雷涛

多发性骨髓瘤不分泌型有骨髓瘤特征，骨髓浆细胞异常增高，有溶骨性或者弥漫性骨质疏松，但血、尿中检测不到异常的免疫球蛋白。多发性骨髓瘤不分泌型较少见，仅占到多发性骨髓瘤的不到1%，是多发性骨髓瘤的一种变异类型。 多发性骨髓瘤不分泌型与普通多发性骨髓瘤治疗原则相同，预后也与普通型多发性骨髓瘤无显著差别。多发性骨髓瘤不可治愈，通过积极治疗，患者可长期生存。随着新药、自体干细胞移植技术的应用，现在五年生存率已经可以达到50%，新诊断的患者中位生存期平均达60个月左右。因此，不分泌型与普通多发性骨髓瘤采取的治疗模式相同，预后也相同。

淋巴管平滑肌瘤又称为淋巴管肌瘤病，是一种非常罕见的疾病，发生于育龄期女性，患者平均年龄约40岁左右，表现为肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。早期症状较轻，病程当中可反复出现气胸、乳糜胸，以及合并血管肌瘤等肺外表现。 但随着疾病进展，两肺弥漫性囊性病变，肺功能进行性恶化，晚期可以出现呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前没有疗效确切的方法，仅能控制病情，预后较差。在对症支持治疗同时，可进行激素治疗、卵巢切除、肺移植手术等。总之，淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的疾病，预后比较差，目前没有确切治疗方法。

淋巴结肿大有良恶性之分，良性淋巴结肿大的原因包括病毒、细菌、寄生虫感染，以及反应性增生，而恶性淋巴结肿大可能是淋巴瘤，也可由恶性肿瘤转移至淋巴结引起。淋巴结肿大区分良性、恶性方式如下： 1、良性淋巴结肿大质地较软，而恶性淋巴瘤的淋巴结质地较韧，比如鼻咽癌转移到颈部淋巴结，则此类型颈部淋巴结质地比较硬； 2、当淋巴结异常肿大时候，要提高警惕，需要行淋巴结活检，以判断肿瘤的良恶性。 因此，怀疑淋巴结肿大时，不要慌张，应该尽快去医院就诊，明确疾病性质。

多发性骨髓瘤的治疗方法就是化疗、分子靶向治疗，以及自体干细胞移植治疗。常用化疗药有激素类的泼尼松、地塞米松，还有环磷酰胺。分子靶向药物常用的就是蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米。多发性骨髓瘤往往伴有肾功能损伤，对于肾功能损伤的多发性骨髓瘤患者，硼替佐米可不减量，完全足量使用。在硼替佐米的药物时代，多发性骨髓瘤治疗有效率从70%作用上升到了90%。 另外，对有条件做自体造血干细胞移植的患者，应鼓励自体造血干细胞移植，以延缓复发，延长生存时间。在新药层出的年代，现在常规用沙利度胺、雷那度胺、伊沙佐米、靶向药达拉菲尼，也给多发性骨髓瘤的治疗带来了新的希望和新的机会。多发性骨髓瘤患者目前是不可治愈，随着新技术、新药的发展，缓解时间会越来越长，多发性骨髓瘤患者生存期也会逐渐延长。

淋巴瘤和白血病是两种不同的疾病，白血病起源于骨髓，主要是骨髓造血干细胞异常克隆增生，造成骨髓里的原始细胞大量增殖，破坏了人正常的造血功能，引起血小板、血红蛋白降低，引起外周血白细胞数增高。这些异常增高的白细胞没有正常白细胞的抗感染能力，故白血病患者容易感染。 而淋巴瘤起源于骨髓以外的淋巴组织，表现为无痛性淋巴结肿大，如果淋巴瘤累犯骨髓后，也可能以白血病形式表现出来，称淋巴瘤白血病。多见于两种情况，一种是高度侵袭性，即淋巴母细胞淋巴瘤，发病时侵犯骨髓，以白血病的形式起病。还有一种是惰性淋巴瘤，像慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤，往往以血液中淋巴细胞异常增生为表现。

