高娜

干燥综合征的发生目前认为与以下几方面因素相关：1、遗传因素：携带易感基因为发生干燥综合征的易患因素。研究发现人类白细胞抗原基因HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等基因皆与干燥综合征发生相关，随技术进步对干燥综合征遗传因素方面有更多发现；2、环境因素：主要与感染相关，如病毒感染，较重要病毒包括EB病毒、逆转录病毒及丙型肝炎病毒等，研究发现病毒与干燥综合征的发生相关；3、性激素水平：干燥综合征通常发生在女性患者，提示雌激素水平升高可能与干燥综合征相关。以上三方面因素共同作用可引起机体免疫紊乱，导致T细胞及B细胞增生、活化，产生大量细胞因子以及自身抗体，造成脏器损伤从而引起一系列临床表现。干燥综合征病因、发病机制较复杂，但目前仍未完全明确。

风湿三项的临床意义应根据情况具体判断。不同的医疗机构会将不同的不特异的炎症指标组合，将其定义为风湿三项或风湿四项。一般血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、抗链O可能会以不同的组合形式被列为该项目内。具体临床意义如下：1、血沉属于不特异的炎症指标，若升高可见于临床的多种情况，对于风湿免疫病而言，可见于类风湿关节炎、脊柱关节炎等，急性活动期时可能会出现血沉升高。此外，感染、肿瘤，尤其是对于存在生理性升高，例如女性妊娠期以及活动后均可出现血沉升高，因此需要具体判断；2、C反应蛋白属于急性期反应物，相比血沉可能更为敏感。C-反应蛋白升高，可见于风湿病活动期，包括类风湿关节炎、脊柱关节炎等，但感染的患者C反应蛋白也会出现明显升高；3、类风湿因子属于诊断类风湿关节炎的标准之一，但特异性并不高。对于其他的结缔组织病、感染、肿瘤等，类风湿因子也可出现低滴度升高；4、抗链球菌溶血素“O”试验，简称抗链O，为链球菌感染后指标，抗链O升高患者应询问其是否存在急性风湿热病史，以及有无慢性风湿性心脏病表现，根据情况具体判断是否给予青霉素治疗。

类风湿关节炎引起的关节疼痛，一线治疗方案为甲氨蝶呤，若不存在明显禁忌，如过敏或严重肾功能不全等情况，首选甲氨蝶呤。甲氨蝶呤为慢作用药，起效时间相对较长，若出现严重急性关节肿痛，可在短期内给予小剂量激素，或采用非甾体抗炎药对症处理。除免疫抑制剂甲氨蝶呤外，也存在其它药物可用于类风湿关节炎治疗。若甲氨蝶呤治疗效果不佳，可考虑其它生物制剂，如肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素-6受体抗体等，以及小分子靶向药物，如托法替布、巴瑞替尼等也可用于类风湿关节炎。类风湿关节炎为系统性疾病，除关节受累外还可累及重要脏器，引起肺动脉高压等症状。若出现其它情况，需根据全身症状进行综合评估。

强直性脊柱炎检查可根据不同目的进行区分，若需明确强直性脊柱炎诊断，主要需完善以下检查：1、抗原筛查：如HLA-B27检测；2、影像学检查：如骶髂关节核磁共振、CT及X线平片检查等，甚至可进行全脊柱核磁共振，以明确是否存在椎角炎等情况；3、血沉、C反应蛋白检测：判断强直性脊柱炎活动度；4、常规检查：如血常规、尿常规、肝功能、肾功能和电解质等，结果数值可用于治疗前后判断药物不良反应或其它合并情况；5、超声心动图：出现关节外受累症状，如胸闷、憋气等可完善该检查，明确患者是否存在主动脉根部扩张或主动脉瓣反流；6、眼科检查：出现虹膜炎、眼痛、眼红等症状可到眼科进行相应筛查；7、皮肤科检查：如出现银屑病症状可进行检查。

系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病，属于结缔组织病，可累及全身多系统或出现大量自身抗体。多见于青年女性，尤见于育龄期女性且危害较大，可仅表现为皮肤黏膜受累，为强异质性疾病。发病机制为自身基因与外界环境因素共同作用，导致自身免疫紊乱，使自身淋巴细胞无法识别及抑制对自身抗原成分的攻击，造成组织损伤，主要临床特点如下：1、系统受累：可累及皮肤黏膜、肌肉、关节、心血管系统、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏等，从而引起临床表现；2、自身抗体阳性：主要为抗核抗体、双链DNA抗体、抗史密斯抗体，较少见抗rRNP抗体、抗U1RNP抗体等自身抗体阳性表现。

