儿童白血病

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
儿童白血病是一组造血系统的恶性肿瘤，目前病因并不是很清晰，总体跟基因遗传因素有相关性，但也并没有完全明确是某一个基因因素，可能跟某些病毒感染有关，也可能与环境中的化学因素有关，比如甲醛或者其它化学因素的刺激可能会有影响。放射性因素可能跟白血病的发病也有关，频繁的接受放射的照射可能会引发白血病的发生，所以这些因素可能跟白血病的发病有关，但并不是完全明确。\n在临床上主要表现是儿童有血液系统方面的症状，典型的是有发热的症状，一般是中低度发热，抗生素使用无效。另外可以有贫血等相关症状，像面色苍白、虚弱无力、活动后气促，也可有出血的倾向，像皮肤黏膜出现出血点或者淤斑，白细胞有浸润的症状，像淋巴结和肝脾肿大，不同类型的白血病症状会略有区别，会有相关的特异性诊断，需要到医院进行进一步的诊断和确诊。

儿童白血病第一个疗程最为重要，第一个疗程因为要做各种检查，而且肿瘤细胞比较多时，有出血风险、感染风险，所以第一个疗程住院将近一个月，主要是诱导缓解治疗，期间把99%以上的肿瘤细胞打掉。这样正常的骨髓才能恢复，恢复以后可以叫诱导缓解、完全缓解。这时不需要再住院，回家休整即可。紧接着会做其它治疗，巩固、强化，期间可以在医院里化疗。 另外，由于细胞低下，在此期间有可能有出血风险、感染风险，也需要进行保护。这些患者也可能需要住院，但现在因为床位的关系，住院天数很难抉择，患者护理比较好，即使是血象低，只要不需要输血，即没有出血等紧急情况，也会让患者在家里做隔离保护，并不一定在医院里住院。白血病的化疗药物并不会花费过多，但是合并症，包括抗感染、输血，其中感染风险最大，所以隔离保护很重要。其实并不见得住院期间是最佳的隔离保护，若条件理想在家亦可。

儿童白血病的好发年龄是3-5岁，但是整个小儿阶段，到18岁之间相对还是好发的年龄段。因为在此年龄阶段，尤其是3-5岁，淋巴系统正是发育阶段，所以当有外界射线、污染、病毒，包括EB病毒，干扰正常的细胞发育以后，容易发生恶变。 最常见的是急性淋巴细胞性白血病，其在整个儿童急性白血病里占比也比较高，占70%-80%，剩下的包括急性髓系白血病、慢性白血病，相对发病年龄并不明确。有一种特殊类型，即幼年型慢性粒细胞单核细胞性白血病，在4岁以下容易发病。其它类型与成人相比，急性髓细胞白血病发病率更低。

目前对于儿童白血病的病因研究比较多，但确切原因尚未明确。通过研究发现，白血病的发病机制非常复杂，可能和白血病发病相关的因素，具体如下： 1、病毒感染； 2、物理因素：如电离的辐射、放射线； 3、化学因素：接触有毒有害的化学物质，如苯类及其衍生物； 4、遗传因素：部分患者与遗传因素有一定关系，如肿瘤基因变异、缺陷等，更容易引起包括白血病在内的肿瘤发生。 虽然引起白血病的确切原因还有待研究，但白血病的治疗已经取得较大进展，儿童白血病的治愈率也取得较大提高，相信通过医务人员和科研工作者的努力，儿童白血病的本质将进一步被揭示。

儿童白血病的症状以发热、贫血、出血为主，部分患者可以出现器官浸润的表现，具体如下： 1、发热：表现为不规则发热、低热或持续高热； 2、贫血：表现为面色苍白、虚弱、无力，活动后有气促表现； 3、出血：表现为皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等； 4、器官浸润：表现为肝脾肿大、淋巴结肿大或者不明原因的骨关节疼痛。当白血病细胞浸润中枢神经系统时，可出现头痛、呕吐，部分患儿可出现眼睛斜视、面瘫等中枢神经系统表现；睾丸浸润可表现为睾丸肿大。 因此急性白血病的症状以血液系统表现为主，同时伴有相关的组织器官表现。

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
儿童白血病如何治疗？白血病不是单一的疾病，而是一类造血系统的恶性肿瘤。 包括淋巴细胞的白血病，髓系的白血病，像单核细胞白血病、粒细胞白血病和巨核细胞白血病，不同类型的白血病治疗的方案会有很大的差异。 已知的白血病病人要进行分类，不同的分类所进行的药物的治疗是不同的。 根据孩子的危险度进行低危组、中危组和高危组的划分，治疗也会有差异，多数是要进行诱导化疗，可以根据患儿的分级进行诱导、巩固、强化和缓解的规律性化疗。 重症可以进行造血干细胞移植或者联合治疗， 现在靶向治疗和单克隆抗体治疗也对白血病的缓解有帮助。 所以，要明确白血病的患儿的分类，再由医生共同制定治疗方案。多数的孩子可能要进行化疗，必要时可以进行放疗、造血干细胞移植、联合治疗还有靶向治疗、单克隆抗体、药物治疗等等。

慢性白血病病程很长，临床上不以治愈的标准来评估疗效，所以白血病的治愈只针对急性白血病。儿童白血病主要指急性淋巴细胞白血病，目前国内外治愈率均在90%左右。急性白血病的治愈也叫缓解，指的是患者经过治疗后，血象基本正常，没有临床症状，骨髓里白血病细胞小于5%。

小儿急性白血病指14岁以内的急性白血病。急性白血病包括急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，淋巴细胞白血病在儿童中发病率较高，通过单纯化疗，5年以上存活率达80%。儿童急性白血病在我国属于扶植范围，儿童白血病属多发病因与空气污染、饮食、生活环境、水源污染、病毒感染、射线接触等相关。儿童急性白血病，目前没有较好的预防方法，生活中应尽量减少儿童与上述致病因素接触。

儿童白血病病因尚不明确，较为复杂。一般遗传易感性，外界理化因素干预或病毒感染或其它不明原因感染都可导致小儿白血病发病。因为不确定它的具体病因，所以很难做到预防。 但是临床见到儿童接触污染严重的工厂或接触较多农药，苯含量可能会严重超标，大概率诱发白血病，可能存在一定相关因素，但是不能够完全确定该因素导致。所以尽量避免儿童接受理化因素干扰，避免接受不良环境干扰，减少白血病发病，可能会有一定帮助。

临床很少把潜伏期这一词应用于白血病的患儿，潜伏期通常用于传染性疾病，因为传染性疾病病源明确，接触病原微生物以后会致病，从接触病原微生物到致病的一段时间称为潜伏期。但引起白血病的病因较多，除遗传因素以外，还包括环境因素，如物理因素、化学因素、生物因素等，因此很难判断潜伏期。 除非是某一确定因素，如广岛原子弹爆炸，2年以后大批儿童出现白血病，5年后白血病患儿的发病率达到高峰，因此原子弹爆炸以后的电离辐射，引起儿童白血病的潜伏期可能是2-5年。但在平常生活中，很难判断导致儿童白血病的具体原因，因此很难判断潜伏期长短。