先天性心脏病

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

口周发绀可见于以下情况： 1、正常人大冬天穿很少出去，也会出现口周发绀，但并非病态发绀，不管患者还是正常人，均是嘴唇皮肤的血管急剧收缩导致缺氧而引起； 2、在温暖的环境中依然有口周发紫，不可麻痹大意，要怀疑先天性心脏病； 3、部分患者短时间内突然发生口周发紫，如进食茶叶蛋后嘴唇发紫，可能提示亚硝酸盐中毒。只要找到病因，进行针对性治疗，则效果很明显； 4、如果孩子出生后逐渐发生青紫，或出生即存在即口周青紫，需高度怀疑青紫型先心病，可通过心脏超声检查明确。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

咳嗽出血医学称为咯血，指喉部以下呼吸道或肺组织出血，咯出鲜红色或粉红色血液，可含有痰液。儿童咳嗽出血常见疾病包括以下几种： 1、呼吸系统疾病：如支气管肺炎、肺结核、支气管扩张、呼吸道异物、隔离肺、特发性肺核等； 2、心血管疾病：如先天性心脏病、动静脉瘘； 3、结缔组织病或自身免疫性血管炎：如系统性红斑狼疮、结节性动脉炎； 4、全身出血倾向性疾病：如血小板减少性紫癜、白血病、新生儿出血症等。 如果是经口腔吐出血液，并非均为咯血，应除外口腔、咽部及鼻腔出血。大量咯血需注意与消化道呕血鉴别。口腔内牙龈或咽部出血，通常可观察到出血部位；鼻腔出血特别是血液从后鼻孔往下流，咳出时易被误诊为咯血，应用鼻咽镜检查，发现病变出血点。消化道出血导致的呕血，常伴上腹部不适感、恶心，呕吐物可混有食物及胃液，血液内无泡沫，颜色为暗红色或咖啡色，呕血后常会出现黑便或柏油样便。

法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀，在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难，哭闹时更为明显，患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降，主要会出现在劳累后的呼吸困难，这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。法洛四联症是先天性心脏病中的一种，它的特征主要是以心室间隔缺损，右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位，肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型，还有右心室漏斗型、肺动脉型，以左心室漏斗部型居多，主动脉根部向右侧移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而它与左右侧心室均有直接联系。患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚，由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中，阻力增大，右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环，由于体循环中血液含氧饱和度低，所以出现临床上紫绀的表现。

造成猝死的主要原因是心源性猝死，大约占猝死总原因的80%，其他20%称之为非心源性猝死，是由于其他系统疾病、中毒、应激、药物等原因引起，具体内容如下：1、心源性猝死：主要是心脏器质性疾病，包括先天性心脏病、恶性心律失常，中老年患者中常见的是冠心病、急性心肌梗死，尤其是急性心肌梗死早期。肥厚型心肌病也是一类猝死性疾病，基本有猝死家族史，另外包括先天性冠脉异常、心肌顿抑等；2、非心源性猝死：多系统都可能会引起，包括呼吸系统气道梗阻、重度支气管哮喘、张力性气胸、急性肺栓塞、睡眠呼吸暂停综合征等，尤其是急性肺栓塞是比较重要的猝死原因。急性脑血管病、急性脑出血、蛛网膜下腔出血等都有可能引起脑疝，导致患者死亡。其他系统包括主动脉夹层、动脉瘤破裂、重度主动脉狭窄都是猝死原因，药物中毒、酸中毒等也可能会引起猝死。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
先天性心脏病有遗传性，在怀孕期间，子宫内的胎儿心血管发育异常导致，这是小孩最常见的先天性心脏疾病。在胚胎发育阶段受到某些因素影响，比如放射线或者药物，引起心脏某个部位发育异常导致停顿，遗传因素主要是染色体畸变，像房室间隔的缺损和动脉干的畸形，与第21号染色体长臂某些区带的过度复制，还有缺血性有关系。另外发现在第7号、12号、15号，还有22号染色体上也有形成心血管畸形的基因，所以母体在怀孕期间一定要去正规医院，整个孕期定期监测，尤其是怀孕7个月左右的时候，一定要注意检查孩子心脏发育情况。

讲解医师：吴志全  （主治医师）
就职单位：石家庄市妇幼保健院儿科
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各类先天畸形的28%。在胚胎发育期间，由于心脏或者大血管形成障碍，或者发育异常而引起的解剖结构异常，或者出生后自动关闭的通道未能关闭。一般认为妊娠早期，在5-8周是胎儿心脏发育最主要的时期。先天性心脏病的发病原因很多，遗传因素仅占到8%左右，大多数为环境因素造成，妇女妊娠期间服用药物、感染病毒、环境污染、放射线等都会使胎儿心脏发育畸形，尤其3个月以内感染风疹病毒，会使患儿患上先天性心脏病的风险急剧增加。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
诊断先天性心脏病首选的技术是超声心动图检查，超声心动图可以对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用于诊断心脏解剖上的异常和严重程度，是目前最常用于先天性心脏病的诊断方法。除了超声心动图检查以外，还有几种检查手段，主要分析如下：\n1、X线检查：可以见到肺纹理增加或减少，还有心脏增大或正常。但如果肺纹理正常、心脏大小正常，也并不能排除先天性心脏病。\n2、心电图检查：能够反映心脏的位置，心房、心室有无肥厚，还有心脏传导系统的情况。\n3、心脏导管检查：此种检查是进一步明确诊断先天性心脏病和决定手术前的重要检查方法之一，通过导管检查可了解心腔、大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流和分流部位。\n4、心血管造影：通过导管检查仍然不能明确诊断而又需要考虑手术治疗的患者可做心血管造影检查。

讲解医师：李金梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院心血管内科
先天性心脏病出现毛细血管搏动，考虑患者存在先天性心脏病，如动脉导管未闭或主动脉关闭不全。当患者存在有毛细血管搏动时，提示患者的脉压差增大，绝大多数情况是患者存在主动脉关闭不全或动脉导管未闭导致。如果先天性心脏病的主动脉瓣膜缺失，可以导致患者主动脉瓣的关闭不全， 此时患者的毛细血管搏动征就会非常明显。\n出现毛细血管搏动征以后，最好的治疗方法是手术治疗，也就是要找到引起患者毛细血管搏动征的具体病因是什么，根据具体病因进行手术。如果发现患者存在主动脉瓣关闭不全，可以选择换瓣手术，也就是通过外科手术将患者的主动脉瓣置换，如此患者的毛细血管搏动征自然也就会消失。