弥漫大B细胞淋巴瘤是恶性，因为淋巴瘤都属于恶性肿瘤。弥漫大B淋巴瘤是整个恶性淋巴系统肿瘤当中最常见的一种亚型，大约占恶性淋巴瘤的30%。弥漫大B细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，对化疗高度敏感，故化疗有效率较高，化疗有效率可以达到90%以上，治愈率也较高。但对于通过联合治疗达到治愈的患者，更追求治愈率，而弥漫大B细胞淋巴瘤一般平均治愈率可达到50%。 弥漫大B细胞淋巴瘤的具体治疗效果与其亚型有关。对于弥漫大B细胞淋巴瘤患者，首先要证实是恶性，然后积极治疗，放松心态，因为治疗有效率很高，治愈率也达到50%。

霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种，也就是淋巴癌。霍奇金淋巴瘤是100多年前由英国的病理学家霍奇金博士发现的，因此命名为霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤约占恶性淋巴瘤的10%左右，在恶性淋巴瘤当中属于治疗效果比较好的一种，治愈率为80%。 霍奇金淋巴瘤发病年龄基本上在15-27岁之间，也有少数为60岁左右的患者。霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤淋巴结转移方式不同。霍奇金淋巴瘤的淋巴结转移是向邻近区域的淋巴结转移，而非霍奇金淋巴瘤的淋巴结转移呈跳跃式。其次，90%的霍奇金淋巴瘤患者以淋巴结肿大为表现，而1/3的非霍奇金淋巴瘤以原发淋巴结以外的肿块为表现。 总之，霍奇金淋巴瘤是淋巴癌的一种，也是淋巴癌中预后较好的一种。

霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤属于恶性淋巴瘤的两大类，而经典型霍奇金淋巴瘤包括淋巴细胞为主型、混合细胞型、结节硬化型和淋巴细胞消减型。经典型霍奇金淋巴瘤总体治愈率非常高，其中结节硬化型霍奇金淋巴瘤总体治愈率能达到80%以上，早期患者甚至可以达到90%以上。因此，患结节硬化型霍奇金淋巴瘤的患者不要焦虑，只要规范治疗，就能够治愈，达到长期生存的目的。 结节硬化型由很多纤维构成，因此质地不像普通淋巴瘤为韧性，而是较硬，触感如额头，甚至石头。结节硬化型患者，建议采用PET-CT进行疗效评价，因为有时肿瘤细胞已经完全杀灭，但纤维构架仍存在，在CT影像学上还提示有占位灶。

非霍奇金淋巴瘤不能自愈，但属于可治愈性疾病。非霍奇金淋巴瘤属于恶性肿瘤，虽然很多恶性肿瘤全身扩散后只能采取姑息治疗，但对于非霍奇金淋巴瘤而言，即使全身都有肿瘤侵犯，仍有机会获得治愈。因此，非霍奇金淋巴瘤不能期望自愈，而要积极主动地进行治疗。 非霍奇金淋巴瘤临床常用的治疗方法有化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗、自体干细胞移植等，现在还有CAR-T。很多新药的出现，使非霍奇金淋巴瘤治愈率每年都在提高，这给非霍奇金淋巴瘤患者带来了新的希望。因此，非霍奇金淋巴瘤不要指望自愈，而是要积极治疗，达到治愈目的。 对非霍奇金淋巴瘤而言，N/KT早期B型甚至不需要采用化疗，仅局部放疗即可，因为它对放疗非常敏感。另外，晚期惰性淋巴瘤也可以先采用观察随访的方法，等肿瘤负荷足够大时再治疗。尽管晚期惰性淋巴瘤不能治愈，但是通过规范治疗，可延缓肿瘤进展，延长患者生存期。

多发性骨髓瘤是起源于骨髓的一种恶性肿瘤，无法治愈，但患者可以长期生存。根据它分泌的单克隆免疫球蛋白不同，可命名为IgG型多发性骨髓瘤、IgA型多发性骨髓瘤、IgE型多发性骨髓瘤、IgD型多发性骨髓瘤、IgM型多发性骨髓瘤以及轻链性多发性骨髓瘤等，不同类型之间稍有差别，临床特点亦不同。 骨髓瘤容易发生于60岁以上老年人，而多发性骨髓瘤IgD型非常少见，发生率低于总体骨髓瘤的1%-2%，与其它骨髓瘤亚型则比更容易发生于年轻人。多发性骨髓瘤治疗有效性比较低，但目前多发性骨髓瘤和淋巴瘤都已进入新治疗时代，有靶向药物和造血干细胞移植技术，患者平均生存期可达到7-8年，而在之前，如果不经治疗，自然病程只有2-3年。