先天性心脏病

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
关于小儿先天性心脏病的治疗，一般来说，现在75%-80%的先天性心脏病可以获得根治，也就是治疗好以后跟正常的孩子是一模一样的。 当然，还有少数的先天性心脏病需要通过多次手术来获得姑息的效果，这一类先天性心脏病的治疗效果相对比较差。当然，还有5%的病人是无法治疗的，那么有哪些小儿先天性心脏病治疗效果比较差或者无法治疗。 归纳下来，一般青紫型的先天性心脏病、合并有复杂畸形的先天性心脏病，包括明显的大血管换位、危重型的法洛氏四联症、远端型的右室双出口，以及梗阻性的肺静脉异位引流。 这些病人的治疗效果相对比较差。还有一些类似于单心室、单心房、完全左室发育不良性的先天性心脏病就基本无法治疗。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是儿科最常见的心脏病。先天性心脏病的发病概率大概是出生婴儿的7‰～8‰，没有经过规范化治疗的大概一个月死亡的几率是34%，一岁内死亡的几率大概是50%，所以这种疾病一定要早期发现、早期处理。出生后早期死亡的儿童多数都是因为一些复杂畸形，或者是病情比较重的先天性心脏病的类型，在所有先天性心脏病中室间隔缺损是最多见的，其次还可以见到动脉导管未闭、法洛四联症和房间隔缺损等等。\n目前随着医学的发展，大量先进技术的运用，先天性心脏病的发现和治疗手段有了很大的提高。绝大多数的孩子都可以通过手术得到根治，也就是说绝大多数的孩子都可以痊愈，能够像正常人一样生活，除非特别复杂的先天性心脏病预后不佳除外。所以，宝宝先天性心脏病到底能够活多久要根据发现的时间、实际的病情等等不同有很大的关系，其中及时的发现诊断和治疗是非常重要的。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的孩子在积极配合医生治疗的同时，家长的细心护理也是非常重要的。在护理上应该注意以下几个方面：\n一、要制定适合孩子活动量以及生活制度，对于轻型没有症状的孩子，他可以和正常儿童一样的活动。有症状的患儿应该限制活动，同时避免剧烈的哭闹和激动，因为容易增加心脏的负担。对于重型的孩子应当卧床休息，进行妥善的生活照顾。\n二、要注意预防感染，感染往往可以导致孩子的疾病加重或者反复，所以要积极的避免。穿衣服冷热要适中防止着凉，一旦有感染要积极的进行治疗。\n三、营养要合理，要给予孩子高蛋白、高热量、高维生素的饮食，能够增强体质，适当限制食盐的摄入，还要多给予适当蔬菜类、粗纤维的食物，能够保证大便的通畅，避免因为便秘加重心脏负担。\n四、对于重型的孩子可能会出现喂养困难，要细心耐心、少食多餐，避免呛奶和呼吸困难，同时在家庭生活中家长要及时观察病情变化，要注意观察孩子的活动能力、面色情况、呼吸是否平稳，甚至可以数数心率、监测孩子的尿量以及水肿的情况。\n五、对于青紫型先天性心脏病的孩子要注意多喝水防止血栓形成，如果先天性心脏病合并贫血应该及时纠正，可以补充富含铁的食物。\n六、对于心功能比较好的孩子，可以按时进行预防接种。\n在先天性心脏病的孩子护理过程中要定期到医院进行就诊检查，使患儿能够安全到达适合手术的年龄，来进行手术治疗。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的发病，跟遗传、母体因素和环境因素有很大的关系。首先，引起胎儿先天性心脏病的原因是遗传因素，有一些先天性心脏病跟基因缺陷有关，比如21-三体综合征的患儿、18-三体综合征的患儿往往合并有先天性心脏病，也有一些先天性心脏病是由单基因或者多基因遗传缺陷导致的，比如马凡氏综合征等等。另外，母体因素也占先天性心脏病原因中的很大比例，比如母亲在孕早期的时候出现病毒感染，如果合并有风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎等病毒感染，都可以导致胎儿心脏发育的异常。还有的母亲在孕期患有代谢性疾病，比如糖尿病、甲状腺功能低下等等，都可以导致胎儿先天性心脏病的发病率升高。\n另外，如果孕妇在早期的时候接触了放射性的有害的化学物质或者服用了某些药物，比如抗癌药物、抗癫痫药物等等，也可以导致先天性心脏病的发病率升高，或者是母亲缺乏叶酸等营养物质也可以导致出现胎儿并发心脏病。大多数的先天性心脏病的病因不能完全确定，多数是胎儿遗传因素和周围环境互相作用的结果。所以，我们要做好孕妇的保健工作，避免孕早期的病毒感染、避免接触发病因素、保持健康的生活方式，这些都可以起到预防先天性心脏病发生的作用。

讲解医师：李磊  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
