先天性心脏病

讲解医师：刘文娴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
孩子患有先天性心脏病，手术时机没有最佳，但要根据患者病情，比如畸形严重程度以及畸形种类选择手术最佳时期。所以，不同疾病不一样，比如房室间隔缺损，手术要看缺损大小、类型和严重程度。如果室间隔缺损，缺损比较大，8-10毫米以上，建议出生以后3-6个月完成手术，因为越早手术对于孩子的肺循环和整个心脏功能影响越小。\n如果缺损比较小，五毫米以内的缺损，可以观察几岁，也许可自行闭合。对复杂畸形，比如法洛氏四联症，如果孩子比较大，来做手术已经呈现了紫绀，存在对于脏器及反生长发育的不利影响，做手术可能对孩子不能够达到完全根治的程度。所以，目前一般在半岁以前就考虑进行根治手术减少缺血发作。而且就先心病来说，早期手术技术上没有特别成熟，会担心过早的手术死亡率过高。但目前先心病治疗已经发展非常成熟，所以还是应该尽早考虑手术治疗。

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
判断儿童先天性心脏病最佳手术的时间，需要根据具体的情况而定，通常在儿童2-6周岁的时候进行手术比较好。\n常见的先天性心脏病，比如儿童属于轻度的房间隔缺损或者室间隔缺损，只是出现心脏杂音，缺氧症状不是非常明显，等儿童2-6周岁的时候进行手术修补最为合适。其次，需要尽早进行手术，如果儿童先天性心脏病的程度比较重，引起了儿童严重的低氧血症、生长发育的严重落后，尤其是儿童吃奶都非常困难，并且体内的氧饱和度非常低，比如儿童带患有法洛氏四联征等典型的先天性心脏病，保守治疗往往无效，推迟手术会影响儿童的生活质量。要及时给儿童进行外科手术治疗，进行改善儿童的先天性心脏病解剖结构，从而能够缓解症状。\n平时注意尽量避免患儿感冒，避免出现发热等情况，同时也要注意营养补充，尽量做到饮食的多样化。同时需要患儿定期进行心脏彩超的复查，看病情恢复情况。

讲解医师：李金梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院心血管内科
先天性心脏病出现毛细血管搏动，考虑患者存在先天性心脏病，如动脉导管未闭或主动脉关闭不全。当患者存在有毛细血管搏动时，提示患者的脉压差增大，绝大多数情况是患者存在主动脉关闭不全或动脉导管未闭导致。如果先天性心脏病的主动脉瓣膜缺失，可以导致患者主动脉瓣的关闭不全， 此时患者的毛细血管搏动征就会非常明显。\n出现毛细血管搏动征以后，最好的治疗方法是手术治疗，也就是要找到引起患者毛细血管搏动征的具体病因是什么，根据具体病因进行手术。如果发现患者存在主动脉瓣关闭不全，可以选择换瓣手术，也就是通过外科手术将患者的主动脉瓣置换，如此患者的毛细血管搏动征自然也就会消失。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病日常应注意定期产检、保持情绪舒畅、合理膳食等。1.定期产检孕妇确诊胎儿先天性心脏病时，应该定期产检，及时关注胎儿的发育情况，防止胎儿出现宫内缺氧

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

肺动脉闭锁，围术期护理和先天性心脏病围术期护理的总体原则完全是一致的。在医院的过程中，由医生和护士为病人提供围术期医院过程中的护理。那回到家里术后的护理作为围术期护理的一部分，就要家长来完成了，病人再回到家里康复的过程中，饮食还是要适当的控制，不能暴食暴饮，尤其是小婴儿，每一次吃奶的奶量也是良好的观察指标之一，有一些病人可以通过少量多餐，每3小时吃1次奶，每次吃奶给一个既定的数量来逐渐观察他的胃口的恢复，那可以通过每3天增加5ml，或者是每10天增加20ml这个剂量，逐渐来把喂食的量加上去。同时这些病人在日常活动的过程中也是需要非常注重的，不能摔倒，不能跑到人多的地方去，尤其是要避免一个人多嘈杂环境所造成的交叉感染。同时用药和伤口护理也是非常重要的，出院的时候会给病人带一些药物回家服用，大多数是一些利尿剂，包括一些强心药、地高辛酏剂之类的，这些强心利尿治疗是心脏手术以后必不可少的。用药尤其是要仔细，首先要核对剂量。第二要保证正确的用药时间，以保证这些病人在用药过程中的用药安全和用药的疗效，这是非常重要的。伤口护理也是很要紧的，尤其是夏天天气比较热的时候，每天最好能够给伤口消消毒，给他更换新鲜的敷料。相对来说秋冬天病人身上出汗比较少，换药的频率可以酌情降低一点，尤其是一些小婴儿，要提醒我们的家长们，最好能够给病人24小时佩戴一个小围兜，因为小婴儿有时候他会吐奶，如果半夜2-3点钟喂奶，喂完了以后，孩子吐奶了吐在胸口纱布上面，那半夜2-3点钟如果再到医院去找医生更换敷料，如果路途遥远，天气又比较冷，那小孩很有可能又要着凉，那如果到了医院里面急诊科，挂号再找医生又需要耽误时间，所以说带一个小围兜作为小细节，其实对病人的伤口护理是很大的预防作用。 还有就是随访，定期的复诊是必不可少的，尤其是要提醒一些接受过分期手术的家长，第一期手术成功了确实是非常令人高兴的一件事，病人走上了康复的道路，但是什么时候做第二期，什么时候再做第三期，完全是要根据术后随访复诊的情况看，有一些病人肺动脉发育不好，只能接受第一期分期手术，但是他的肺动脉有可能会在手术以后半年、一年、一年半随着时间的推移得到了发展得到了发育，那怎么来掌握病人在分期手术初期手术以后的肺动脉和心脏的发育情况，就是要依靠定期的随访、定期的复诊来指明下一步治疗的方向，来为下一步的治疗给出一个确切的评估，这个是非常非常重要的。所以总结起来围术期护理家长所要做的是五点，第一点就是小孩的饮食。第二点，就是小孩的活动和正常的睡眠，最好也能保证正常的睡眠。第三点就是用药，第四点就是伤口的护理。第五点就是正确、定期的随访负责。

房间隔缺损中央型患者，只要条件合适，力推做介入治疗，而且可做经皮治疗，因无手术刀口，对孩子来讲，将来无刀口的心理压力和影响。但较大心脏房间隔缺损还是需做开刀手术，这种手术无论是介入手术还是开刀手术，效果都很好，手术死亡率非常非常低。 房间隔缺损在心脏外科领域是最常见的先天性心脏病之一，可通过手术治疗。经过近20年科学技术发展和各种医疗材料产生，先天性心脏病房间隔缺损治疗可分为微创治疗和开刀治疗。微创治疗有经皮和经胸两种治疗方式，开刀有前正中切口和侧切口。