先天性心脏病

房间隔缺损手术在心脏外科是风险最低的手术。房间隔缺损在先天性心脏病里属于比较简单的病种，治疗目前以微创化为主，即使不能进行介入治疗，也可以通过胸腔镜手术，手术风险在心脏外科中是风险最低的，患者不要有太多顾虑。 临床上评估心脏手术风险，除了患者临床症状以外，更关注患者心脏损伤程度。如果先天性心脏病治疗时间比较晚，对心脏已经造成明显的改变，心脏功能在下降，可能会增加手术风险。如果心脏功能改变不是很明显，手术操作比较简单，风险比较低。所以，在评估手术风险方面，要看患者的临床症状以及影像学检查结果。 总而言之，房间隔缺损在心脏外科里非常常见，也是比较简单的一个疾病，无论采取介入治疗，还是在腔镜下进行手术，都比较安全。

房间隔缺损为临床常见的先天性心脏病。通常情况下，此类患者的心脏房间隔存在漏洞，本应进入至体循环的血液通过缺损进入至右心，甚至进入至肺循环系统，而肺循环系统再将血液通过肺部回流至左心。此类患者左心血液负荷持续加重，可出现左心增大等影像学表现，即左心房增大或左心室增大。 总体而言，患者出现中等或较大缺损时，可通过超声、CT、胸片等检查发现左心增大的问题；患者缺损较小时，几乎无任何影像学表现。

小儿先天性房间隔缺损是较为常见的先天性心脏病，指左心房和右心房之间存在缺损，心脏内的血液在左心房与右心房之间存在分流，分流量大小取决于心脏房间隔缺损的大小。若房间隔缺损较小，则血液分流量不多，临床症状不明显。缺损＜5mm，可能不需要做进一步治疗。房间隔缺损较大，超过5mm，甚至1cm以上，心脏内血流量较多，会造成肺部血流量增多。临床上可能表现为经常感冒、发烧，甚至肺炎。通常需要外科手术或介入手术进行治疗，将缺损修补，心脏才可以正常运作。

新生儿指甲发紫原因较多，需具体情况具体分析，最常见原因如下： 1、周围环境温度过低、新生儿包被过少导致体温波动或体温偏低，出现四肢末梢发凉甚至青紫。经过保暖后，青紫即可消失； 2、分娩的新生儿，如果分娩过程中出现窒息缺氧，也会出现生后四肢末梢发凉、青紫情况。窒息缺氧改善后，手指青紫即可改善； 3、心肺疾病，新生儿常见手指发青伴呼吸急促、吃奶量减少或伴停顿，有时出现呼吸急促，应由医生判断。如果此时听诊心脏出现杂音，可行心脏彩超检查明确是否存在青紫型先天性心脏病； 4、肺部疾病，除手指青紫外常伴呼吸急促或面色发绀，出现少许咳嗽、气促，需专业医生进行听诊，并行胸部X线检查以进一步明确诊断； 5、其它严重疾病，如败血症或休克患儿，由于末梢循环较差，常出现手指青紫，经合理治疗原发病后，手指青紫症状可随之消失。

法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普萘洛尔，即心得安进行治疗。普萘洛尔是非选择性β受体阻滞剂，主要作用是阻同时也使心肌或整个心脏的耗氧量减少，从断β受体，从而可以降低心率，有负性激励作用。也可以扩张外周的血管，对痉挛、紧张的肺动脉或右心室流出道痉挛有一定扩管的作用，改善血管痉挛，而缓解症状、降低心肌的耗氧量，减低心脏的不良事件风险。一旦诊断为法洛四联症，建议家长带孩子在专业的心脏内科或心脏外科，在专家门诊进行随访。建议患儿早期进行手术根治，矫正复杂先天性心脏结构异常，从而降低心血管的并发症，改善患儿预后。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
儿童先天心脏病的手术费用跟心脏病类型和病情严重程度相关。如果这个孩子是普通型的先天心脏病，比如常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭且缺损又不是很大，心脏功能没有受到影响，可以选择介入手术治疗，介入手术治疗的费用大约是3万元左右。如果孩子有房缺、室缺、动脉导管未闭，但是缺损都比较大，有可能选择介入手术或者开胸手术治疗，费用也是3万-5万元左右。如果是相对比较重的先天性心脏病合并多种畸形，比如法洛氏四联症和完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等重型复杂先天性心脏病，手术费用可能要到5万-8万元；或者先天性心脏病由于病情比较重，孩子状态比较差，需要的费用相应的也会提高，大约不超过10万元左右。另外，有一些先天性心脏病的治疗中心会对儿童的先天心脏病治疗费用进行减免，可以到相应的医院医务科和心外科进行咨询，如果符合条件，可以进行手术费用的减免。

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
判断儿童先天性心脏病最佳手术的时间，需要根据具体的情况而定，通常在儿童2-6周岁的时候进行手术比较好。\n常见的先天性心脏病，比如儿童属于轻度的房间隔缺损或者室间隔缺损，只是出现心脏杂音，缺氧症状不是非常明显，等儿童2-6周岁的时候进行手术修补最为合适。其次，需要尽早进行手术，如果儿童先天性心脏病的程度比较重，引起了儿童严重的低氧血症、生长发育的严重落后，尤其是儿童吃奶都非常困难，并且体内的氧饱和度非常低，比如儿童带患有法洛氏四联征等典型的先天性心脏病，保守治疗往往无效，推迟手术会影响儿童的生活质量。要及时给儿童进行外科手术治疗，进行改善儿童的先天性心脏病解剖结构，从而能够缓解症状。\n平时注意尽量避免患儿感冒，避免出现发热等情况，同时也要注意营养补充，尽量做到饮食的多样化。同时需要患儿定期进行心脏彩超的复查，看病情恢复情况。

小儿右室双出口即主动脉与肺动脉均起自右心室，或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，是较为复杂的先天性心脏病，一般根据室缺的位置进行分型。如室缺位于主动脉瓣下，患者进行手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后相对良好。如室缺位于肺动脉瓣下，患者可能需进行交换两支大动脉的位置，建立内隧道的手术治疗。如室缺远离大动脉，处理方法相对复杂。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。