范存刚

室管膜下瘤是脑室内的一种不是十分常见的良性肿瘤，进展比较缓慢，临床上常常会出现头痛、记忆力减退，有一些病人还有出现癫痫的表现，总体来说，患者的症状进展比较缓慢。有的时候室管膜下瘤刚好堵塞脑脊液的循环通路，或者由于肿瘤在脑室内移动，临时堵塞脑脊液循环通路，会出现急进性的颅内压增高的表现。患者突然因为体位改变，出现剧烈头痛、呕吐，甚至有一些患者还会出现猝倒和昏迷情况，极个别患者可能会出现急进性颅内压增高，甚至引起患者脑疝，出现昏迷乃至心跳呼吸骤停的情况。总体来说，这种情况相对比较少见，大部分室管膜下瘤的患者还是缓慢进展的头痛，记忆力减退，反应迟钝等表现。

室管膜瘤包括不同的病理类型，它的恶性程度也各不相同，总体来说，室管膜瘤在中枢神经系统肿瘤分类中，包括分级属于Ⅰ-Ⅲ级的肿瘤。中枢神经系统肿瘤分级总共分为Ⅳ级，级别越低，肿瘤越是呈良性的肿瘤，而级别越高越是恶性的肿瘤，室管膜瘤分级属于Ⅰ-Ⅲ级。 所以涵盖了良性肿瘤和恶性肿瘤，像间变性的室管膜瘤属于Ⅲ级肿瘤，是恶性程度比较高的肿瘤，在手术切除之后容易复发，而且这种肿瘤有时还会沿着脑脊液循环进行播散和种植，在脑室系统的不同部位形成肿瘤。 甚至有一些患者会由于肿瘤细胞的播散，种植到脊髓和椎管内，患者有的时候会一侧肢体无力、偏瘫，甚至严重的截瘫为主要表现就诊。 总体来说，室管膜瘤需要根据具体不同的类型来确定良恶性。对于间变性的室管膜瘤，需要进行全脑、全脊髓轴的神经影像学检查，了解肿瘤是否有脑脊液的种植和播散。

室管膜下瘤在神经外科处于一种边界相对比较清晰的肿瘤，在手术切除过程中比较容易实现肿瘤全切，所以手术之后的后遗症一般并不会十分突出。 当然一些切除困难的室管膜下瘤，在切除之后，脑室里边会积存一些血液，偶尔会引起梗阻性脑积水，患者会出现头痛、呕吐等表现，需要通过脑脊液临时的穿刺外引流或者永久性的脑室腹腔分流的方法进行控制。 还有一些室管膜下瘤的患者，由于临近脑室壁，特别是靠近基底节丘脑位置的室管膜下瘤，术后患者可能会遗留一定程度的一侧肢体无力、偏瘫、偏身感觉障碍，以及肢体麻木等表现，也是相对比较常见的后遗症。 另外，个别严重的室管膜下瘤的患者，或者在围手术期出现不可控性的因素，患者有可能术后会遗留一定程度的意识障碍。 绝大多数患者其实不容易遗留严重的后遗症的，而在出现后遗症之后，也需要根据患者的情况采取一些积极的手术或者康复的处理措施，来帮助患者渡过难关，把手术之后的后遗症的危害降到最低程度。

室管膜瘤的病因其实并不是十分明确，室管膜瘤主要是由于室管膜细胞异常增殖形成的一种肿瘤，但是这种细胞这么增殖的具体病因还不十分清楚。现在有一些研究显示，可能和室管膜细胞本身发生的基因突变有关系，因为已经明确了一些和某些类型的室管膜瘤发生相关的基因突变。 除此之外，环境的因素，像常见的神经系统肿瘤的诱发因素，包括头部电离辐射以及射线的辐射、磁场辐射、电场辐射，这些是否会明确诱发室管膜瘤的发生，还不十分明确。 除此之外，室管膜瘤患者还常见于神经肿瘤综合征的患者，这些神经肿瘤综合征一般是由明确的基因突变造成。所以，室管膜瘤发生在很大程度上是与患者的基因突变有一定关系，一些外界的环境的因素，可能是作为患者基因突变的一些诱发因素，或者肿瘤发生的一些促成因素。

室管膜瘤是否严重，取决于它的位置和具体病理类型，对于位于第四脑室的室管膜瘤，由于空间狭小，常引起梗阻性脑积水，向前方可以压迫脑干，向后方可以压迫小脑。所以患者常出现的症状比较明显，出现严重头痛、呕吐和走路不稳、共济失调、眼球震颤等表现。在治疗上需要及时的进行治疗，有一些治疗不及时的患者，甚至可能会短时间内发生脑疝，情况比较严重。对于位于侧脑室的室管膜瘤，特别是侧脑室三角区的室管膜瘤，它的代偿空间相对比较大，在肿瘤较小的时候也不容易引起梗阻性脑积水，所以在临床表现上是缓慢进展的过程，似乎并没有那么严重。从另一个角度来说，室管膜瘤如果属于Ⅰ级的室管膜瘤，在手术切除之后可以达到治愈，而如果属于间变性的Ⅲ级的室管膜瘤，在手术切除之后，肿瘤仍然容易复发，甚至沿脑脊液播散，形成脑内、椎管内、脊髓腔内的多发的这种种植性的病灶，临床上比较严重。

