运动神经元病

肌萎缩侧索硬化症(ALS)，亦称运动神经元病，主要临床表现有以下几种：1、首先从手部虎口的小肌肉，第一骨间肌开始出现萎缩，患者会逐渐发现手开始笨拙，手指对掌的力量下降，随即出现并指活动力量下降，并指时手背侧肌肉出现凹陷；2、通过神经系统检查发现，患者的腱反射出现亢进，化验后病理反射也为阳性，同时肌肉出现束颤；3、深浅感觉、关节位置觉以及供给运动为正常，受累仅限于上运动神经元和下运动神经元。随着时间延长，可能会出现呼吸肌的麻痹，声音嘶哑、吞咽困难等症状。

肌肉萎缩的病因非常多，不同病因的预后也完全不一样。有些疾病和遗传相关，比如进行性肌营养不良、强直性肌营养不良等往往无法治愈。另外还有些疾病可能原因不是很清楚，比如运动神经元病，也就是俗称的渐冻人，本身原因不是非常清晰，所以治疗上也没有特效治疗方法，一般也无法治愈。临床上有些疾病可以治愈，比如糖尿病性周围神经病所引起的肌肉萎缩，通过控制血糖，适当锻炼，肌肉萎缩可以逐渐好转。还有像酒精中毒性周围神经病所引起的肌肉萎缩，通过控制饮酒以及营养神经治疗，还有针灸、理疗等物理治疗方法，最终也可以治愈。还有些压迫性的周围神经病，比如颈椎病、腰椎病，通过治疗原发病之后有些肌肉萎缩也可以恢复。还有免疫介导性的周围神经病，尤其是急性的吉兰-巴雷综合征，肌肉萎缩往往不明显，通过正规治疗之后患者可能症状能够完全好转。所以肌肉萎缩的病因不同，最终预后也完全不一样。要先明确病因，然后根据病因给予相对应的治疗方案，最终才能缓解病情。

临床上神经科常见的不自主运动有很多表现形式，常见有肌束的颤动、肌纤维颤搐、痉挛，抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动、扭转样痉挛等。 肌束颤动临床常见病叫运动神经元病，主要临床表现是病人有肉跳，是肌束颤抖、肌纤维颤搐，见于肌病、肌炎、痉挛，有时突然小腿疼痛、肌肉发紧，叫做痛性痉挛。抽搐癫痫比较常见，分为局部抽搐、全身性抽搐，即癫痫大发作。肌阵挛常见病叫疯牛病，肌阵挛比较常见，是肌肉四肢不停大幅度抖动、颤动。震颤常见于帕金森病，是拇指、食指、中指快速搓丸样动作。舞蹈样动作常见于舞蹈病、亨廷顿病、手足徐动、扭转痉挛，都是神经科常见表现。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。

虽然渐冻症患者存在肌无力症状，但是与经典重症肌无力存在区别。经典重症肌无力指神经系统内的自身免疫性疾病，是由于身体产生本身不应该产生的自身抗体，攻击自身的运动神经细胞，导致出现肌无力症状。而重症肌无力是功能性疾病，不存在肌肉萎缩这方面的器质性损害，所以重症肌无力的患者如果经过系统的免疫治疗可以达到临床痊愈。 渐冻症是运动神经元病中的一种，即肌萎缩侧索硬化症，指支配人体运动的神经细胞变性、坏死，导致出现一系列肌肉萎缩、肌肉无力症状的疾病，目前病因尚未明确。由于患者发病后期会出现身体大范围的肌肉萎缩，无法运动、活动受限，如同被冻住一样，所以被称为渐冻症。患者可能会被困在凳子上、轮椅上、床上，无法运动。目前对这种疾病没有特别好的治疗办法，临床上无法治愈。

