许耀强

儿童肥厚型心肌病一般属于遗传性疾病，也称家族性疾病。肥厚型心肌病是较严重的心肌类疾病，可分为不同的类型，包括肥厚型梗阻性心肌病、肥厚型非梗阻性心肌病。肥厚型心肌病不能根治，只能通过药物，或者手术来缓解症状，改善预后。改善儿童肥厚型心肌病预后的措施如下：1、肥厚型梗阻性心肌病：一般无法进行根治，只能通过药物治疗或者手术治疗、介入治疗缓解症状，改善预后。手术治疗是通过切除部分肥厚的心肌，减轻对血流的部分梗阻，从而改善一定的预后。也可以通过射频消融介入的方法治疗，通过导管插入心脏冠脉的分支血管内，然后进行射频消融，将血管堵塞，使肥厚心肌变薄，也可以达到一定的改善预后目的；2、肥厚型非梗阻性心肌病：患儿的临床表现通常不明显，主要由于心脏内的血流无明显变化。患此类疾病的患者，如果有明显症状，需要吃β受体阻滞剂类药物，比如倍他乐，减慢心率，进而缓解症状。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

小儿先天性房间隔缺损是较为常见的先天性心脏病，指左心房和右心房之间存在缺损，心脏内的血液在左心房与右心房之间存在分流，分流量大小取决于心脏房间隔缺损的大小。若房间隔缺损较小，则血液分流量不多，临床症状不明显。缺损＜5mm，可能不需要做进一步治疗。房间隔缺损较大，超过5mm，甚至1cm以上，心脏内血流量较多，会造成肺部血流量增多。临床上可能表现为经常感冒、发烧，甚至肺炎。通常需要外科手术或介入手术进行治疗，将缺损修补，心脏才可以正常运作。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
诊断先天性心脏病首选的技术是超声心动图检查，超声心动图可以对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用于诊断心脏解剖上的异常和严重程度，是目前最常用于先天性心脏病的诊断方法。除了超声心动图检查以外，还有几种检查手段，主要分析如下：\n1、X线检查：可以见到肺纹理增加或减少，还有心脏增大或正常。但如果肺纹理正常、心脏大小正常，也并不能排除先天性心脏病。\n2、心电图检查：能够反映心脏的位置，心房、心室有无肥厚，还有心脏传导系统的情况。\n3、心脏导管检查：此种检查是进一步明确诊断先天性心脏病和决定手术前的重要检查方法之一，通过导管检查可了解心腔、大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流和分流部位。\n4、心血管造影：通过导管检查仍然不能明确诊断而又需要考虑手术治疗的患者可做心血管造影检查。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
房间隔缺损分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，原发孔型房间隔缺损往往合并二尖瓣病变，必须经过手术治疗才能痊愈。六个月的宝宝若合并比较大的原发孔型房间隔缺损，往往需要手术治疗。房间隔缺口越大，分流量越大，出现症状越早，容易反复出现上呼吸道感染、肺炎，甚至心衰。巨大房间隔缺损能较快引起肺动脉血管阻力显著增加，若未得到及时治疗，心房血液可由左向右分流变为右向左分流，从而出现紫绀，此时就会无法手术。当然，六个月宝宝即使再大的房间隔缺损，通常也不会发生此种情况，大的继发性房间隔缺损若无法期待其自愈，就需要选择手术治疗。\n小的继发孔型房间隔缺损有的可在一岁以内自然闭合，自然闭合率可达40%左右，一岁以后闭合的可能性就比较小，大的继发孔型房间隔缺损则自然愈合的可能性比较小。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管外科
肺部疾病对心脏手术是否有影响，需要根据肺部疾病的轻重程度来判断。肺部疾病常见的包括肺炎和肺气肿，如果只是轻微性的肺炎，在做心脏手术的时候，基本上没有太大影响，也不会增加手术的难度。如果是患有肺气肿，这种疾病一般比较严重，而且还是慢性疾病，对于心脏手术可能会造成一定影响。在围手术期间有可能会导致患者出现肺部感染、呼吸困难、呼吸窘迫甚至呼吸衰竭，甚至还会有生命的危险。

不是所有的先心病都会引起患儿的抽搐，绝大部分先心病不会引起抽搐，只有部分先心病患儿可能会引起抽搐。举个例子，有的法洛氏四联症患儿在缺氧发作时可能会意识丧失、抽搐。法洛四联症缺氧发作是一种危重急症，缺氧发作的诱因主要有哭闹、活动、脱水、术前...

部分性心内膜垫缺损患儿，病情通常进展相对不快，早期出现危重情况者也比较少。因此其手术治疗通常不属于急诊或限期考虑手术的范畴，一般在学龄前完成就行了。完全性心内膜垫缺损一旦确诊，就应该考虑外科手术治疗，一般应当力争在婴幼儿期内完成手术。目...

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管外科
心脏起搏器的植入方法可以选择介入手术，也可以通过胸心外科手术来植入。心脏起搏器介入手术治疗主要是通过外周的静脉做微创手术，可以选择在局部的麻醉下能把起搏器送到心脏固定的位置，然后再把电极安装到皮下组织来固定。同时要定期去医院做复查校准。心脏起搏器植入手术属于是一种比较成熟的手术。在手术过程中，对自身的风险相对来说比较小，主要是通过局部麻醉的方法。在身体的相应部位做切口，然后把心脏起搏器植入到心脏的固定位置。然后对局部伤口进行缝合。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院三级甲等心血管外科
心脏手术前需要做相关的检查，保持良好的心态和睡眠，做好个人卫生，同时在手术前注意不要过度饮水，遵医嘱服用一些必要的药物。1.做相关检查。手术前需要做血常规、尿常规、冠状动脉造影以及超声心动图等，看是否适合做手术，是否有手术指征。