李昀

目前手术治疗是肺硬化性血管瘤唯一有效治疗方法。因为肺硬化性血管瘤是良性肿瘤，所以手术方式以局部切除为主，如果肿瘤位于肺周边，采用肺楔形切除。位于肺深面，采用肺段切除或者肺叶切除手术。此病愈后较好，手术以后长期生存率高。 肺硬化性血管瘤因为病理组织类型类似于皮肤组织中硬化性血管瘤，所以命名为肺硬化性血管瘤。肺硬化性血管瘤在病理学上大体形态是边界清楚的实性肿块，有包膜，看到出血区，呈暗红色。在显微镜下由密集增生多角形细胞形成实体或乳头状硬化性结构，有时如血管瘤样改变，乳头状结构最为多见。

最重要是明确肺门肿瘤病理类型，采用抽血查肺癌肿瘤指标，比如CEA即癌胚抗原、鳞状细胞癌抗原。从痰中找癌细胞、纤维支气管镜检查、检肿瘤组织。如果纤支镜无法取得肿瘤组织，采用经支气管超声，肺部肿物或淋巴结细针穿刺活检，英文名字叫EBUS-TBNA，或者通过磁导航LungPro等先进方法取得病理组织。检查目的为明确肿瘤病理类型，建议做基因检测，明确有无敏感基因突变靶点，以及是否适合免疫治疗，从而指导临床诊治。同时完善胸部CT、腹部彩超、头部磁共振或者PET-CT,解全身各脏器有无转移。 如果病理类型是小细胞肺癌，治疗方面采用化疗为主的综合治疗，因为小细胞肺癌不采用手术治疗。如果病理类型是非小细胞肺癌，非小细胞肺癌包括鳞癌和腺癌等，在没有远处转移前提下评估手术可切除性，如果能完整切除，争取一期手术根治性切除，如果手术无法完整切除，则术前新辅助化疗，采用化疗、放疗等方式将肿瘤缩小后争取手术机会。如果患者发生远处转移，则不太适合手术治疗，只有采用化疗、放疗、靶向，免疫治疗等方法，目的是延长生存时间，提高生活质量。

肺炎性假瘤术前需要和肺癌鉴别，因为炎性假瘤在机体抵抗力降时出现炎症扩散，而且有可能发生癌变，因此主张尽早手术治疗。处于肺表面炎性假瘤作肺楔形切除术，为肺实质内炎性假瘤，行肺段切除或者肺叶切除术。因为肺炎性假瘤是良性病变，所以手术达到根治性切除目的，预后好，患者不需要担心预后问题。 肺部炎性假瘤是肺实质非特异性炎性、增生性肿瘤样病变，由于肺内慢性炎症产生肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生以及继发病变形成肿块，是真正肿瘤。肺炎性假流是常见肺部良性肿瘤，约1/3患者没有临床症状，2/3患者有慢性支气管炎、肺炎、肺脓肿病史，病程中有发热、胸痛或者咳痰等症状。

针对不同情况，肺转移瘤治疗方案不同，具体如下： 1、如果肺转移瘤数目在3-5个以内，临床上称为寡转移，多考虑手术切除。因为大部分肺转移瘤靠近肺外周部分，故局部楔形切除可达到手术目的。如果转移瘤位于肺深部位置，考虑肺段，甚至肺叶切除。手术后最根本的要针对原发肿瘤治疗，比如结肠癌肺转移瘤术后继续针对结肠癌进一步化疗或者靶向治疗； 2、如果转移瘤数目＞5个，或者除肺之外，还存在器官转移，多属于临床Ⅳ期肿瘤，不考虑肺转移瘤手术切除。此时可按照原发肿瘤方案进一步诊治，比如化疗、放疗、靶向治疗或者免疫治疗等。

发生在肺尖部肿瘤称为肺尖肿瘤，常见肺尖癌和肺上沟瘤。肺尖癌是特殊类型肺癌，占肺癌5%以下。肺尖癌压迫或侵犯胸腔顶部结构，包括支配颈部、上肢神经，支配上肢动脉、静脉等重要结构。 患者会出现临床症状，包括压迫或侵犯臂丛神经引起肩背痛，上肢剧烈疼痛，感觉异常、无力等现象，以及压迫侵犯颈交感神经引起同侧瞳孔缩小、上眼睑下垂、头面部无汗，三联征临床上称为Horner综合征。累及大血管引起上肢和头面部水肿、胀痛等。 肺尖癌最佳治疗方法是包括手术、放疗、化疗等多种手段综合治疗，达到根治性治疗目的。