室管膜瘤一旦诊断明确之后，建议患者尽早在神经外科接受正规手术治疗。因为这种肿瘤总体来说边界相对清晰，比较容易通过手术的方式实现肿瘤全切，对于术后病理提示为间变性Ⅲ级的室管膜瘤的患者，还需要根据患者的病情进行放疗和化疗，甚至整个神经轴的放射治疗，来防止肿瘤的复发和进展。而如果不进行治疗，一些室管膜瘤由于常会引起脑脊液循环通路梗阻，甚至在较短的时间内使患者出现脑疝而危及患者生命。所以对于绝大多数的室管膜瘤患者，诊断明确之后，还是应尽早接受手术治疗为好，手术治疗是一种微创的显微镜下治疗，对于患者的预后有明显改善作用。

脑疝危象是临床上较重症的一种情况，如果没有得到有效预防与控制，患者有可能会出现进行性加重，甚至突发加重，在较短时间内危及生命，在护理方面，需要注意以下几点：1、严密观察：包括观察生命体征、神经系统体征变化，颅内压增高，有潜在脑疝风险患者，一旦发现心率减慢、血压升高、颅内压增高情况，或者患者出现一侧瞳孔散大、对光反射消失等脑疝迹象，及时报告医生，采取迅速脱水、降颅压治疗，进行神经影像学复查，必要时行手术治疗，尽可能遏制脑疝发生；2、头部适当抬高：有助于促进头部、颈部静脉回流，降低颅内压；3、防止窒息：患者有呕吐物时，尽可能将头偏向一侧，及时清除口腔内呕吐物，避免由于呕吐物引起窒息，使患者脑部缺氧加重，更易诱发脑疝。

小脑幕切迹疝是临床上较常见的脑疝类型，如果能够及时有效进行治疗，有希望挽救患者生命。在患者发生小脑幕切迹疝时，常出现渐行性加重肢体偏瘫、意识障碍，由昏睡到浅昏迷、中昏迷 、深昏迷，进展过程具体如下：1、瞳孔一过性缩小：时间较短暂，只有几分钟时间，临床上难以准确观察到瞳孔一过性缩小过程；2、患者瞳孔出现扩大、对光反射消失：及时进行脱水治疗，患者瞳孔有希望恢复缩小、对光反射；3、对侧瞳孔也出现散大、对光反射消失；4、小脑扁桃体下疝：出现心跳呼吸不稳定，乃至心跳呼吸停止，最终危及患者生命。

由于脑疝发生时，需要根据情况决定。但脑疝患者通常处于中度以上的昏迷，对自身痛苦的感知程度有限。脑疝的患者分为多种类型，包括大脑镰下疝、小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝等。在脑疝发生时，患者常有不同程度的意识障碍，此时病情十分危重，属于急危重症的情况。如果没有继续有效的治疗，可能丧失治疗的机会，甚至在数个小时内，足以危及生命。因此对于脑疝的患者，还是应该积极进行救治的。但部分由于慢性的占位性病变引起的大脑镰下疝的患者，如慢性硬膜下血肿，逐渐增大的肿瘤引起的大脑镰下疝的患者，可能意识是处于相对清醒的状态。患者有比较顽固的头痛、恶心 、呕吐等症状。对痛苦是有一定感知能力的，应该积极进行救治。通过手术的方式切除肿瘤引流血肿的方法，有效缓解患者的脑疝，有助于解除患者的痛苦，帮助神经功能得到理想的恢复。

脑疝是临床的急危重症，发生脑疝后，如果患者未得到及时救治，会在较短的时间内危及患者生命。脑疝的症状根据脑疝的类型而不同，具体的症状如下：1、大脑镰下疝：患者常会出现一侧肢体的偏瘫、偏身感觉障碍，以及不同程度的意识障碍，通常会出现中等程度的昏迷，若没有得到积极治疗，脑疝会继续发展，出现小脑幕切迹疝；2、小脑幕切迹疝：患者的昏迷程度会进一步加深，有可能已经处于深昏迷的状态，同时患者会伴有一侧瞳孔的散大，以及对光反射消失。如果患者仍未得到积极、有效地治疗，脑疝可能会继续发展，出现双侧的小脑幕切迹疝。病情继续进展，可能会出现枕骨大孔疝；3、枕骨大孔疝：小脑扁桃体经枕骨大孔向下移位，会造成患者呼吸、心跳的不规律，甚至出现心跳、呼吸停止，而危及患者生命。