冷芸

根据再生障碍性贫血这个名称，我们就知道是由于骨髓造血出现问题，主要原因是因为T细胞活化造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血的异常。外周血可以看到患者有白细胞减少，白细胞中淋巴细胞比例呈升高趋势，血色素血红蛋白呈下降趋势，血小板降低。根据白细胞减少，这个患者有可能会出现感染，血红蛋白降低，患者会出现乏力、活动后心慌，老年患者红细胞减少，血红蛋白降低，还会引起心脏供血的减少，出现心前区类似冠心病表现。血小板减少可以造成患者出血倾向增加，可以出现牙龈出血、鼻子出血及严重的患者可以出现便血、尿血。在皮肤上可以看到出血点和出血瘀斑，这些都是再生障碍性贫血的临床表现。另外，可以看到这类患者的骨髓增生低下，他的红系统及各个系统的增生都受到抑制，巨核细胞计数会减少，甚至缺如可以看到一些非造血细胞出现。在骨髓活检时候可以看到骨髓小粒内比较空乏，造血组织减少，脂肪组织增生。所以再生障碍性贫血可以通过临床表现，如出现贫血、感染、乏力、出血倾向，骨髓增生低下。另外，还要对这类患者进行染色体和基因检测，需要与其他继发引起骨髓造血减低的疾病进行鉴别。

淋巴瘤属于血液系统的恶性肿瘤，根据分型、分期不同，治疗疗效不同。常见的霍奇金淋巴瘤的患者，在早期及时、合理的联合应用化疗，加上放疗治疗，80%以上的患者可以得到疾病治愈。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞来源和T细胞来源的淋巴瘤，B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，分为侵袭性与惰性淋巴瘤。侵袭性B细胞淋巴瘤最常见于弥漫大B细胞淋巴瘤，针对上述类型的淋巴瘤，需要进行细胞的不同来源分析。对于来源于生发中心的弥漫大B细胞淋巴瘤，通过CD20的美罗华单克隆抗体的应用，联合化疗可以使大部分患者获得长期治愈的状态。预后相对较差的非生发中心来源的活化B细胞，或者双打击、双表达的高级别非霍奇金淋巴瘤的弥漫大B细胞类型淋巴瘤，也要采用免疫和联合化疗，甚至免疫治疗，帮助改善患者生活质量。自体干细胞移植，也是治疗上述患者较好的治疗手段。

