王谷云

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，可伴有发热、盗汗、消瘦等全身症状。淋巴瘤具有高度的抑制性，治疗效果差别较大，不同类型和不同分型的淋巴瘤无论从治疗强度或预后上都有很大的差别，淋巴瘤的治疗方法主要有以下几种： 1、放射治疗：某些类型的淋巴瘤可以早期进行单纯放疗，放疗还可以用于化疗后的巩固治疗及移植时的辅助治疗； 2、化学药物治疗：淋巴瘤多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂，近年来淋巴瘤的化疗方案得到很大的改进，很多类型的淋巴瘤生存期均得到较大提高。由于化疗药物的使用，癌细胞有抗药性，无法彻底清除癌细胞，可通过放疗杀灭具有抗药性的癌细胞，且综合治疗有助于提高疗效； 3、移植：骨髓移植对60岁以下、可耐受大剂量化疗的中高危患者，可以考虑进行自体造血干细胞移植，部分复发和侵犯骨髓的年轻患者还可以考虑异基因造血干细胞移植； 4、手术治疗：仅限于活检组织或有并发症的处理，合并脾功能亢进而无禁忌症，有脾切除指征的可以切脾以提高血象，为以后化疗创造有利条件。

噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞减少，以及出现高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等，并在骨髓、脾脏或者淋巴结活检中发现嗜血现象。 噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍。单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化、增殖，产生大量炎性细胞因子而导致的一种临床综合征。

骨髓小粒是骨髓细胞中的结构。光学显微镜下，骨髓小粒为少数条索状纤维搭成的网架，其间分布造血细胞和非造血细胞团块，多分布于骨髓涂片的尾端及两侧，骨髓小粒包括正常小粒、油性小粒、浆细胞小粒、原幼细胞小粒等。 骨髓小粒对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、增生性贫血的鉴别诊断具有重要价值。再生障碍性贫血患者骨髓小粒很少，甚至缺如，骨髓增生异常综合征和增生性贫血的患者，可以看到大量的骨髓小粒。

噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道，其病因尚不清楚。通过对患者谱系基因分析研究表明，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病，相关基因定位在九号染色体或十号染色体。多见于婴幼儿，90%以上病例两岁以下发病，男女发病率相等。2/3的病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。1975年有第一例继发性嗜血细胞综合征报道，1979年报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征是某种原因启动免疫系统的活化机制，引起的反应性疾病。常见的病因如下： 1、病毒：如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨噬细胞病毒、线性病毒以及乙肝病毒等； 2、细菌：如肠道革兰氏阴性菌、金葡菌、肺炎支原体结核菌、肺炎球菌等； 3、立克次氏体； 4、真菌：如白色念珠菌、新型隐球菌等； 5、原虫； 6、自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮； 7、药物：如苯妥英钠； 8、慢性肾衰竭肾移植后； 9、恶性肿瘤：包括血液系统或非血液系统恶性疾病； 10、饮酒过量。 继发性嗜血细胞综合征的发病原因众多，但比较常见的主要是并发恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病。

弥散性血管内凝血的诊断标准如下： 1、存在易导致弥散性血管内凝血的基础疾病，无论是在国内还是在国外的诊断标准，是否存在基础疾病极为重要。如果没有明确诱发弥散性血管内凝血的基础疾病，诊断要慎重，如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤病理产科等； 2、有以下两项以上的临床表现，如严重或多发性出血倾向，不能用原发病解释的循环障碍或休克，广泛性栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭，抗凝治疗有效； 3、在实验室方面，血小板数、凝血酶原时间、激活的部分凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体等异常，疑难或特殊病例需进行特殊检查。

间充质干细胞是一种多能干细胞，具有干细胞的所有共性，即自我更新和多项分化能力，临床应用最多，与造血干细胞移植联合应用，可以提高移植的成功率，加速造血重建。 当患者接受大剂量化疗后，将间充质干细胞与造血干细胞一同输入，可明显加快患者血细胞恢复的速度，安全且较少有不良反应。间充质干细胞不仅存在骨髓中，也存在于骨骼肌、骨外膜和骨小梁中。由于分化组织类型十分广泛，因此在临床应用中价值不菲。

胚胎干细胞是早期胚胎或原始性腺中分离出的一类细胞，具有体外培养、无限增殖、自我更新和多项分化的特性。无论在体外还是体内环境，胚胎干细胞均可被诱发分化为机体所有的细胞类型。 胚胎干细胞研究一直是一个颇具有争议的领域，支持者认为这项研究有助于根治疑难杂症，因为胚胎干细胞可以分化成多能干细胞的APSC多能细胞，被认为是挽救生命的慈善行为，是科学进步的表现。反对者则认为，进行胚胎干细胞研究，必须破坏胚胎，而胚胎是人类尚未形成时在子宫的生命形式，有反生命伦理。

一般抗凝血酶Ⅲ作为血液中活性凝血因子的重要阻碍因子，控制血液凝固和纤溶蛋白溶解。抗凝血酶Ⅲ增高表明血液抗凝活性增强，主要见于口服抗凝药、急性出血期等。需要结合其它检查，可确诊疾病，再进行对症治疗。抗凝血酶Ⅲ抗原，本身在不同性别、不同年龄阶段存在波动，因此需要根据具体的情况判断，比如青年男性要高于青年女性，老年女性要高于老年男性。因此，轻度偏高并不一定具有临床意义。 抗凝血酶原Ⅲ抗原偏高，见于病理性疾病，特别是出血性疾病，如血友病、再生障碍性贫血、心脏瓣膜病、急性心力衰竭、肾脏疾病、肾移植术后等。而服用抗凝药物，也可以造成抗凝血酶原Ⅲ抗原活性增高，但停药以后可以恢复到正常范围。

正常人血液在血管中呈液态，而人体血管里流动的血液不凝固，破损的血管能自行止血，是因人体血液中存在止血系统、凝血系统及纤溶系统，三者相互对立又相互统一，保持平衡。可分为抗凝及纤溶系统、血管壁及血小板止血机制、凝血系统几部分，正常的止凝血功能，有赖于血管壁完整性、血小板数量、功能稳定性以及凝血纤溶系统的平衡。 各种急重症，如严重感染、严重急性创伤、恶性肿瘤等，可因炎症因子增多、血管内皮损伤、组织因子释放等激活体内凝血系统，导致毛细血管内广泛的微血栓形成，消耗血浆内各种凝血及抗凝成分，造成凝血功能异常。

噬血细胞综合征的诊断标准要满足以下八条中的五条： 1、发热； 2、脾大； 3、血细胞减少，影响两系或三系血细胞，如血红蛋白＜90g/L，新生儿血红蛋白＜100g/L，血小板＜10^9/L，中性粒细胞＜1.0×10^9/L； 4、高甘油三酯或者低纤维蛋白原，空腹甘油三酯＞3.0mmol/L，纤维蛋白原＜1.5g/L； 5、骨髓、脾脏和淋巴结中可以发现嗜血现象，而非恶性病变所导致； 6、NK细胞活性减低或者缺乏； 7、铁蛋白＞500ug/L； 8、可溶性CD25＞2400pg/ml。