先天性心脏病

讲解医师：李金梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院心血管内科
先天性心脏病出现毛细血管搏动，考虑患者存在先天性心脏病，如动脉导管未闭或主动脉关闭不全。当患者存在有毛细血管搏动时，提示患者的脉压差增大，绝大多数情况是患者存在主动脉关闭不全或动脉导管未闭导致。如果先天性心脏病的主动脉瓣膜缺失，可以导致患者主动脉瓣的关闭不全， 此时患者的毛细血管搏动征就会非常明显。\n出现毛细血管搏动征以后，最好的治疗方法是手术治疗，也就是要找到引起患者毛细血管搏动征的具体病因是什么，根据具体病因进行手术。如果发现患者存在主动脉瓣关闭不全，可以选择换瓣手术，也就是通过外科手术将患者的主动脉瓣置换，如此患者的毛细血管搏动征自然也就会消失。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病日常应注意定期产检、保持情绪舒畅、合理膳食等。1.定期产检孕妇确诊胎儿先天性心脏病时，应该定期产检，及时关注胎儿的发育情况，防止胎儿出现宫内缺氧

心脏早搏分为功能性及器质性早搏。功能性早搏多见于健康人、无器质性心脏病者或小儿，由过劳、精神紧张、消化不良、情绪激动或植物神经系统不稳定等因素引起。器质性早搏由疾病引起，如心肌炎、风湿性心脏病、先天性心脏病、电解质紊乱、洋地黄药物中毒等。功能性早搏是良性早搏，少于5次/分，也称偶发早搏，对健康影响不大；6次/分以上，称频发早搏，易导致心、脑、肾等重要脏器供血不足，引起胸闷、心悸、头晕、乏力，甚至心力衰竭。

根据患儿口唇黏膜颜色，可将小儿先心病分为紫绀型与非紫绀型。紫绀型先心病一般由肺血多或肺血少引发的缺氧造成，以紫绀为主要表现；非紫绀型先心病一般由肺血多引起，易出现充血性心力衰竭，表现为患儿易生病、无原因哭闹、反复性肺炎，甚至合并心衰。其他症状有生长发育迟缓，智力低下或身材矮小，或合并其他系统畸形，如尿道畸形，大脑畸形，脑血管畸形等。

孕妇心肌缺血对胎儿的影响主要取决于孕妇心肌缺血程度，孕妇轻度心肌缺血与怀孕引起的焦虑或者睡眠障碍有关，这种情况一般不会影响胎儿，也不需要进行特殊处理。但是如果孕妇合并贫血、先心病、心肌病，对于这种情况需要针对孕妇心肌缺血的病因进行治疗，避免怀孕后期或者分娩时，导致围产期心肌病、急性心衰以及胎儿窘迫的发生。 针对孕妇贫血，后期需要纠正贫血，甲状腺功能异常需要纠正甲状腺功能，先天性心脏病患者需定期复查心脏彩超，避免出现急性心衰，在控制好孕妇缺血的情况下，一般对于胎儿影响不大。需针对不同的缺血情况，给予不同的治疗，从而避免严重影响胎儿的事件发生。

主动脉瓣狭窄属于先天性心脏病，轻度病变不会引起心脏增大和心功能减退，建议定期复查，病情严重时需要治疗。主动脉瓣狭窄后，血液流出的阻力增大。血液在心室停留的时间延长，从而导致心脏代偿性增大，引起心脏功能失常。主动脉瓣狭窄达到50mmHg时，需要进行治疗。治疗方法主要如下： 1、主动脉瓣球囊扩张：将球囊置入主动脉瓣并在粘连处进行扩张，从而使主动脉瓣功能恢复正常； 2、开胸：主动脉瓣球囊扩张效果欠佳的患者，建议通过开胸手术将主动脉瓣粘连的部分切开或修补。 总之，主动脉瓣狭窄的治愈率高，在95%以上。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

肺动脉闭锁，围术期护理和先天性心脏病围术期护理的总体原则完全是一致的。在医院的过程中，由医生和护士为病人提供围术期医院过程中的护理。那回到家里术后的护理作为围术期护理的一部分，就要家长来完成了，病人再回到家里康复的过程中，饮食还是要适当的控制，不能暴食暴饮，尤其是小婴儿，每一次吃奶的奶量也是良好的观察指标之一，有一些病人可以通过少量多餐，每3小时吃1次奶，每次吃奶给一个既定的数量来逐渐观察他的胃口的恢复，那可以通过每3天增加5ml，或者是每10天增加20ml这个剂量，逐渐来把喂食的量加上去。同时这些病人在日常活动的过程中也是需要非常注重的，不能摔倒，不能跑到人多的地方去，尤其是要避免一个人多嘈杂环境所造成的交叉感染。同时用药和伤口护理也是非常重要的，出院的时候会给病人带一些药物回家服用，大多数是一些利尿剂，包括一些强心药、地高辛酏剂之类的，这些强心利尿治疗是心脏手术以后必不可少的。用药尤其是要仔细，首先要核对剂量。第二要保证正确的用药时间，以保证这些病人在用药过程中的用药安全和用药的疗效，这是非常重要的。伤口护理也是很要紧的，尤其是夏天天气比较热的时候，每天最好能够给伤口消消毒，给他更换新鲜的敷料。相对来说秋冬天病人身上出汗比较少，换药的频率可以酌情降低一点，尤其是一些小婴儿，要提醒我们的家长们，最好能够给病人24小时佩戴一个小围兜，因为小婴儿有时候他会吐奶，如果半夜2-3点钟喂奶，喂完了以后，孩子吐奶了吐在胸口纱布上面，那半夜2-3点钟如果再到医院去找医生更换敷料，如果路途遥远，天气又比较冷，那小孩很有可能又要着凉，那如果到了医院里面急诊科，挂号再找医生又需要耽误时间，所以说带一个小围兜作为小细节，其实对病人的伤口护理是很大的预防作用。 还有就是随访，定期的复诊是必不可少的，尤其是要提醒一些接受过分期手术的家长，第一期手术成功了确实是非常令人高兴的一件事，病人走上了康复的道路，但是什么时候做第二期，什么时候再做第三期，完全是要根据术后随访复诊的情况看，有一些病人肺动脉发育不好，只能接受第一期分期手术，但是他的肺动脉有可能会在手术以后半年、一年、一年半随着时间的推移得到了发展得到了发育，那怎么来掌握病人在分期手术初期手术以后的肺动脉和心脏的发育情况，就是要依靠定期的随访、定期的复诊来指明下一步治疗的方向，来为下一步的治疗给出一个确切的评估，这个是非常非常重要的。所以总结起来围术期护理家长所要做的是五点，第一点就是小孩的饮食。第二点，就是小孩的活动和正常的睡眠，最好也能保证正常的睡眠。第三点就是用药，第四点就是伤口的护理。第五点就是正确、定期的随访负责。