黄萌

大疱性类天疱疮预后一般较好，部分患者可不经过药物治疗，自行缓解，平均时间6年左右。绝大部分患者经过医生的治疗和用药后，也可以达到较好的治疗效果。突然的停药或是减量过快，可以造成病情的反复，一旦病情复发或加重，药物的剂量需增大，才能控制病情，一般建议在医生的指导下进行正确的减量，达到治愈、停药的目的。

瘢痕性类天疱疮较少见，虽然皮损较局限，但是其好发于眼、口腔、外阴等黏膜部位，可能造成较严重的后果。 1、发生在眼结膜，可出现眼球的红肿、疼痛，引起虹膜炎、结膜炎，然后形成糜烂，甚至形成瘢痕，严重者可引起眼球的萎缩，最终失明； 2、发生在口腔时，形成口腔的溃疡、糜烂，患者非常痛苦。如果蔓延到食道后形成广泛的瘢痕，引起食道狭窄，可出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可引起气管狭窄，出现呼吸困难。

瘢痕性类天疱疮的治疗原则主要取决于患者的皮损范围及严重程度： 1、对轻度的瘢痕性类天疱疮，原则上早期采取温和的治疗手段，即尽量不使用大剂量的激素类药物； 2、对于已经出现了眼部损害或口腔较严重损害，甚至已经引起了食管的损害的情况，要采取非常积极的手段，可以口服激素控制病情，也可以同时联用免疫制剂来控制病情，同时加强局部治疗。一定要控制病变，避免其进一步发展，形成广泛的瘢痕化。

家族性良性天疱疮是遗传性的皮肤病，大概2/3的患者有家族史，无明显性别差异，病情特点是夏季加重，冬季减轻。临床表现为在腋窝、腹股沟、四肢的屈侧、颈周等皮肤皱褶部位出现红斑、糜烂面，甚至出现水疱、结痂等。因为是遗传性皮肤病，所以没有办法根治，目前临床上主要是对症治疗，尽量减轻感染，改善症状，减轻患者的痛苦。

家族性良性天疱疮是良性的皮肤病，其病程偏良性，对身体无较大影响。但因为是遗传性疾病，故无法治愈。由于其发病部位在皱褶部位，即易出汗，较潮湿的部位，且在夏天加重。患者易继发细菌或真菌的感染，伴发真菌感染导致体癣、股癣，或出现细菌感染等症状。患者可出现疼痛、瘙痒等不适感，主要是对患者日常生活、人际交往造成一定影响。

寻常型天疱疮诱发因素： 1、个体因素：寻常型天疱疮是自身免疫性疾病，与个体素质有一定关系，无法预测是否发病； 2、药物因素：如青霉胺和卡托普利这类药物，含有巯基成分，可能诱发天疱疮。当服用这两种药，身上可出红斑或水疱样的皮损，有诱发天疱疮的可能性，这类药物在使用前也无法预测是否会引起天疱疮。需要找医生就诊； 3、肿瘤：如副肿瘤性天疱疮。积极治疗肿瘤，可使天疱疮治疗更有效。

寻常型天疱疮比较严重，其严重程度取决于患者的发病年龄、部位和皮疹分布的范围等因素。中度到重度需要用激素治疗，可口服或静脉输液，但是长期使用激素会引起血压、血糖增高，身体的免疫力下降，电解质的紊乱等副反应，如果不进行治疗，由于身体不断地出现水疱，疱液内含有从身体里面溢出的蛋白质，那么最终会造成低蛋白血症，导致身体的衰竭，对生活影响较大。

大疱性类天疱疮，理论上无法根治，绝大部分患者可以把病情控制的较好，不排除出现病情反复的情况，但是可以尽量把复发控制在可控的范围内，大疱性类天疱疮的预后较好。部分患者可以不需要药物的治疗，达到自然的缓解，平均的时间是6年左右。绝大部分的患者，经过有效的治疗可以得到较好的控制，大概也需要2-3年的时间。

大疱性类天疱疮本身对饮食无特殊要求，饮食需注意以下几点： 1、病变范围较广，可能出现低蛋白血症，需要摄入富含蛋白质的食物； 2、若病情较重，需要口服激素类药物。因长期服用激素类药物，可以引起血压、血糖增高，低钾血症，平时需注意低盐饮食，控制糖类的摄入，多食用富含钾的食物； 3、若出现骨质疏松、低钙，建议多服用补充钙的药物。

瘢痕性类天疱疮的症状： 1、若发生在眼部，可以引起眼球的红肿、流泪、刺痛感，可引起角膜溃疡、穿孔，最终引起眼球的萎缩，导致失明； 2、若发生于口腔，可引起口腔广泛的糜烂、溃疡。如果蔓延到食管里，可出现增生性瘢痕，导致食管狭窄，出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可导致呼吸困难； 3、若长在外阴和肛周，可以出现糜烂，最终出现瘢痕，可引起外阴的狭窄，包括引起生殖器的某些部位的狭窄，对患者的部分功能会造成影响。