紫绀是指血氧饱和度在92%之下，它就会影响活动量，影响发育，这个肯定是要做手术的。先看看是紫绀的原因，原因一般有两种，一种是肺血管特别不好，比如肺动脉闭锁，比如先天性法洛四联症，大部分这些肺血管都是细的，它的血流是不足的。还有一种原因就是分流，右向左分流也好或者混合血也好，比如先天性法洛四联症的血右向左分流的，本身肺血管不够，又有很多分流就不好，比如单心室的血，心脏里面的血是混合的，有一部分缺氧的血液要到外周去，所以血氧饱和度会低。\n治疗上实际上也是这个道理，首先要看肺血管够不够，肺血管床如果够，可能能做根治术或者做姑息或者什么手术，一步步的往下做，单心室一般要做单心室矫治，做分流术，做格林手术，再做方坦。如果是双心室，可能直接就根治，如先天性法洛四联症的根治、右室双出口的根治，甚至是室缺合并肺动脉闭锁的根治，这都是可以做手术根治的。\n这个过程是复杂的，主要的问题要看肺血管。肺血管好，直接就可以根治，如果肺血管不好，先做分流，让肺血管发育起来，再一步步的看，条件好了，长大了以后慢慢的再承受根治，但是这种复杂先心病的根治，很多都达不到一辈子满意的效果，因为血管不好，人造的东西加的越多，将来更换、损毁这些问题都会有。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
小儿先天性心脏病种类很多，临床上根据心脏左右两侧以及大血管之间有无血流分流异常分为三大类：\n第一种类型是左向右分流型，也称潜伏亲子型。正常情况下由于体循环的压力高于肺循环，平常的血液从左向右分流，不出现紫绀，当孩子剧烈哭闹、屏气或任何病理情况下，可使肺动脉或者是右心房压力增高并超过左心室压力，即可使血液从右向左分流而出现潜在性、暂时性的紫绀，故也称为潜伏性的紫绀型，比如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损。\n第二种类型是右向左分流型，也称紫绀型。某些原因致使右心室压力增高并超过左心，从而使血液从右向左分流或者是大动脉起源异常，使大量的静脉血流入体循环，均可出现持续性的紫绀，此种类型中最常见的是法洛四联征或者大动脉错位。\n第三种类型是无分流型，也称无紫绀型。主要是心脏左右两侧或者是动脉之间无异常的通道和分流，比如肺动脉狭窄或者是主动脉狭窄。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
如果小儿患有先天性心脏病，睡姿没有特殊的要求，不过最好还是选择仰卧位或者右侧卧位比较好。 一旦确诊孩子患有先天性心脏病，要及时去医院进行检查，检查是什么样的先天性心脏病。因为先天性心脏病分有很多类型，有紫绀型、非紫绀型还有潜在紫绀型。 要在医生的检查指导下做出相应的治疗，有的先天性心脏病根据年龄的增长比如说小的卵圆孔未闭、室间隔缺损随着年龄的增长会逐渐的增长，孩子的缺损会逐渐的愈合。 有的先天性心脏病需要做手术，所以要及时去医院做检查，明确孩子先天性心脏病的病因和孩子先天性心脏病的类型，在医生的指导下做出相应的诊疗安排。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
胎儿先天性心脏病的表现，如果怀疑有先天性心脏病，先天性心脏病大多数跟母亲怀孕期间病毒感染以及接触毒物和理化因素影响都有很大的关系。一般建议在怀孕的五个月左右进行心脏的大排查，可以通过心脏的四维彩超检查可以筛查出有没有胎儿先天性心脏病。另外建议母亲怀孕期间尤其是早期，尽量避免病毒性感冒，要营养均衡、情绪稳定，适当的休息、不要熬夜，不要吃刺激性的食物、不要喝咖啡、浓茶这些对孩子与发育不利的因素，另外避免接触铅、毒物，另外避免接触放射性物质，这些都有助于避免孩子发生胎儿先天性心脏病。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
胎儿先天性心脏病发生原因，目前并没有非常明确的病因学方面的解释。但是还是能找到所谓的风险因素：\n第一、在怀孕的前三个月期间妈妈感染了特定的病毒，比如风疹病毒，有时容易出现胎儿的各种各样的先天性心脏病。\n第二、胎儿合并有染色体方面的畸形，比如出现了21-三体综合征，也会出现先天性心脏病的表现。\n第三、出现了基因方面的缺失，比如出现了某个基因片段的缺失。\n第四、妈妈在怀孕的时候接触了特定的化学物质，如苯等有毒化学物质，也会导致胎儿先天性心脏病的发生。\n但是是否就一定会确切的造成这种原因，目前并没有定论。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常，而导致的新生儿畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病根据它的临床症状，根据心脏左右心腔之间或者大血管之间有无异常分流和临床有无青紫，主要分为三大类型，具体如下：\n第一、左向右分流型，也叫潜伏紫绀型，最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。\n第二、右向左分流型，也称紫绀型，常见的有法洛四联症​或者是大动脉错位。\n第三、无分流型，也叫无紫绀型，常见的有肺动脉瓣狭窄或者是主动脉缩窄这些类型。