进行性脊髓性肌肉萎缩，即进行性脊肌萎缩症，属于运动神经元病的一种。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化，也就是常规意义上的渐冻人，还有进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。进行性脊肌萎缩症由于侵犯下运动神经元，可导致上肢远端肌无力、肌萎缩，并向近端和对侧发展。该病通常在20-50岁发病，相对年龄较早，平均发病年龄在30岁，病人诊断明确以后要进行积极的药物治疗。药物治疗包括艾地苯醌、甲钴胺等，以上药物经过各种临床试验，证实在治疗疾病方面有意义。 另外，还要注意积极的有氧锻炼，并进行的合理饮食搭配，保证病人营养摄入，预防并发症发生。此类病人最后因为呼吸肌麻痹，出现肺功能障碍可导致失去生命。所以，这种情况下病人要注意进行锻炼，维持高质量生活以及寿命。

肌张力高，一般是神经源性病变，上运动神经元病变会引起肌张力增高，肌张力升高的治疗有很多方法，具体如下： 1、运动训练，比如牵伸治疗、深部肌肉电刺激，缓解肌肉的张力； 2、在康复训练中部分技术可以通过部分姿势，抑制这类肌张力的增高； 3、还有部分脑卒中患者，在恢复期或者后遗症期张力非常高，有部分患者通过训练包括姿势抑制，可能效果也不好。涉及到用肉毒毒素注射，效果较好，是根据靶肌肉的张力升高程度，利用电刺激或者超声引导下，打到张力高的靶肌肉上，大概在3-7天张力能下降； 4、肌张力增高的治疗基本是物理治疗或肉毒毒素治疗，还有部分轻微者可以口服药物，比如巴氯芬、妙纳。

正常情况下，卧床两周左右就会出现肌肉萎缩，但不同原因，肌肉萎缩程度和速度不同。如果患者存在病变，出现肌肉萎缩的速度相对会加快，例如运动神经元病，本身因为肌肉萎缩就诊，若再加上卧床，肌肉萎缩速度可能更快。 周围神经病常见格林-巴利综合征，如果影响轴索，发病时数天之内就会出现肌肉萎缩。如果病人有骨科疾病，单神经系统没有病变，这种情况下一旦卧床，也会导致肌肉单薄，一般两周即可出现肌肉萎缩。不管有神经病变，还是没有神经病变的患者，应尽量在生命体征平稳，以及不影响原发病的情况下，在医生指导下行康复锻炼，多数能达到较好的康复效果。

渐冻症也称为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病中常见的一种，主要以下通过三个方面进行检查： 1、症状：患者常出现的症状包括吐字不清、吞咽困难、四肢无力。伴有肉跳，即一束肌肉反复跳动； 2、体征：可以发现四肢的肌肉萎缩，四肢腱反射亢进，病理征阳性，第9、10对颅神经异常，通常这类病人眼球活动良好； 3、辅助检查：最常使用的是肌电图，肌电图出现广泛神经元损害。而针极肌电图出现神经源性改变时，需要考虑存在该疾病、颈椎病和副肿瘤相关的疾病，所以还要进行相关疾病的检查，进行诊断。

医学上没有具体说明哪种疾病是老年人肌无力，导致这种症状的包括很多种疾病，人体神经、肌肉、骨骼或者内分泌、循环系统出现问题都可以导致身体无力的症状，这部分病症均可称为老年人肌无力。导致老年人肌无力的疾病具体如下： 1、常见脑血管病的患者会出现抬臂无力、行走不稳、肢体偏瘫，也可以称为老年人肌无力； 2、神经变性类疾病：比如帕金森病、运动神经元病，这类疾病指神经细胞出现变性、坏死、老化，导致身体、肢体运动无力、肌肉萎缩、肢体无力和活动不便，也可称为老年人肌无力； 3、典型重症肌无力：在60岁以上的患者出现的重症肌无力可以称为晚发型肌无力，也可以称为老年人肌无力。而重症肌无力具有代表性，特指神经系统内的自身免疫性疾病，患者体内会出现特殊抗体，攻击神经肌肉接头处，导致身体骨骼肌出现肌无力症状。临床表现为眼皮下垂、四肢无力、构音困难、吞咽无力，甚至导致呼吸困难。 在老年人身上出现上述一系列症状均可称为老年人肌无力。