谷雅川

先天性巨结肠是小儿先天性肠道发育畸形，主要表现为病变的肠段缺乏神经节细胞。正常肠管进行间歇性扩张和收缩的蠕动，如果缺乏神经节细胞，肠管处于痉挛状态，粪便无法顺利通过，引起肠管扩张、积气、积液，导致患儿便秘、腹胀、呕吐等症状。先天性巨结肠在小儿中并不是特别少见，大部分均需要手术治疗。患儿从出生后即可表现出胎粪排出异常，大部分患儿出生后24-48小时无胎粪排出或仅排出少量胎粪，或者需要进行医疗处置，比如使用开塞露帮助排便或者灌肠才能排出胎粪，随后患儿可能有一定时间的好转期，但是最终患儿均出现顽固性便秘。有的患儿长达一周到十几天不排大便，有的患儿甚至不使用开塞露、灌肠等方式，不会自己排大便。所以如果爸爸妈妈有了宝宝以后，出现上述这种症状需要警惕，及时到医院就诊。

小儿疝气是小儿时期一种常见的外科疾病，几乎均需要手术治疗。小儿疝气的手术方式有多种，经过了数十年的演变，目前比较常用的手术方式有两种，一种是经腹股沟区的小切口手术，另一种是目前比较新型的腹腔镜手术，也就是大家俗称的微创手术。这两种手术各有利弊，经腹股沟区的传统手术，麻醉的时间相对要短一些，因此手术时间比较短。腹腔镜手术麻醉时间略长，手术时间相对于经腹股沟区的手术时间略长。但是腹腔镜手术最大的好处是可以同时探查小儿对侧有没有隐匿性疝气，如果有，可以同时治疗，这样只需一次麻醉，可以同时解决两侧的疝气问题，所以目前多采用腹腔镜手术的方式。如果发生疝气嵌顿，需要急诊手术，一般来讲只能采取经腹股沟入路的手术。

绝大部分先天性巨结肠的患儿最终均需进行根治性手术，切除病变的肠管。如果患儿身体条件不适合进行根治性手术，或者医院的技术条件达不到根治性手术的时候，可以先进行保守治疗。保守治疗主要是灌肠、开塞露促进排便、抗感染治疗等手段。如果患儿合并比较严重的并发症，如严重的小肠结肠炎，手术治疗一般需分为两期进行，先进行结肠的造瘘手术，患儿度过危险期以后再进行根治手术。先天性巨结肠的手术方式有许多种，目前来讲并没有一种手术方式是完全十全十美的。先天性巨结肠手术以后的并发症较别的疾病多，所以术后的护理和术后的管理很重要。

先天性肠闭锁是一种比较严重的先天性消化道畸形，这种患儿出生以后，唯一的治疗方式是手术治疗，只有手术治疗才有可能挽救患儿的生命。手术的方式需要根据患儿闭锁的部位、闭锁的程度和闭锁的类型来进行选择。如果是隔膜型闭锁，可以行肠壁切开膈膜切除手术。如果隔膜的位置在十二指肠乳头附近，可以行避开隔膜的短路手术。如果闭锁发生在结肠，许多患儿需要进行结肠造瘘手术，待患儿经过一段时间的发育以后，再行二期手术将结肠还纳。如果闭锁的部位是在空肠或回肠，一般来讲需要进行肠管的重新吻合手术。如果出现比较严重的并发症，如闭锁的肠管穿孔、弥漫性腹膜炎等比较严重的情况，有时候肠管吻合术无法进行，需要进行造瘘手术。

先天性肠闭锁是一种比较严重的先天性消化道畸形，主要表现为先天性肠梗阻。先天性肠闭锁的患儿出生以后，由于肠道梗阻，无法进食，会出现呕吐、腹胀、无法排便等症状。唯一的治疗方式是进行手术，只有手术才能挽救患儿的生命。随着医学技术的发展，先天性肠闭锁的治疗效果不断提高。20世纪50年代，先天性肠闭锁的治愈率只有10%左右。70年代以后，随着医学技术的发展和手术器械的进步，以及完全胃肠外营养的提出，先天性肠闭锁手术的治愈率逐年提高，到目前为止治愈率大概在80%-90%。如果先天性肠闭锁手术成功，患儿能够存活，则大部分患儿的寿命与正常人群没有明显的差别。