肺门是肺部重要结构，比如肺动脉、肺静脉、支气管、神经进入肺脏位置，说明其重要性，生长在肺门位置肿瘤称为肺门肿瘤。肺癌如果发生于肺叶支气管近端，靠近肺中央，称为中央型肺癌。肿瘤压迫或者侵犯肺门结构，引起临床症状。最常见症状为肿瘤累及主支气管或隆突导致出现刺激性咳嗽，咳嗽较为剧烈，难以控制。 另外，支气管黏膜破裂或肿瘤坏死破裂，引起咳血、痰中带血甚至大咯血症状。肿瘤阻塞主支气管，导致肺不张，肺部感染引起呼吸困难、胸闷、喘息、发热等症状，建议尽早就医。抽血查肿瘤指标、胸部CT、纤维支气管镜以及肝胆胰脾彩超、头颅磁共振等检查，尽快明确疾病情况以及全身情况，争取早诊断、早治疗。

在治疗方面，肺淋巴管肌瘤病目前没有满意治疗方法，可供选择治疗方案有孕激素治疗、双侧卵巢切除、三苯氧胺治疗、减少雌激素释放激素。但实际应用证据不多，而且效果不确切。对于肺功能极差，采用吸氧等保守治疗不能改善症状患者，考虑肺移植。目前肺移植对于肺淋巴管肌瘤病是有效治疗手段。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位生存期大约8-10年左右，最后患者多死于呼吸衰竭。 肺淋巴管肌瘤病罕见，且病因未明不断进展弥漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤发病率非常低，常误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎等。肺淋巴管肌瘤好发于育龄期女性，临床常见症状为反复发作气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。

肺鳞癌是肺癌中第二常见病理类型，患者以男性多见，通常与吸烟有关系。肿瘤多位于肺中央，靠近肺门，中央型肺癌常见。治疗方式具体看肿瘤位置、大小，以及与周边组织器官关系决定。如果肿瘤小或者靠近肺周边，可采取一期手术切除，行淋巴结清扫。如果肿瘤位于中央，若侵犯主支气管或者侵犯肺动脉肺静脉，手术暂时不适合。术前可采用新辅助治疗或者转化治疗缩小肿瘤，争取手术机会，术后可采用化疗、靶向治疗或者免疫治疗等方式。 手术切取病理组织，建议进行基因检测、PD-1、MSI检测，决定是否适合靶向治疗或者免疫治疗。虽然鳞癌基因突变靶点非常低，但有鳞癌、有敏感基因突变者，适合靶向治疗药物，术后可通过化疗、靶向治疗，或者免疫治疗等综合治疗、个体化治疗达到最佳治疗效果。

小细胞肺癌是常见肺癌类型，占全部肺癌15%-20%左右。因为其在显微镜下肿瘤细胞形态学特点决定。大部分小细胞肺癌与吸烟有关系。小细胞肺癌以中央型肺癌比较常见，恶性程度较高、发展迅速、预后较差。确诊时肿瘤处于局限期患者约占30%左右，基本处于广泛期，发生淋巴或者远处转移。因为小细胞肺癌以中央型常见，所以症状往往表现为刺激性的咳嗽、咳血丝痰、胸闷以及呼吸困难等。 另外，小细胞肺癌患者并发副肿瘤综合征，是肿瘤细胞分泌异常细胞因子或者炎性介质引起情况，比如抗利尿激素分泌异常综合征，促肾上腺皮质激素分泌异常导致库欣综合征等。小细胞肺癌虽然恶性程度较高，但该类型肺癌具有化疗以及放疗疗效，治疗后短期效果很好，肿瘤缩小非常快，但是经过4-6周期治疗后，肿瘤发生耐药、复发或者转移。免疫治疗在小细胞肺癌治疗方面表现出良好效果，提供可供选择优良方法。此外，外科手术治疗只在少数局限性患者中实施，因此综合治疗是达到小细胞肺癌最佳治疗效果的关键。