朱宏

单心室的医治是非常特殊的，40多年前Glenn医生和Fontan医生创造了两个手术方案，一个叫Glenn手术，一个叫Fontan手术。这两个手术开创了单心室手术的新纪元，让很多单心室小孩有了手术机会。Glenn手术是单心室小孩，做成生理性救治，Glenn手术就是把上腔静脉和肺动脉吻合，称为半腔肺吻合。Fontan手术是把上腔静脉和下腔静脉同时与肺动脉做吻合，称为全腔肺吻合。Glenn手术和Fontan手术都是治疗单心室的手段，而且缺一不可。在临床上还有各种各样的疾病，不能直接做Glenn手术或Fontan手术，会增加前期手术，包括BT分流手术、Banding手术。BT分流手术就是把头臂动脉和肺动脉吻合，增加肺动脉的发育机会。肺动脉环束手术叫Banding手术，就是把单心室孩子的肺动脉压力降低，以求得第二次Glenn手术和第三次Fontan手术的机会。

腰穿和老百姓说的骨穿不一样，不是穿骨髓，只是在骨头之间去穿一部分脑脊液，就是脑和脊髓里面神经周围的液体，对人没有多大影响。腰穿在临床上最主要的禁忌症如下： 1、腰部皮肤局部有感染，不适合做腰穿，腰穿路线上不管皮肤、皮下、软组织，包括肌肉、椎旁有脓肿都不可以穿，皮肤有脓包可能会把外面的感染带入体内； 2、颅压特别高的患者，有脑疝风险的患者不可以做腰穿，会增加较大的风险。颅压高，剧烈的头痛、恶心、呕吐等，怀疑脑卒中、脑出血、颅内肿瘤、高颅压等都可能引起脑疝，这个时候做腰穿要慎需慎之又慎，做腰穿的过程中释放脑脊液可能会诱发脑疝。如患者在做腰穿前清醒，做完了可能会昏迷，甚至呼吸、心跳停止，所以有严重高颅压的情况下腰穿是禁忌症。

正常孩子有两根非常重要的大动脉，一根是主动脉，一根是肺动脉。有些孩子肺动脉没发育出来，称为肺动脉瓣闭锁。有的孩子肺动脉主干闭锁，是一种形式。有的孩子左、右肺动脉都没发育出来，是一种非常严重的肺动脉闭锁，是比较的极端形式。肺动脉闭锁是一种严重危害儿童健康的非常严重复杂的先心病，孩子出生后会出现各种各样的症状，包括缺氧、活动耐力差、多汗。严重的孩子，因为肺动脉供血跟不上，会出现晕厥，甚至出现神经系统并发症，严重的会出现脑脓肿，是非常严重的。也有的孩子肺动脉闭锁，又长出很多侧支血管，表现并不以典型的青紫、缺氧为主。还有一种比较特殊的肺动脉闭锁，表现为肺部充血，反复感冒、多汗、活动耐力降低。总的来讲，肺动脉闭锁是一种非常复杂的严重威胁儿童生命的先心病，要及早的就诊、手术。

脑溢血在家里很难诊断，特点通常是起病急，患者突然不会说话，一侧胳膊、腿不会动，走路走不了，或者突然头痛、恶心、呕吐，提示是脑出血，老百姓也称之为脑溢血，急救方法如下： 1、尽快联系急救部门，如120； 2、家庭急救，脑出血以后意识会受到影响，还有恶心、呕吐症状。特别担心误吸引起窒息，把头偏向一侧，偏左、偏右都可以。不要仰卧，比较危险，容易误吸，如果吐出来的东西再吸到肺里，就会引起窒息或者化学性肺炎，给后期治疗带来很大困难。血压如果很高，及时给降压药，把血压控制到130/80mmHg的水平，能减少出血量和出血速度。

脑干长肿瘤需要根据具体病情选择治疗方案。脑干是人体生命比较重要的区域，因为心跳、呼吸、睡眠觉醒节律均在脑干。脑干肿瘤分良性肿瘤和恶性肿瘤，神经相关的监测发展到比较高的水平，如果脑干良性肿瘤影响到正常功能，评估后觉得可以安全切除，可以通过手术达到治愈的目的。 但对脑干恶性肿瘤，需要对手术采取谨慎的态度。活检证明是高度恶性肿瘤后，有比手术更好的办法，比如淋巴瘤可以做放疗或化疗，手术的目的是为了取活检明确诊断。对脑干肿瘤来讲，如果是良性肿瘤，力争一期手术切除，如果是恶性肿瘤，需进行综合治疗。