早期淋巴瘤的治愈情况需要根据淋巴瘤不同类型，判定患者是否能够治愈，详细如下：1、霍奇金淋巴瘤患者：对于霍奇金淋巴瘤类患者，疾病早期观察到Ⅲ期、Ⅳ期时经过联合化疗治疗，足疗程定期监测，80%左右的患者可以得到治愈，获得疾病长期生存的状态；2、非霍奇金淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤主要分为侵袭性淋巴瘤和非侵袭性淋巴瘤，即惰性淋巴瘤，进展较慢。侵袭性淋巴瘤常见于弥漫大B细胞淋巴瘤，部分患者细胞来源是生发中心，患者经过靶向治疗、CD20单克隆抗体的治疗、免疫联合化疗等治疗过程，可以达到长期生存。部分患者细胞分化来源是活化B细胞，即生发中心外的细胞，相对生发中心来源于淋巴瘤的患者，生存期和预后较差。目前新药物应用，比如免疫调节剂和免疫治疗的加入，可以联合自体干细胞移植等一系列相关治疗，使上述患者能够得到较长的生存期。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血由于发病原因的多样性，在治疗上也主要以病因的治疗和支持治疗为主。病因治疗，如果病人是由于遗传相关的，这类患者的治疗主要是，重症患者可以通过异基因的干细胞的移植，达到治愈的效果。轻症患者主要是通过间断的输血，但是长期输血的过程中需要注意，需要进行铁蛋白的检测，防止铁的过载，造成对肝脏、肾脏、心脏这些重要脏器的损害。免疫相关引起的溶血，首先要碱化尿液，让病人尽量减少酸性食物的摄入。再就是需要应用糖皮质激素的治疗，在糖皮质激素治疗的过程中需要提醒患者，在用药的过程中一定要规律的进行激素减量治疗，不要自行停药。对于激素治疗，有一类患者应用激素，会有激素依赖，也就是激素我不能减量，一减量溶血又在发生，或者病人激素应用治疗过程中，会有副反应，高血压、高血糖无法控制，可以加一些免疫制剂或者其他的脾切除手术的治疗。在饮食方面，尽量减少酸性食物的摄入，一些海产品、牛羊肉这些，尽量食用碱性的食物。对于发生过溶血性贫血的患者，尽量注意自身的身体的锻炼，提高自身免疫系统的功能，减少感冒的发生，因为病毒的感染也会造成溶血性贫血的再次发生，症状加重。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的，组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少，或者不能合成导致正常的血红蛋白减少，异常的血红蛋白或肽链聚合体增加，所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关，当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候，所导致的贫血，都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子，贫血的程度就很轻，甚至不出现贫血的表现，仅表现为红细胞体积的减小，对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议，比如孩子在结婚的时候，需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测，防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。\n对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中，有一类叫胎儿水肿综合征，是4个α基因都缺失，也就是从双父母双方都获得了致病基因，一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产，生下来数小时内也是很快就死亡，这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者，有轻度、中度的贫血，伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候，会促发患者出现溶血的表现，合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此，判断地中海贫血的严重程度，需要进行基因的检测，了解基因缺陷的程度和种类，来判断危害。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
缺铁性贫血是由于体内储存铁消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成需要发生的贫血。患者起病隐匿缓慢，主要表现为头晕、头疼、乏力、心悸、活动后气短。青少年可以引起生长发育的迟缓、行为异常、烦躁易怒、上课注意力不能集中、学习成绩明显下降。严重的患者出现异食癖，吃土、嚼茶叶等。\n还会引起口角炎、舌乳头的萎缩，舌炎会引起吞咽的困难，由于舌乳头萎缩，吃东西没有味觉就会受到影响。严重的会出现指甲的反甲，指甲面出现类似勺子的凹面。胃肠道的出血会造成食欲减退、恶心、便秘等表现。\n缺铁性贫血严重的时候还会有低热，但都在38℃以下。患者皮肤、黏膜都出现苍白的表现，毛发是干枯的，会出现脱发等表现。少部分患者还会出现脾脏的肿大，甚至视网膜出血和渗出。老年患者缺铁性贫血会导致心肌供血减退， 引起活动之后的心绞痛等临床表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多是骨髓增殖性疾病的一种，也是一种克隆性的造血干细胞疾病，主要的表现就是外周血中血小板的数目异常增多。这类患者会出现一些比较典型的临床表现，因为血小板的升高造成血管性头痛、头晕、视物模糊，有些患者还会有血压的明显升高，药物控制的效果不好。原发性血小板增多的患者，还可以出现手掌和足底的灼痛感、面色赤红、四肢末端的麻木感，以及四肢末端紫绀的表现，还会出现胃肠道出血、鼻出血、齿龈出血。由于血小板的明显升高，这类患者出现肠系膜及下肢静脉的血栓，肺、肾、肾上腺、脑部的血管发生血栓。这类患者有80%以上的病例可以出现脾脏肿大，多发生在50-70岁的年龄段，男女比例基本相等，没有性别发病的倾向性。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的，比如说遗传因素引起的，还有一些是外在因素，药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强，如果只出现红细胞破坏增加，寿命减少，那不超过骨髓的代偿能力的话，病人可能只表现溶血，并没有明显的贫血症状，可能病人就只是有一些黄疸，然后可以出现尿色加深，腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力，患者就会出现贫血症状，可以出现乏力、一过性眼前发黑，活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的，按照诱因可以有遗传性的，比如说像红细胞的，如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常，以及血红蛋白合成的这些异常的话，可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的，像病毒感染，还有应用一些药物，还有一些外界的因素，像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血，一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常，代谢酶的异常，主要是血管内溶血，出现红细胞的大量破坏，还可以出现血红蛋白尿，也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血，主要是由于免疫相关，通过抗原、抗体结合引起来的，主要是通过脾脏的破坏。