经过微创，简单的房室缺，可以通过介入导管进行封堵，减少了患儿痛苦，但是复杂的先天性心脏病仍然需要在体外循环下进行开胸手术。对于复杂的先天性心脏病，比如出现艾森曼格综合征，小孩就失去了手术的机会，也就无法治疗。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
小儿先天性心脏病的介入治疗方法主要有以下几种：\n1、球囊瓣膜成形术，球囊瓣膜成形术主要是经皮球囊肺动脉瓣的成形术，主要针对肺动脉瓣狭窄的治疗。\n2、经皮球囊主动脉瓣成形术，主要针对的是主动脉瓣狭窄的姑息性治疗。\n3、经导管的封堵术，即动脉导管未闭的封堵术，绝大多数的动脉导管未闭的患者经过介入封堵可以得到痊愈。\n4、房间隔的缺损封堵术，常见的还有室间隔的缺损封堵术，这两个封堵术的成功率都比较高。\n5、还有其它的介入手术治疗，比较少用的是经皮囊动脉扩张及支架或者瓣膜置入术。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病是儿童最常见的一种先天性畸形，临床表现跟先心病类型和严重程度有很大相关性。比较轻的先心病孩子，可以没有任何临床表现，只是到医院体检的时候医生听诊心脏有杂音，做心脏彩超的时候才发现。另外，比较重的先心病孩子会有临床表现，这些孩子在婴儿期的时候往往会表现为吃奶没劲、不爱活动、吸吮无力、出汗较多、面色苍白，长大以后孩子往往比较瘦小、不喜爱活动、运动能力下降、活动后没劲，甚至走路的时候会出现蹲踞体位。紫绀型先心病病人可以表现为出生以后就有口唇、颜面和指甲青紫，慢性乏氧后时间长了会出现手指末端膨大，形成杵状指。先心病严重出现心功能衰竭的时候，病人可以表现为浮肿、少尿、咳嗽、声音嘶哑等。到心脏科做心脏彩超的时候，就可以明确先天性心脏病的类型。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的病因比较多，其中有一部分是遗传的因素，比如21三体综合征的病人，因为染色体多了一条，这样的病人有30%-50%会合并有先天性心脏病。但是，因为遗传因素引起的比较少，还有一些原因，主要是跟孕期接触的环境有关，母体怀孕的第5-8周是心脏形成的时间，如果这个时候孕妇接触了射线或者是误服了药物，甚至感染了病毒，比如上呼吸道感染、风疹或者是其他病毒，都会引起宝宝患有先天性心脏病，这些是先天性心脏病的主要病因。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先天性心脏病的种类有很多，分为紫绀型心脏病和非紫绀型心脏病。紫绀型心脏病的婴儿生下来以后就表现为出现紫绀的情况，孩子出生后可以表现为口周发青，心脏可以听到杂音。\n对于非紫绀型的先天性心脏病，有的孩子症状不是很明显，在听诊的时候可以听到孩子心前区出现杂音，有的宝宝生下来没有明显的症状，比如轻型的非紫绀型的先天性心脏病，有的生下来明显的出现紫绀型先天性心脏病，可能存在着喂养比较困难、吃奶比较费力，或者宝宝经常出现呛咳、呼吸急促，有时候可以出现口周和指甲的发青、反复的呼吸道感染，这时候要警惕先天性心脏病的情况。

讲解医师：刘公哲  （主治医师）
就职单位：济南市人民医院胸心外科
先天性心脏病的种类比较繁多，不同类型的先天性心脏病，其临床表现也是不一样的。部分患者常无任何临床表现，很多都是在查体的时候才被发现。大部分先天性心脏病患者的临床表现有气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等，有的甚至出现差异性紫绀、蹲踞位。先天性心脏病患者大多数都可在心脏的各个瓣膜区听到病理性心脏杂音，但是当患者出现艾森曼格综合征，病情比较危重时可能听不到心脏杂音。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
胎儿严重的先天性心脏病的治疗手段，要根据先心病的类型、病情，以及判断将来的治疗效果来提供科学的处理意见。如果是真的现阶段无法治愈的和治疗效果极差的病变，还是建议要及时终止妊娠，比如有一些遗传相关的异常合并了多个器官的严重畸形等等。另外，对于现阶段需要多次手术花费巨大，远期后果不佳的先天性心脏病的类型，比如常常合并严重的心律失常，左心发育不良综合征、严重的肺血管发育不良，严重的心衰合并胎儿水肿，也是建议要终止妊娠的。而对于目前有确切治疗方法，预后比较好的，比如完全性大动脉转位、右室双出口、法洛四联症、肺静脉异位引流、主肺动脉瓣狭窄、房室间隔缺损等等，这些应该在生后给予积极监测并进行治疗，可以选择介入或者手术治疗。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
胎儿先天性的心脏病分类，临床上主要根据心脏左右两侧和大血管之间有无血流分为三大类：\n第一个，左向右分流型，也叫潜伏紫绀型，正常情况下由于体循环压力高于肺循环，平时血液从左向右分流而不出现紫绀，但当剧烈哭闹、屏气或者任何病理情况，可以使肺动脉或者是右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性的紫绀，故也称为潜伏紫绀型，比如像室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损这三类先天性心脏病。\n第二个，右向左分流型，也叫紫绀型。某些原因可以使右心压力增高并超过左心，使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常使大静脉血流入体循环出现持续性的紫绀，此型中最常见的法洛四联症和大动脉错位等等。\n第三个，是无分流型，也叫无紫绀型，即心脏左右两侧或者动静脉之间没有异常通路和分流，比如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
先天性心脏病的种类有很多，不同的先天性心脏病预后结局完全不同，所以先天性心脏病能不能治愈，取决于孩子先天性心脏病的类型，需要做心脏彩超进行明确。有的先天性心脏病比如小的室间隔缺损，在两岁内有自愈的可能。还有一部分先天性心脏病，通过微创手术或开胸先心病修补术可以治愈。如果是特别复杂的先天性心脏病，预后较差，哪怕进行手术之后也不能完全治愈，甚至有可能死亡，所以先天性心脏病是否能够治愈取决于先天性心脏病的类型。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
新生儿先天性心脏病筛查阳性，高度提示孩子有先天性心脏病。先天性心脏病种类很多，高达几十种，究竟属于哪一种先天性心脏病，可以根据心脏彩超的结果进行判断。有的先天性心脏病预后良好可以随访，不需要处理。有的先天性心脏病预后很差，需要紧急手术治疗。有的先天性心脏病，即使手术也预后很差。所以如果孩子先天性心脏病筛查阳性之后，需要进一步进行明确先天性心脏病的类型，以便判断预后情况。