儿童白血病

讲解医师：周拥  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸内科
儿童期的白血病，临床表现往往都是急性发病，主要的表现是发热、贫血、出血以及浸润的相应的症状。首见的症状是发烧，很多白血病都是以发烧就诊，大约为50%-60%，而且热型不一定，不是有固定的发热热型，所以比较难以判断，是白血病的发烧，但是发烧主要的原因，是白血病本身所致，用抗生素无效。如果用治疗白血病的药，比如再诱导治疗，72h以内的发烧可以得到缓解。\n发烧还可以是感染所引起，因为白血病的患者的T淋巴细胞功能下降，所以非常容易感染，所以发烧也可能是继发感染所引起。感染的部位是由呼吸道、消化道、皮肤黏膜，甚至有些白血病是以败血症，发生为表现，全身中毒症状很明显，所以不能看发烧的表象，判断是不是白血病。还需要看其他的伴随症状，比如白血病发烧会伴有贫血，进行性的加重，而且会伴有皮肤黏膜的出血，比如皮肤瘀斑、鼻孔出血等，在血象里面的也有反应，白细胞有异常、贫血、红细胞少，甚至有些孩子的血小板也有变化。

讲解医师：宋庆  （主任医师）
就职单位：航天中心医院儿科
各个年龄组的儿童都可以发生白血病。一般15岁以下儿童白血病的发生率是4/100000左右，占该时期恶性肿瘤的35%。不同年龄组白血病的好发类型有着明显的区别：小儿的白血病一般以急性白血病为主，以2-5岁最为多见，其中急性淋巴细胞性白血病占到70%-85%，急性非淋巴细胞性白血病仅仅占15%-30%。所以由此看出急性淋巴细胞性白血病的发病率高，是儿童白血病最常见的类型。

儿童白血病的症状以发热、贫血、出血为主，部分患者可以出现器官浸润的表现，具体如下： 1、发热：表现为不规则发热、低热或持续高热； 2、贫血：表现为面色苍白、虚弱、无力，活动后有气促表现； 3、出血：表现为皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等； 4、器官浸润：表现为肝脾肿大、淋巴结肿大或者不明原因的骨关节疼痛。当白血病细胞浸润中枢神经系统时，可出现头痛、呕吐，部分患儿可出现眼睛斜视、面瘫等中枢神经系统表现；睾丸浸润可表现为睾丸肿大。 因此急性白血病的症状以血液系统表现为主，同时伴有相关的组织器官表现。

发热、贫血和出血是儿童白血病的主要症状，多数儿童白血病起病比较急，少数起病缓慢。早期的症状主要是面色苍白，有时会发现患儿精神不振、乏力、食欲明显下降，部分患儿可能有鼻血、齿龈出血、皮肤黏膜出血的表现。部分患者起病时以发热为主要表现，或类似于风湿性关节炎等骨关节疼痛为首发症状。由于白血病起病时比较复杂，除上述症状以外，个别患儿可能以腹痛症状起病。 如果发现患儿有类似症状时，家长应提高警惕，及时带患儿到医院就诊，通过血常规、血涂片或骨髓检查进行早期诊断。

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
儿童白血病是一组造血系统的恶性肿瘤，目前病因并不是很清晰，总体跟基因遗传因素有相关性，但也并没有完全明确是某一个基因因素，可能跟某些病毒感染有关，也可能与环境中的化学因素有关，比如甲醛或者其它化学因素的刺激可能会有影响。放射性因素可能跟白血病的发病也有关，频繁的接受放射的照射可能会引发白血病的发生，所以这些因素可能跟白血病的发病有关，但并不是完全明确。\n在临床上主要表现是儿童有血液系统方面的症状，典型的是有发热的症状，一般是中低度发热，抗生素使用无效。另外可以有贫血等相关症状，像面色苍白、虚弱无力、活动后气促，也可有出血的倾向，像皮肤黏膜出现出血点或者淤斑，白细胞有浸润的症状，像淋巴结和肝脾肿大，不同类型的白血病症状会略有区别，会有相关的特异性诊断，需要到医院进行进一步的诊断和确诊。

