魏宇靖

慢性粒细胞白血病的治疗目前经历几十年的发展，最早选择化疗方案，随着医学的发展，开始采用干扰素，用干扰素治疗的时候，慢性粒细胞白血病有10%的人能够得到比较良好的效果。进入上世纪的80-90年代以后，骨髓移植成为慢性粒细胞白血病的标准治疗方案，可以达到治愈的效果，但是带来的副作用相当大，费用相当高。随着医学发展，又出现做靶向治疗的方案，目前选择酪氨酸激酶抑制剂，也就是伊马替尼、伊诺替尼类药物。此类药物上市以后，慢粒的治疗得到了巨大的提升，患者在坚持规律服药、规律监测的情况下，绝大部分病人可以使病情得到长期控制。

慢性粒细胞白血病是骨髓的恶性肿瘤，要做的检查主要是血常规、骨髓细胞学检查，又因慢性粒细胞白血病有特征性的染色体异常，会出现9号染色体和22号染色体的异位，所以需要做骨髓的染色体检查。另外染色体改变会导致患者出现BCL-ABL的融合基因，该融合基因也是慢性粒细胞白血病的特征性融合基因，需要做的检查包括血常规、骨髓、细胞学检查、骨髓染色体检查以及骨髓融合基因的检查。因为该病属全身性疾病，就是骨髓出现肿瘤病变以后，会跟着血流、血运到全身各个脏器，所以同时需要了解其它脏器的功能，比如心电图、肝肾功能、腹部B超。特别是腹部B超，因为慢性粒细胞白血病的患者多半会出现脾脏进行性的肿大，所以腹B超也是很重要的检查，其它常规生化检查要根据患者情况选择。另外如果有感染状况，还需要知道炎症的指标，比如C-反应蛋白、降钙素原等感染相关的指标。

慢性粒细胞白血病的血象特征，首先要认识到慢性粒细胞白血病是肿瘤性疾病，分为三期，即慢性期、加速期、急变期： 1、慢性期：主要表现白细胞增高，而且是以偏成熟的中晚幼成熟细胞增多为主，白细胞数量可以超过50×10^9/L，一般平均是(20-500)×10^9/L左右，同时可以出现轻中度贫血，血小板一般正常或者稍微升高； 2、加速期：白细胞可以出现进一步增高，出现其它细胞，比如原始细胞会在5%-19%左右，出现嗜酸细胞和嗜碱细胞的增高，贫血的情况会比慢性期要加重，血小板可以出现下降或进行性升高，到1000×10^9/L以上； 3、急变期：可以看到外周血，就是血常规里面可以看到大量的幼稚细胞超过19%，贫血进一步加重，甚至低到60×10^9/L，已出现重度贫血，血小板可以出现明显减少，低于100×10^9/L，至于其它细胞，也可以看的到一些异形性新细胞，或者是很原始的肿瘤性细胞。

败血症其实就是身体里面有细菌感染以后，细菌突破原来的感染位置进入血液，通过血液四处传播，把感染扩散到其它全身各个地方，或者是软组织、肺部、肠道等部位。败血症因为是感染性疾病，只要明确细菌种类，找到感染源头，针对细菌进行相应治疗，绝大部分败血症可以通过临床治疗得到治愈，清除细菌后败血症的症状就会好转。如果是治疗时间比较晚，患者已经出现严重感染部位的损伤，或者是其它脏器衰竭，这种情况下治疗难度相当大。所以对于败血症，首先是要早诊断、早治疗，治疗要足量、足疗程，能够达到充分清除侵入人体的微生物，疾病就可以治好。

G6PD酶是自然存在红细胞中的一种酶，作用是抵抗氧化作用对红细胞的损伤，全称叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。 如果该酶缺乏，就意味着红细胞抵抗氧化的作用会减弱，此时红细胞就会在身体里发生溶解，出现溶血性贫血。该病一般是先天性遗传性疾病，是伴X染色体不完全显性的遗传。 正常人有46条染色体，X染色体和Y染色体是决定人性别的两条染色体，男性是XY，女性是XX，因为同时又是一个不完全显性的遗传，所以女性如果有一个X染色体出现基因上的缺陷，导致G6PD酶的基因的缺陷； 还有一个正常染色体，这部分人一般不会出现明显的临床症状。男性如果X染色体上出现基因上缺陷， 另外一条染色体是Y染色体，所以一般男性都会发病，该病应该是常见的男性多于女性。当然也不代表女性一定不发病，因为该病还是偏显性的遗传，主要是因为红细胞的抗氧化能力下降，就是基因缺陷，有G6PD酶缺乏的情况下，可能在接触很多物质时，会导致红细胞的破坏，形成溶血，最常见的就是蚕豆，临床上都可以看到部分患者吃豆瓣酱，即使是微量的蚕豆含量，也会立刻出现血尿、溶血。 此外，药物因素、感染因素都可以导致G6PD酶缺乏的溶血性贫血发作。疾病如果确诊后，就要特别注意关于食物或药物等的禁忌，特别是蚕豆肯定不能接触，甚至收割蚕豆或蚕豆花开的时候都不能接触，不能到蚕豆产地。有些药物如磺胺类药物，也不能接触，一旦接触就会发生溶血。 溶血阶段治疗考虑选择糖皮质激素类药物，抑制溶血发作，在非溶血发作期，就是在正常情况下没有发作溶血的时候，就会依靠患者自我保护，避免危险因素，就可以基本上与正常人没有区别。