结缔组织病为风湿免疫科常见疾病，涵盖疾病较多，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎、肌炎、皮肌炎等。诊断结缔组织病应进一步完善检查明确为何种疾病，倘若存在相应临床症状及自身抗体阳性，但不足以上疾病分类标准时，可为未分化结缔组织病。未分化结缔组织病于未来发展中可分化为某种具体疾病，亦可维持现状。结缔组织病诊断后若无法明确未分化结缔组织病，则需对患者脏器损伤进行评估，评估是否存在重要脏器受累。此外需进行合理治疗，具体如下：1、存在重要脏器损伤：治疗需较积极，可考虑应用激素联合免疫制剂；2、不存在重要脏器损伤：较浅表器官如皮肤、黏膜及关节症状，可给予较温和治疗措施。结缔组织病治疗需根据受累情况进行判断，若药物可耐受且不存在重要脏器损伤，通常可得到较好控制。

风湿性肺炎并非较准确或者科学的说法，风湿病可以出现肺部受累，常称为风湿病的肺部受累。风湿病为较为宽泛的概念，包括结缔组织病，如干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，均可以出现肺部受累情况。通常机制较为复杂，可能是由于免疫紊乱引起血管炎或者纤维化等。患者要注意风湿病引起的皮肤黏膜、骨关节的症状，还要注意可能发生比较重要脏器的受累，如肺部受累。患者要定期进行监测，尤其在出现症状时，如胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难，或者伴有发热，要进行肺部相应疾病的筛查。肺部受累后可以出现胸膜炎，多见于系统性红斑狼疮，也可以出现肺间质病变，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病、混合性结缔组织病等，均可以出现肺间质病变。肺间质病变涉及的具体类型较多，不同类型选择的治疗方案不同。风湿病的肺部受累，需要结合患者的临床表现及血清学指标，如KL-6这类评估肺间质病变的指标。还包括影像学资料，如肺部CT检查，尤其是高分辨CT检查，还有肺功能等相关检查，可以综合判断肺部受累的情况。

系统性红斑狼疮患者若血小板＜50×109/L的水平，至少说明存在中度血小板减少，是否需要住院需参考患者其它相关症状。若血小板降低存在明显出血可能，如出现皮肤黏膜瘀斑，严重情况下可出现消化道出血、颅内出血。若出现血液系统受累，血小板减低则需密切关注，积极控制，但是否需住院治疗，需与主管医生商讨查明原因，判断是否存在其它系统受累，可在医院进一步全面检查。系统性红斑狼疮最常受累系统包括血液系统，因此血小板减少相对较常见，若出现需引起重视。除系统性红斑狼疮原发病导致的血小板减少外，还需与其它原因进行鉴别，如红斑狼疮患者是否存在感染、其它血液系统疾病，及肝脏病变引起脾亢所致血小板减少等，需明确是否为原发病本身引起，治疗方法存在不同。所以是否需住院应与主管医生商讨，根据处理目的不同进行综合判断。

系统性红斑狼疮症状较广泛，根据累及器官不同可表现为多种症状，不同红斑狼疮患者存在不同症状，常见如下：一、累及皮肤黏膜：1、蝶形红斑：特指面颊部出现红色丘疹样皮疹，可融合成片，通常可跨过鼻背但不累及鼻唇沟；2、盘状红斑：为慢性皮肤性红斑狼疮表现；3、其他症状：如脱发、口腔溃疡、网状青斑等。二、累及其它脏器：1、神经系统受累：通常表现为头痛、幻觉或其它精神症状，甚至可出现脑血管事件，表现为偏瘫、失语、肢体麻木等；2、呼吸系统受累：可表现为胸闷、憋气、咳嗽等症状；3、血液系统受累：如出现贫血，可表现为面色苍白、乏力、肝脾肿大、淋巴结肿大等。总之，红斑狼疮累及脏器较为广泛，需根据不同脏器受累对狼疮进行综合评估。

系统性红斑狼疮的诊断，可主要概括为以下几方面： 1、临床症状：皮肤黏膜表现，如口腔溃疡、光过敏、蝶形红斑等，还可能变现为浆膜炎、关节炎、肾脏、血液系统、神经系统受累等；2、实验室检查：最主要为抗核抗体指标，也可参考对狼疮而言较特异抗体，如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是否为阳性。此外，补体降低、抗人球蛋白试验即Coombs试验阳性、抗磷脂抗体阳性等也可作判断依据。系统性红斑狼疮需要综合临床表现及实验室检查，必要时可依据肾脏穿刺结果综合判断，避免误诊及漏诊。系统性红斑狼疮诊断，目前主要依据1997年美国风湿病协会(ACR)制定的狼疮分类标准；2012年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)推出的分类标准；2019年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病协会(ACR)联合推出的分类标准。