先天性心脏病

作者：查宁晖，胡阳，钟宇，龚园，三峡大学第一临床医学院［宜昌市中心人民医院］麻醉科 随着医疗技术的不断提高，越来越多合并心脏病的产妇也有望顺利完成妊娠和分娩过程，同

新生儿宫内感染是儿科常见病、多发病，其致病原包括细菌、病毒、螺旋体等。临床主要表现为宫内生长发育迟缓、先天畸形（先天性心脏病、小头畸形、脑积水）、发热、黄疸、贫血、血小板减少、肝脾肿大、败血症、呼吸窘迫、脑膜炎、听力异常、视网膜病变等。一旦出现上述症状，且不能用其他原因解释者，应高度警惕新生儿宫内感染的可能性，及时检查治疗。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

在先天性心脏病的发病机理内，其中有一条是与遗传有关，在大量的临床中，遇见有家族史的患者，可能发病的几率较高，所以先天心脏病有遗传的可能。宝妈在怀孕过程中，需及时做产前的筛查，可以筛查出大部分的心脏疾病。较多心脏病在出生以后可自愈，所以无需将胎儿引流掉。还有一些较复杂的先天性畸形，比如单心室、大动脉转位等，需根据具体条件决定；还有一些比如恶性心肌肿瘤、恶性心律失常等，不建议将胎儿留下。较多先天性患者合并有其它的遗传障碍，比如21-三体异常，就是唐氏宝宝，先天愚型患儿，此类患儿出生后，对国家、社会、家庭也是较重的负担，建议将其引流掉。现在产前筛查效果较好，各位宝妈如果做了产前筛查后，无论是否有先天畸形，都应到相关的科室进行咨询。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

新生儿室间隔缺损的原因，到目前为止并没有明确定论，可能和环境因素有关，亦可能和遗传因素有关。或者是在胚胎发育过程中受到感染、化学药物、辐射等干扰，亦有可能是夫妻双方遗传因素导致的心脏在出生时存在缺陷。因此，无论何种因素导致胚胎在发育过程中，出现心脏停顿或者畸形，均可能诱发先天性心脏病。 新生儿室间隔缺损，是先天性心脏病中较为常见的种类，可以独立存在，也可以和其它心脏畸形合并出现。故室间隔缺损占所有先天性心脏病的半数以上，是较为常见的类型。

讲解医师：张海洲  （主任医师）
就职单位：山东省立医院心外科
很多先心病会导致肺动脉高压，肺动脉高压是否可以救治，取决于好多因素： 一、病种和病情的因素，简单的病种如房间隔缺损、室间隔缺损且病情不是特别严重，这些引起的肺动脉高压相对容易逆转，容易治好。 二、取决于年龄的因素，总体说来年龄越小，肺动脉高压逆转的可能性越大；反之年龄越大，肺动脉高压逆转的几率越小。 三、取决于手术救治矫正的程度，手术矫治的越满意，越接近于正常的生理状态，则肺动脉高压的救治可能性比较大；反之手术矫治的不满意，肺动脉高压救治的可能性就越低。 四、还取决于其他的因素，要看具体情况具体分析。

讲解医师：刘文娴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
孩子患有先天性心脏病，手术时机没有最佳，但要根据患者病情，比如畸形严重程度以及畸形种类选择手术最佳时期。所以，不同疾病不一样，比如房室间隔缺损，手术要看缺损大小、类型和严重程度。如果室间隔缺损，缺损比较大，8-10毫米以上，建议出生以后3-6个月完成手术，因为越早手术对于孩子的肺循环和整个心脏功能影响越小。\n如果缺损比较小，五毫米以内的缺损，可以观察几岁，也许可自行闭合。对复杂畸形，比如法洛氏四联症，如果孩子比较大，来做手术已经呈现了紫绀，存在对于脏器及反生长发育的不利影响，做手术可能对孩子不能够达到完全根治的程度。所以，目前一般在半岁以前就考虑进行根治手术减少缺血发作。而且就先心病来说，早期手术技术上没有特别成熟，会担心过早的手术死亡率过高。但目前先心病治疗已经发展非常成熟，所以还是应该尽早考虑手术治疗。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。