蔡林波

小儿生殖细胞瘤的治疗效果包括生存时间和生存质量两方面。从患儿的生存时间讲，十年生存率可达90%，疗效较好。生殖细胞瘤在颅内的好发部位为松果体区、鞍区和基底节区，处于颅内深部，手术难度较大，随着医学水平的提高，目前松果体区的生殖细胞瘤已做到较满意的切除，且不会遗留明显的神经功能障碍。另外，由于放射线对脑组织的副损伤，会造成患儿认知功能、记忆力下降，所以通常将放疗、化疗相结合，以提高患儿的生存质量。临床上医生将各种手段最佳的组合，治疗的力度恰到好处，寻求最佳的平衡点，以提高患者的生存时间和生存质量。

髓母细胞瘤的复发率较高，其复发后的临床症状如下： 1、若肿瘤不在关键部位，体积较小，即便复发，也无任何症状；但当其生长到一定程度，又处于关键部位，如堵塞中脑导水管或四脑室的孔（正中孔、侧孔），则会导致脑积水，出现头痛、恶心、视物模糊等症状； 2、若肿瘤复发后，播散至脊髓，则会引起神经根症状，出现难以解释的腹痛、后背痛，甚至下肢痛或二便障碍，需引起警惕，及时到医院就诊。 建议髓母细胞瘤患儿在术后定期随访，以便早期发现复发病灶，及时干预。

从肿瘤学的角度讲，将治愈分为两个层次。临床上认为肿瘤患者生存达五年以上即为治愈。但按大众对治愈的理解，治愈即为彻底治愈，从这个层面上讲，小儿生殖细胞瘤无法达到治愈。目前研究证实，肿瘤之所以能不受控制的增长或转移、复发，主要在于基因突变，带给患者自身无法控制的后果。虽然在肉眼、显微镜下或影像学上见到的肿瘤，已经消失了，但基因层面肿瘤还不能彻底根除。

小儿生殖细胞瘤与恶性肿瘤的治疗方法相同，包括手术、放疗、化疗。其分为生殖细胞瘤和非生殖性生殖细胞肿瘤两类。通过手术治疗可明确病理诊断，若为非生殖性生殖细胞肿瘤（胚胎癌、畸胎瘤、绒癌，卵黄囊瘤）对放疗不敏感，需尽可能将肿瘤切除，减少残留，后续进行放疗、化疗，效果较好。另外，还有放射治疗，顾名思义即为放射线治疗，目前主要是用直线加速器及质子放疗，生殖细胞瘤对直线加速器放疗较为敏感，效果较好，患者十年生存率可以达90%以上；质子放疗为我国新型的放射线治疗设备，其治疗效果、副作用均优于直线加速器放疗。

髓母细胞瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，易复发、转移。其治疗方式与恶性肿瘤相同，包括手术治疗、放疗、化疗。通过手术治疗不仅可以明确病理诊断，还可同时将肿瘤切除,后续辅以放疗、化疗，长期生存率较高；如手术切除的较少，残留较多，生存时间则相对较短。另外，还可对肿瘤附着的部位（即瘤床）以及全中枢进行放射治疗。化疗作为手术和放疗的辅助治疗，可将血液、脑脊液中残留的肿瘤细胞杀灭，其价值已被临床所认可，也为患儿带来较大的获益。

髓母细胞是一种很原始的无极细胞，在人胚胎中仅见于后髓帆，与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是一种好发于儿童的胚胎性肿瘤。临床上将大脑分为前颅窝、中颅窝和后颅窝，而髓母细胞瘤好发于后颅窝，即小脑半球所在的区域，所以小脑半球受影响的几率较高，多出现小脑半球及脑干的症状，患者表现为行走不稳，头痛、呕吐、视物模糊，眼球运动异常等。

日常生活中无法判断是否存在髓母细胞瘤，但当家属发现小儿出现异常情况，如突然走路不稳、手抖、头痛，需引起注意。虽然感冒也会出现头痛，但髓母细胞瘤引起的头痛较剧烈，且难以缓解，甚至伴随严重呕吐的情况。一旦出现上述症状，应立即就医，进行影像学检查，如CT、核磁共振等。根据髓母细胞瘤典型的影像学表现，结合病史，可进行初步判断，最终需病理学检查，方能确诊。

根据髓母细胞瘤患者的手术创伤及肿瘤引起的功能改变，决定其是否能恢复： 1、因髓母细胞瘤患者的生存时间与手术切除程度密切相关。为了使患儿得到较长的生存期，需将肿瘤尽可能地切除，在切除的过程中，不可避免地影响到正常脑组织，导致瘫痪、吞咽障碍等神经功能症状，若症状较轻，多可恢复； 2、肿瘤细胞本身浸润正常组织造成的功能障碍，若组织损伤时间较短，则有恢复的可能；若损伤时间较长，则难以恢复。

小儿生殖细胞肿瘤是一种好发于性腺或性腺外的恶性肿瘤，在儿童恶性肿瘤中仅占1%，比例相对较低。女孩的卵巢、男孩的睾丸为性腺肿瘤的好发部位，发病率约为60%-70%。性腺外的肿瘤好发于人体的中线部位，即人体正中间的部位，如纵隔、腹腔、骶尾、颅内的松果体。按其发病率来讲，以骶尾部多见，其次是后腹膜，随后是纵隔，最后是松果体。此外，生殖细胞肿瘤可分为畸胎瘤、绒癌，卵黄囊瘤、胚胎癌等类型。

据资料显示，髓母细胞瘤患儿五年生存率约50%-60%。现将髓母细胞瘤分为四类，类型不同，生存时间也不尽相同： 1、Wnt型：即基因检测发现在Wnt通路上存在问题，由此命名为 Wnt型。患儿可以得到较长时间的生存，复发和播散的几率较小，预后相对较好； 2、Group3型：是预后最差的一种髓母细胞瘤，常在手术、放疗之后6个月，甚至更短时间内，出现复发、播散； 3、Shh型和Group4型：处于中间状态，预后较WNT型差，但较Group3型好。