小儿急性白血病指14岁以内的急性白血病。急性白血病包括急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，淋巴细胞白血病在儿童中发病率较高，通过单纯化疗，5年以上存活率达80%。儿童急性白血病在我国属于扶植范围，儿童白血病属多发病因与空气污染、饮食、生活环境、水源污染、病毒感染、射线接触等相关。儿童急性白血病，目前没有较好的预防方法，生活中应尽量减少儿童与上述致病因素接触。

儿童白血病病因尚不明确，较为复杂。一般遗传易感性，外界理化因素干预或病毒感染或其它不明原因感染都可导致小儿白血病发病。因为不确定它的具体病因，所以很难做到预防。 但是临床见到儿童接触污染严重的工厂或接触较多农药，苯含量可能会严重超标，大概率诱发白血病，可能存在一定相关因素，但是不能够完全确定该因素导致。所以尽量避免儿童接受理化因素干扰，避免接受不良环境干扰，减少白血病发病，可能会有一定帮助。

如果怀疑儿童患有白血病，最关键的是要做血液学和骨髓的检查，血液除血常规之外，还会检测有没有异常的细胞，需要做血涂片于显微镜下观察。有些患者已经发现有幼稚细胞，幼稚细胞即白血病细胞，正常情况下血里的细胞都叫做成熟细胞，其兼备有功能，而幼稚细胞通常是在造血早期，在骨髓、胸腺会出现，不会出现于血液之中。 骨髓检查是非常重要的检查，很多疾病需要通过骨髓检查除外白血病。骨髓中幼稚细胞如果超过5%则认为异常，应该高度怀疑白血病这类疾病。虽然白血病诊断中幼稚细胞＞25%称为急性白血病，但是5%以上需要高度警惕，包括慢性白血病也会有幼稚细胞增多。除了骨髓检查之外，骨髓抽出以后会送至进行各种各样的检查，包括分子生物学的检查、免疫分型检查、染色体检查，通过种种检查进一步对其做分型。

儿童白血病的发病率国内没有详细的统计，通常国际上的统计发病率是每10万人中有4-6个人。但是在发病率上，急性白血病在3-5岁儿童中可能发病率最高，到青春期时，白血病比例会相对下降，但是淋巴瘤发生比例又会升高，所以各个年龄段发病率存在差距。 但是实际上目前国内统计并不十分准确，现在认为18岁以下，每年有一万人新增白血病病例。所以随着近年对白血病的认识，还有治愈率的提高，现在各大医院儿童血液科的患者越来越多，这也与环境污染导致发病率上升有关，也与整个经济发展，患者是否能够坚持治疗有关。但是具体的发病率，实际上还是缺乏完整的数据，流行病学调查上还需要继续再完善。

儿童白血病第一个疗程最为重要，第一个疗程因为要做各种检查，而且肿瘤细胞比较多时，有出血风险、感染风险，所以第一个疗程住院将近一个月，主要是诱导缓解治疗，期间把99%以上的肿瘤细胞打掉。这样正常的骨髓才能恢复，恢复以后可以叫诱导缓解、完全缓解。这时不需要再住院，回家休整即可。紧接着会做其它治疗，巩固、强化，期间可以在医院里化疗。 另外，由于细胞低下，在此期间有可能有出血风险、感染风险，也需要进行保护。这些患者也可能需要住院，但现在因为床位的关系，住院天数很难抉择，患者护理比较好，即使是血象低，只要不需要输血，即没有出血等紧急情况，也会让患者在家里做隔离保护，并不一定在医院里住院。白血病的化疗药物并不会花费过多，但是合并症，包括抗感染、输血，其中感染风险最大，所以隔离保护很重要。其实并不见得住院期间是最佳的隔离保护，若条件理想在家亦可。