小儿疝气是一种常见的小儿外科疾病，基本上均是由先天性鞘状突未闭所引起。小儿疝气男孩常见，但是女孩也可发生，只不过数量比男孩要少得多。小儿疝气的发生与胚胎时期鞘状突的未闭有关系。鞘状突是胚胎时期腹腔内的一个带状突起，在胚胎期小儿的睾丸随着胚胎发育下降到阴囊的过程中，鞘状突也随之下降到腹股沟内环处，大部分患儿出生以后，鞘状突将慢慢的闭合。如果鞘状突没有闭合，会导致疝气的发生，主要表现是腹腔内的脏器，如肠管、大网膜或女孩的卵巢，顺着未闭的鞘状突进入腹股沟区，形成腹股沟处的一个突起，有时候伴有疼痛。

先天性巨结肠是一种比较严重的消化道畸形，主要表现为便秘，在儿童中常见。绝大多数患病的儿童需要进行手术治疗，手术方式为根治性手术切除病变的肠管。由于先天性巨结肠切除肠管以后，需要把剩余的肠管与肛门进行吻合，对正常的解剖结构有较大的影响，正常解剖结构会出现紊乱，所以手术以后的并发症比较多。据统计大概10%甚至更多的先天性巨结肠患儿会出现术后的便秘复发。如果出现便秘复发首选保守治疗，可以给予灌肠、开塞露促进排便、扩肛等方式帮助患儿的恢复，大部分患儿经过保守治疗以后能够好转。但是如果经过保守治疗，仍然出现顽固性便秘，无法好转，需要再次进行手术治疗。

先天性巨结肠是一种需要手术治疗的疾病，手术方式有许多种，但是没有一种是十全十美的。由于先天性巨结肠需要切除病变的肠管，然后将剩余肠管与肛门吻合，会破坏原来肛管、直肠的正常解剖结构，因此术后相应的并发症比别的手术多。早期并发症主要有吻合口瘘、吻合口狭窄、直肠回缩、伤口感染等。晚期并发症主要有污粪、大便失禁、肛门狭窄甚至排尿不畅等。这些并发症大部分可通过保守治疗治愈，但是仍有少数经保守治疗效果欠佳，甚至需要再次手术治疗。所以先天性巨结肠患者应选择专业的小儿外科进行手术，可减少相应后遗症的发生几率。

先天性巨结肠主要的临床表现为便秘。大部分患儿在出生后很短时间内即可出现症状，据统计约90%的患儿出生后24-48小时后仍没有胎粪排出，或者仅有少量胎粪排出，需要使用开塞露灌肠，甚至用肥皂条刺激肛门，才有比较多的胎粪排出。经过开塞露灌肠、肥皂条刺激排出胎粪以后，部分患儿会出现缓解期，可以有大便排出，没有明显腹胀。缓解期可以达到几周甚至几个月，但是患有先天性巨结肠的患儿，最终会出现顽固性便秘，数天、一周，甚至十几天无大便排出，有的患儿甚至不进行灌肠、不使用开塞露刺激，就不会自行排便。

先天性巨结肠主要的影像学检查方法是X线检查，一般分为两种，其影像学表现如下: 1、X线腹部立位平片：可以发现病变的肠管扩张、积气、积液，可以有气液平面，主要是典型低位肠梗阻的表现； 2、X线钡剂灌肠：可观察到肠管有狭窄段、移行段、扩张段，狭窄段和扩张段之间存在呈锥体状的移行段。如果观察排钡情况，可以发现大部分患儿排钡延迟，有的甚至24-48小时以后仍有钡剂残留。 X线腹部立位平片是一个比较简单的检查，X线钡剂灌肠相对来讲可以观察患儿结肠的形状，比X线腹部立位平片更加准确。