刚生下的小孩脊髓和脊柱差不多一样长，脊髓和脑固定，脊柱越来越长，脊髓也会跟着往上走。脊髓的终端叫马尾，马尾下面叫终丝，终丝跟着脊髓往上走，这是正常的发育过程。但有一些情况，如脊柱裂、脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、终丝脂肪瘤等，会限制终丝的生长使脊髓受到牵拉，专业术语称为脊髓栓系。 脊髓栓系的症状最常见于小便失禁，患者出现尿裤子，还有下肢无力，严重时会有下肢肌肉萎缩。一旦出现这种情况，患者要尽早到神经外科就诊，做终丝切断微创手术，脊髓栓系症状可以缓解，患者可以逐渐恢复正常或者接近正常。

医学界公认，瓣膜成形术远远优于瓣膜置换术。第一个瓣膜成形术，手术以后的心功能恢复好，第二术后孩子的生活质量高。成形术以后不需要长期的服用药物，相反做瓣膜置换手术以后，需要长期服用抗凝药物，防止血栓形成，导致卡瓣的严重后果。孩子生长发育非常旺盛，而抗凝药的剂量要求非常精确，药量过多会造成内脏出血，尤其是脑出血。药量过少又会造成血栓，卡住机械瓣，造成突发性心力衰竭。所以大家一定要对心脏瓣膜手术有充分的思想准备。心脏瓣膜成形手术需要外科医生非常高的耐心、精力，是需要花费时间的手术，但是瓣膜成形手术远远优于瓣膜置换手术。

儿童自闭症是儿童期一类神经精神的广泛发育障碍，需要及早发现、及早治疗。对于及早发现、及早治疗的儿童自闭症，会有明显的症状改善以及延缓疾病发展的作用。在治疗过程中，一定需要强调患者父母的参与，即形成患儿、家长与保健医生、心理医生以及社会的共同参与治疗。目前对于儿童自闭症没有确切的治疗药物，所以强调以非药物治疗为主，药物治疗为辅。另外，需要积极采取相对应的个体化与系统化治疗，有针对性地改善孩子自闭症的症状。在控制孩子自闭症症状的同时，也需要关注孩子整体的生长发育，包括是否存在其他系统的疾病。一旦患有其他系统的疾病，也需要及时调整，以保证孩子健康成长。

颈椎里面的韧带很多，根据发生钙化的韧带不同，处理方式可分为以下几种： 1、颈椎的前方有前纵韧带，钙化以后，有的人会引起吞咽困难，叫食道型颈椎病，比较少见，但如果有该情况，可简单处理，即可获得治愈效果； 2、颈椎的后方有后纵韧带，特别容易钙化，特别是在中国和日本，即东亚人容易发生后纵韧带钙化，因为占据了椎管空间，到一定程度的时候，会表现为脊髓型颈椎病的特点，患者走路不稳、摇摇晃晃，或四肢的感觉，上肢感觉不明显，但两个腿感觉麻木，需要通过手术单开门的方式，给椎管做扩大、成形、减压的微创手术； 3、黄韧带在颈椎的硬膜囊的后面，看起来是黄色的，钙化以后，也会从背侧压迫硬膜囊，轻度钙化不需要干预，特别严重的钙化，压迫到硬膜囊或脊髓时，引起走路不稳和走路踩棉花感的时候，才需要通过微创或开放手术的方式，把硬膜囊和脊髓分开。 所以这个区域的钙化是三个部位的钙化，不同部位的钙化处理方式不同。

斜颈的症状分为以下两类： 1、肌性斜颈：即头屈向同侧、脸转向对侧，这是肌性斜颈的标准动作，这时手摸到这个地方的肌肉，明显发硬，这是肌性斜颈的动作，多数因为孩子在生产过程中受到产伤，导致一侧肌肉在生长，另一侧不长，慢慢的头偏向了一侧，如果及早发现，及早治疗，可以恢复正常； 2、痉挛性斜颈：表现为，如果患儿睡着，则正常，一旦醒来，走路或做任何动作时，头会向一侧偏，可以向左、向右、前屈、后仰，但特点是患儿自己不能控制，或自己短暂控制以后，过一会儿症状会变得更加严重，称为痉挛性斜颈，需要和肌性斜颈做区分。因为两种疾病的治疗方式有很大的区别，预后也完全不同。