高娜

系统性红斑狼疮症状较广泛，根据累及器官不同可表现为多种症状，不同红斑狼疮患者存在不同症状，常见如下：一、累及皮肤黏膜：1、蝶形红斑：特指面颊部出现红色丘疹样皮疹，可融合成片，通常可跨过鼻背但不累及鼻唇沟；2、盘状红斑：为慢性皮肤性红斑狼疮表现；3、其他症状：如脱发、口腔溃疡、网状青斑等。二、累及其它脏器：1、神经系统受累：通常表现为头痛、幻觉或其它精神症状，甚至可出现脑血管事件，表现为偏瘫、失语、肢体麻木等；2、呼吸系统受累：可表现为胸闷、憋气、咳嗽等症状；3、血液系统受累：如出现贫血，可表现为面色苍白、乏力、肝脾肿大、淋巴结肿大等。总之，红斑狼疮累及脏器较为广泛，需根据不同脏器受累对狼疮进行综合评估。

系统性红斑狼疮的诊断，可主要概括为以下几方面： 1、临床症状：皮肤黏膜表现，如口腔溃疡、光过敏、蝶形红斑等，还可能变现为浆膜炎、关节炎、肾脏、血液系统、神经系统受累等；2、实验室检查：最主要为抗核抗体指标，也可参考对狼疮而言较特异抗体，如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是否为阳性。此外，补体降低、抗人球蛋白试验即Coombs试验阳性、抗磷脂抗体阳性等也可作判断依据。系统性红斑狼疮需要综合临床表现及实验室检查，必要时可依据肾脏穿刺结果综合判断，避免误诊及漏诊。系统性红斑狼疮诊断，目前主要依据1997年美国风湿病协会(ACR)制定的狼疮分类标准；2012年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)推出的分类标准；2019年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病协会(ACR)联合推出的分类标准。

免疫性血管炎指血管壁的自身免疫性炎症导致的疾病，也叫做系统性血管炎，分为原发性和继发性。免疫性血管炎是一类较为复杂的疾病，临床表现多样，需要请专科医生进行仔细诊疗。根据系统性血管炎的分类，主要分为以下几大类：1、累及大血管为主，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎；2、累及到中等大小血管的血管炎，包括结节性多动脉炎以及发生在儿童时期的川崎病；3、小血管炎，包括ANCA相关的血管炎，即抗中性粒细胞包浆抗体相关的血管炎，其中又分三个疾病；4、免疫复合物相关的小血管炎，累及到大、中、小血管以及动、静脉的变异性血管炎，包括科根综合征、白塞病；5、单器官的血管炎，比如单发于中枢神经系统、主动脉或累及到皮肤的血管炎；6、与系统性疾病等免疫病相关的血管炎，比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等；7、与相关病因有关，比如病毒感染，包括乙肝病毒感染、丙肝病毒感染，或肿瘤等疾病伴发的血管炎，也叫做模拟血管炎。

血管炎在较为严重的情况下可以危及生命，血管炎一般指系统性血管炎，分为七大类，比较常见的主要是累及到大血管的大动脉炎，以及累及到小血管的安卡相关性血管炎，上述疾病可引起重要脏器损伤，比如大动脉炎可以累及冠脉，引起冠心病，严重时可出现心肌梗死等危及生命的情况。此外重要脏器，如脑血管、肾动脉等受累，可影响到重要脏器功能，导致生命危险。安卡相关性小血管炎比较常见的包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎，以及嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，也可导致重要脏器损伤，部分病人会出现肺泡出血。如果累及到肾脏，出现肾功能不全，需要透析，严重时可以危及生命。血管炎是一类比较严重的疾病，有轻重缓急之分。部分病人可能累及到脏器的程度比较轻微，比如大动脉炎仅累及到颈动脉，没有造成较为明显的狭窄和器官缺血，可能不会威胁生命。如果累及到比较严重的脏器，或狭窄程度较为严重，导致闭塞，引起缺血，无明显的侧支循环建立时，会危及生命。

风湿病涉及的疾病众多，在皮肤上的表现也较多，常见有以下几种疾病的表现：1、系统性红斑狼疮：皮肤可以出现蝶形红斑，即面颊部或碟部可以出现凸起于皮肤表面的红斑样皮疹。该皮疹通常可以跨过鼻背部，但不累及鼻唇沟。部分患者可以出现盘状红斑，受累部位可以发生在面部或头皮等位置；2、类风湿结节：患者可以出现类风湿结节，通常在关节深面附近的皮肤可出现皮下肿物；3、硬皮病：部分硬皮病患者，可以出现皮肤发硬、变紧，部分患者甚至出现张口困难的症状。正常人皮肤可以捏起，而硬皮病患者皮肤较为僵硬。在疾病不同阶段，皮肤硬化程度也不同；4、皮肌炎：患者可以出现皮肤受累。皮肌炎患者可以出现比较典型的Gottron疹，即在关节深面可以出现较为粗糙、类似于凸起的皮损改变。患者也可以出现向阳疹或披肩征等。不同风湿病在皮肤上的改变不同，应先明确诊断疾病的情况，再确定皮肤受累的程度。

