先天性心脏病

室间隔缺损是心脏外科最常见的先天性心脏病，而且相对比较简单先天性心脏病，也有复杂类型。大部分孩子的手术效果都非常好，死亡率在5‰以下，并发症在1%-5%。这些孩子可恢复至与正常孩子非常类似的状态，不影响孩子的生长发育，不影响孩子上学和工作。在手术早期要密切观察孩子变化，孩子术后住院期间，因为有医生护士严密指导，家长一般都看护孩子，会有非常好的结果。 出院之前，医生和护士也会做严密宣教，提醒家长注意事项。一般室间隔缺损在术后复查，有固定时间和固定检查内容，一般在手术后1个月、3个月、6个月、还有1年，有四次固定复查，复查内容包括心电图、胸片和心脏超声。如果手术1年复查效果都非常好，以后可以根据孩子具体情况，每1-2年再复查一次。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

先天性心脏病病因非常多，大概有100多种，有简单先天性心脏病，还有复杂先天性心脏病。简单的先天性心脏病早期没有任何症状，可能是孩子在出生查体时发现有心脏杂音，做超声发现有房间隔缺损或者室间隔缺损。这些孩子在一岁以内没有太明显的症状，有些孩子表现为反复肺炎，有些孩子表现为喝奶时会有气促，呼吸快等表现。 有些复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症有明显紫绀，孩子出生后表现为口唇青紫，与正常孩子明显不一样，会引起家长或医生警惕，做心脏超声可以确诊。还有更加复杂的先天性心脏病，甚至在出生就有明显紫绀，甚至喂养困难，还有猝死风险。这些复杂的先天性心脏病确诊一定要早，所以在有条件的医院或者大城市出生的孩子，要有严格的查体，能听出心脏杂音，提示先天性心脏病，或者测量血氧饱和度，观察孩子状态，有经验的医生在新生儿期能给新生儿诊断有无先天性心脏病。

小儿先天性心脏病房间隔缺损是非常常见的先天性心脏病，手术效果非常好，一般成功率在99%以上。但是再好的效果也因为是心脏病手术，会涉及到心脏常见并发症，比如在手术早期，因为体外循环对心脏造成的影响，心脏在术后早期一个礼拜处于康复过程，可能出现室性心律失常，房性心律失常，有些孩子还可能出现术后脑梗，这些并发症虽然有，但并不是很常见。 因为孩子有房间隔缺损，出入量要非常严格地限制，否则非常容易出现心包积液，尤其是手术早期要严格限水，严格服药，孩子出院以后，迟发性的心包积液也非常常见，这部分孩子家长一定要特别注意控制孩子的入量和出量。这种情况医生和护士都会反复与家长交代，只要家长重视这些问题，会避免大部分的并发症出现。还有术后一定要积极复查，如果积极复查，再配合控制出入量和严格服药，大部分孩子恢复效果都非常好。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的类型，而且是先天性心脏病中比较简单的，手术效果比较好，能够达到99%以上的成功率。要根据孩子房间隔缺损的大小、部位以及造成的三尖瓣反流程度、肺动脉高压的程度来评估孩子。如果孩子出生就发现房间隔缺损在5mm以内，建议对孩子密切随访，让孩子长大。有的孩子长到1岁，房间隔缺损有自愈合的可能。 如果房间隔缺损比较大，有1cm左右的孩子，在1岁左右愈合可能性非常小，建议孩子手术。一般最佳的手术时间在孩子1-2岁，可以在孩子没有出现其它并发症情况下解决问题，选择胸骨正中切口或者右侧腋下小切口做手术。如果孩子＞15kg，孩子年龄＞2-3岁，对于合适的房间隔缺损，还可以选择做介入治疗。

小儿先天性心脏病最常见的类型一般分三种，青紫型先天性心脏病、潜在青紫型、无青紫型。青紫型的常见是法洛四联症，出生以后可能会有紫绀，颜面、口唇、四肢末端紫绀。 潜在青紫型先天性心脏病患儿最初时可能没有发现青紫表现，但左向右分流型先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损，早期是由左向右分流，没有明显青紫；但时间长、分流量比较大时出现肺动脉高压，出现艾森曼格综合征以后，出现右向左分流，患儿可能出现青紫表现。哭闹时患儿会出现颜面、口唇紫绀，称为潜在青紫型先天性心脏病。 还有一部分患儿的类型是单纯的肺动脉狭窄或主动脉缩窄，没有分流情况，一般不会出现紫绀，所以也叫无青紫型先天性心脏病。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

先天性心脏病是先天性的因素引起，先天性因素与孩子基因有关系。其实先天性心脏病有很多种，10%是有明确的基因突变，也称为基因病，但先天性心脏病成因非常复杂，除了自身基因以外，还与环境因素有非常大的关系。是否受到射线的影响，还有与孩子妈妈在怀孕期间是否服用产生畸形的药物有关系。 目前科学技术验证发现，只有10%的先天性心脏病能够明确找到相对应的基因突变，而其它先天性心脏病目前还没有确定的病因。另外90%的天性心脏病，更多的是环境因素和基因突变联合造成的结果。很多家长如果想明确知道先天性心脏病是如何引起，建议孩子父母、孩子先做基因筛查，把明确基因病变筛查出来。如果筛查结果没有明确基因突变，可能是环境因素，再加上基因因素共同作用的结果。

房间隔缺损是先天性心脏病中非常常见的类型，也属于先天性心脏病中比较简单的类型。房间隔缺损的手术方案有多种多样，主要看房间隔缺损的大小、位置以及造成左向右分流的量。如果房间隔缺损＜5mm，出生以后发现，可以密切随访，先不用着急做手术。因为这部分孩子有的在一岁以内能愈合，如果一岁以内没有愈合，房间隔缺损在5mm以内，不太主张做外科手术，可以考虑做介入封堵手术。如果房间隔缺损在1cm左右，造成左向右分流量比较大，造成肺动脉高压、三尖瓣反流。建议这类孩子早做手术，最佳手术时间在一岁左右，考虑做右侧小切口，这样手术效果好、伤口美观。 如果房间隔缺损非常大，接近单心房的水平，如果孩子反复肺炎，有三尖瓣大量反流，甚至心功能不全。这种孩子建议手术的时间要提前，可以考虑在六个月到一岁之间来做手术。

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，大概占先心病的20-30%。室间隔缺损因为部位和大小不同，所以手术方案也不同。有些孩子生下来发现有2-3mm的室间隔缺损，较小室缺对孩子影响很小，可以密切随访，到一岁有的孩子能自行愈合。如果到一岁后，室缺没有变小，反而长大，比如膜周部室缺4-5mm，可以考虑做手术，而且目前手术效果非常好，成功率可以达到99%。可选择不同于正规正中切口，做右侧腋下小切口，切口也比较美观。 对于比较大的室缺，出生时就有8-10mm的室间隔缺损，大的室缺会造成心脏内分流，更大的会引起孩子肺炎，反复发作，甚至心衰，这样的孩子建议早手术，在孩子六个月左右建议做手术。还有室缺合并其它复杂先天心脏病出生的孩子，手术指征不仅是室缺，要根据复杂先天性心脏病联合治疗孩子，制定严密策略。