先天性心脏病

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。

讲解医师：田执梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
大多数先天性心脏病的病因尚不明确，目前认为是胎儿的遗传因素和周围环境因素，相互作用的结果。先天性心脏病的发病原因，跟遗传因素、母体因素、外环境因素都有关系。有一部分先天性心脏病是属于单基因遗传，大多数先天性心脏病是多基因遗传。\n先天性心脏病的发病和母体有着密切的关系，主要是母体感染了病毒，或者接触到了有害的物质，特别是母亲妊娠的早期患有病毒感染，比如风疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒等。母亲存在内分泌代谢性疾病，像糖尿病、苯丙酮尿症等疾病。其他的因素，包括母亲怀孕时接触了放射线、有毒的化学物质、特殊的药物，这些也可能和先天性心脏病的发病有着密切的关系。

家长对先天性心脏病能否自愈较关心，希望患者能够到正规的医院就诊、咨询，因为较多较小的房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损确实可以自愈。但是自愈与缺损的大小有较大的关系，如房间隔缺损小于5mm、室间隔缺损小于3mm-5mm，均可自愈，但是需要密切的观察，因为先天心脏病，虽然在早期无任何症状，但是他存在潜在的病情加重，如同室间隔缺损，会导致肺动脉压力增高，或者是干下型缺损，也会导致主动瓣膜脱垂等，反而会丧失手术机会。有先天心脏病患儿的家长，不能因上网搜索后，讲此类疾病可自愈就放弃咨询专业的医生，较好的方法是到正规的医院及相关的科室就诊，取得咨询意见，密切观察，如定期彩超复查等，预防疾病的进一步恶化，尽早治疗。

先天性心脏病手术为临床常见手术，术后患者饮食需注意以下几点： 1、家长需重视儿童饮食，如多进食高蛋白、高热量饮食，注意营养搭配、合理膳食。控制水分，尤其是术后3个月内需控制水分、盐分摄入，避免增加心脏负担； 2、术后避免暴饮暴食，以免增加心脏负担； 3、术后应限酒，避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品，以促进术后恢复。

小儿心律失常在儿科是常见病，原因多种多样，具体如下： 1、心脏有原发病、继发心律失常，常见原发病有先天性心脏病； 2、孩子有心肌病，生下数月就会得心肌病，比如肥厚性心肌病、扩张心肌病、心内膜弹力纤维增生症、心肌致密化不全，即心肌本身有病变继发的心律失常； 3、电解质紊乱、高钾、高血钾、低血钾，这些都可以引起电解质紊乱； 4、药物，比如孩子有心衰，吃洋地黄类药物，中毒以后也会引起心律失常，这是继发的心律失常； 5、有些孩子没有明确的心脏病检查阳性表现，做心脏惯例检查都是正常的，只表现心为跳早搏、心跳不规律，这种孩子预后较好，定期检查、定期复查、随访，观察即可。如果是原发病的孩子，直接治疗原发病，纠正电解质紊乱，把中毒药物赶快停掉，用上解药。有先心的孩子及时做手术，心肌病的孩子治疗心肌病即可。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
诊断先天性心脏病首选的技术是超声心动图检查，超声心动图可以对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用于诊断心脏解剖上的异常和严重程度，是目前最常用于先天性心脏病的诊断方法。除了超声心动图检查以外，还有几种检查手段，主要分析如下：\n1、X线检查：可以见到肺纹理增加或减少，还有心脏增大或正常。但如果肺纹理正常、心脏大小正常，也并不能排除先天性心脏病。\n2、心电图检查：能够反映心脏的位置，心房、心室有无肥厚，还有心脏传导系统的情况。\n3、心脏导管检查：此种检查是进一步明确诊断先天性心脏病和决定手术前的重要检查方法之一，通过导管检查可了解心腔、大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流和分流部位。\n4、心血管造影：通过导管检查仍然不能明确诊断而又需要考虑手术治疗的患者可做心血管造影检查。

小儿右室双出口即主动脉与肺动脉均起自右心室，或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，是较为复杂的先天性心脏病，一般根据室缺的位置进行分型。如室缺位于主动脉瓣下，患者进行手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后相对良好。如室缺位于肺动脉瓣下，患者可能需进行交换两支大动脉的位置，建立内隧道的手术治疗。如室缺远离大动脉，处理方法相对复杂。

主动脉缩窄这种先天性心脏病不可能自愈，因为是由于主动脉的结构发育异常所导致的。但是如果是很轻的主动脉弓缩窄，即压差较小、范围较小，随着小孩的年龄增长、主动脉增宽，会有所缓解。但是这种孩子即便有所缓解，也会造成腹部、下肢、肾动脉供血不足，也会出现高血压症状。即便狭窄程度不用做手术，但是这种人也会有高血压的出现。所以主动脉弓缩窄不可能自愈，只可能缓解，但是这种缓解的几率也非常小。因为轻的主动脉弓缩窄非常少，大多数主动脉缩窄很明显、严重，甚至有的狭窄段非常长，需要做人工血管的置换才能治愈该疾病。 总之，主动脉弓缩窄这种严重的疾病发生自愈的可能性没有，患者父母不要有侥幸心理，发现该病应及时治疗，即便仅仅表现为高血压，但终身服药对患者也是很大的损害。

法洛氏四联症为复杂先天性心脏病之一，又称紫绀型先天性心脏病。若法洛氏四联症的患者未进行手术治疗，多数患者可在儿童期内死亡，约20%患者可存活到10岁，但20岁以上生存率不到10%。截至目前法洛氏四联症手术成功率较高，死亡率低于3%-5%。 此外，四联症患者死亡率与手术方法及患儿年龄相关。患者年龄越小则死亡率越高，年龄越大手术成功率相对越高。若法洛四联症患者可活到20岁，证明心脏功能仍较强，心脏其它结构也相对较好，通常手术成功率较高。四联症患者手术方法和手术畸形的复杂程度有关，一般于一期进行根治术，一次性治愈患者。特别复杂的患者可进行二期手术，第一次进行症状缓解手术，第二次再进行根治手术。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
儿童先天心脏病的手术费用跟心脏病类型和病情严重程度相关。如果这个孩子是普通型的先天心脏病，比如常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭且缺损又不是很大，心脏功能没有受到影响，可以选择介入手术治疗，介入手术治疗的费用大约是3万元左右。如果孩子有房缺、室缺、动脉导管未闭，但是缺损都比较大，有可能选择介入手术或者开胸手术治疗，费用也是3万-5万元左右。如果是相对比较重的先天性心脏病合并多种畸形，比如法洛氏四联症和完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等重型复杂先天性心脏病，手术费用可能要到5万-8万元；或者先天性心脏病由于病情比较重，孩子状态比较差，需要的费用相应的也会提高，大约不超过10万元左右。另外，有一些先天性心脏病的治疗中心会对儿童的先天心脏病治疗费用进行减免，可以到相应的医院医务科和心外科进行咨询，如果符合条件，可以进行手术费用的减免。