不能笼统判断哪一种结缔组织病最严重，结缔组织病是风湿免疫科中非常重要的一类疾病，涉及到的疾病非常多，包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎，以及系统性血管炎、类风湿关节炎等，均可累及到全身脏器，包括重要脏器受累。即使认为预后相对好的干燥综合征，也可累及到神经系统，造成非常严重的后果。而对于较凶险的系统性红斑狼疮，也可仅累及皮肤黏膜。诊断结缔组织病后，需明确具体类型。如果不能指定为某种疾病，可定义为未分化的结缔组织病。随着病情进展，可分化为具体的疾病，且疾病相互间可能重叠。在明确诊断后，需进行脏器的评估，以及疾病活动度的评估。脏器的评估涉及到全身各个系统，从头到脚均属于评估范围，如重要的脏器，尤其心血管系统、神经系统、肺脏、肾脏，均属于影响到患者预后的重要脏器。因此，需对该疾病进行完整系统的评估，才能明确判断预后。

结缔组织病患者寿命取决于诊断、脏器损伤情况，以及疾病活动情况。结缔组织病涵盖范围较大，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、干燥综合征、硬皮病、系统性血管炎等。在风湿免疫科诊疗时需结合临床表现及辅助检查，明确患者究竟属于何种结缔组织病，具体如下：1、症状轻微：仅存在皮肤黏膜损害，治疗可相对较温和，预后较好；2、累及重要脏器：如神经系统、心血管系统或肾脏及血液系统，均可出现较严重的并发症，如明显血小板减少，可有较强出血倾向或可危及生命。狼疮肾炎患者若出现大量血尿、蛋白尿，肾功能短时间内急剧恶化，也可影响患者寿命。因此结缔组织病预后不可一概而论，需结合每个患者不同情况进行具体判断。大多数结缔组织病为异质性疾病，即同样诊断为系统性红斑狼疮的患者，轻重缓急不同，预后也不同。

如果高尿酸血症患者经过非常合理的治疗，在临床上可治好，但能达到目标的人群也非常有限，且容易反复。高尿酸血症在临床上，主要包括反复痛风发作的高尿酸血症，以及无痛风发作的无症状单纯高尿酸血症。在临床上治疗高尿酸血症的方式主要包括药物治疗、一般治疗等，具体如下：1、药物治疗：无症状的高尿酸血症患者，所需干预的阈值不同。如合并危险因素，包括糖尿病、高血压、心脑血管疾病等，则降尿酸的阈值较严格，＞480μmol/L，需进行干预，给予降尿酸治疗。使用的药物包括别嘌醇、非布司他、苯溴马隆等。但每种药物的选择，均有相对禁忌的情况，需咨询专业医生。对于没有以上危险因素的人群，可将该阈值提高至540μmol/L，达到该水平后再进行药物干预；2、一般治疗：即低嘌呤饮食、大量饮水，促进尿酸排泄等。但心肺功能、肾功能不好时，饮水需适当限制。

高尿酸血症可能无症状，也可能出现痛风性关节炎、痛风性肾病等情况。通常在体检过程中发现患者尿酸升高，经常出现高血压、高脂血症，或者心脑血管疾病等相关临床症状。痛风性关节炎的患者，最突出的表现是足趾第一跖趾关节突发红肿热痛，或者大关节，如肩、肘、膝、踝，甚至腕关节、掌指关节等，均可以出现痛风性关节炎的表现。在软骨，比如耳廓等部位，可以看到痛风石的症状。高尿酸血症易引起其他代谢相关的症状，后果比较严重，所以要积极预防和控制。

治疗干眼症选择药物要根据干眼症严重程度，进行综合评估。可以到眼科进行OSS(眼表染色)评分以及OSDI(眼部不适发生频率)的评分，给予适当的治疗方案。对于较轻症患者，可以考虑使用局部的润滑膏液，例如聚乙烯醇滴眼液、玻璃酸钠滴眼液等，效果不佳可以加用人工泪液。如果效果较差，可在此基础上加用局部的环孢素以及血清滴眼液等。上述治疗不能缓解干眼的症状，可以再加用局部的激素进行治疗。干眼症也可能为干燥综合征的一部分，也可以是单纯的干眼症，要进行综合的评估，观察有无干燥综合征，进行系统的检查，包括自身抗体和其他脏器的评估。在诊断干燥综合征以后，除了干眼症的局部治疗，还要针对系统进行治疗。如果进行全身性治疗，对局部的干眼症也有一定改善作用。