王焕民

神经母细胞瘤在人体内沿着中线生长，可以发生在颈部、胸部后纵隔、腹部、腹膜后，有些医生称之为肾上腺神经母细胞瘤、腹膜后神经母细胞瘤。实际上交感神经在腹部有两个系统，一个在两侧肾上腺；另一个在身体正中线。来源存在不同，但都是交感系统肿瘤。 肿瘤生长在脊柱的两侧，称为腹膜后神经母细胞瘤。如果明显发生在肾上腺的位置，则称为肾上腺神经母细胞瘤。神经母细胞瘤是交感神经系统的恶性肿瘤，表现为包块，而组织学诊断后命名为神经母细胞瘤，所以腹膜后神经母细胞瘤是一个名词的概念。

儿童神经母细胞瘤在较多情况下都需要进行化疗，综合治疗之下，神经母细胞瘤的化疗可进行分层化疗。指根据肿瘤的特征，制定危险度分级，比如低危、中危、高危，相对应危险度存在推荐的治疗方案。给予合理治疗，在治疗上尽最大可能打击肿瘤，同时保护患儿自身组织。越低危的化疗方案越轻，越高危的化疗方案越重。 对于低危患儿可应用CBVP方案，即卡铂、依托泊苷、VP-16等治疗。而对于高危则使用如伊立替康、顺铂、VP-16等，不同方案会存在不同的安排。不同的医院或者单位，方案可能并不完全相同，但是多数方案是根据国际组织推荐应用。因此，化疗方案大同小异，细节可能会不同，但大致安排并没有问题。

分化差型神经母细胞瘤主要指肿瘤组织细胞的分化程度或成熟程度，恶性肿瘤都是分化不成熟的细胞，但是分化越差恶性度越高，分化程度越高恶性度则会越低。对于神经母细胞瘤存在国际神经母细胞瘤的病理分类，属于一套分析系统，可根据肿瘤细胞的分化程度和指标加以确定。 神经母细胞瘤分化差预示着恶性程度，同时也影响预后，分化越差的神经母细胞瘤相对预后会比较差。但是也存在一些特殊情况，比如婴儿期、在新生儿期，年龄越小有时恶性程度相对会比较高、分化会比较差。但是仍然不能认为预后不好，只是代表组织学特征，真正的预后还需要取决于其它方面。

相较于人体各个部位，发生腹膜后神经母细胞瘤相对比例较大，也比较熟悉。神经母细胞瘤是可以治愈的疾病，但根据不同分期，其危险度不同。 腹部神经母细胞瘤的手术相对比较复杂，因其是交感神经系统来源，紧贴大血管生长，因此肿瘤体积稍大就会造成严重的血管侵犯。 所以进行骨骼化手术的风险高，手术本身对神经母细胞瘤就是很大的挑战，手术较为复杂，术后恢复并发症较多等。 腹膜后神经母细胞瘤还需进行化疗，高危情况下需配合干细胞移植、免疫治疗，如GD2抗体，分化治疗，如维甲酸等综合治疗。腹部神经母细胞瘤晚期比例较高，治疗的效果有时并不理想。 但总体而言，其与危险度分层有关，危险度不同则治愈率并不相同。

神经母细胞瘤本身属于恶性肿瘤，无需强调恶性。神经母细胞瘤是儿童时期颅外较常见的恶性肿瘤，又称儿童癌王。是在胚胎发育过程当中，交感神经系统组织细胞异常分化、生长生成的肿瘤。所以从颅内到颈部、纵隔、腹膜、骶尾部整个中线部位都可以发生，属于交感系统来源肿瘤的表现。 儿童癌王这一称呼也预示着肿瘤高度恶性，对于一些已经发生转移的晚期神经母细胞瘤，经过各种治疗后预后仍然较差，即神经母细胞瘤被称为儿童癌王的原因。

神经母细胞瘤有几个病理分型，完全成熟的称为神经节细胞瘤，完全恶性称为神经母细胞瘤，有一部分肿瘤除恶性细胞成分外，还有一些分化成熟的神经节细胞成分，称为节细胞神经母细胞瘤。 其中又有两个类型，结节型和混杂型，混杂型是指神经母细胞瘤内有散在、少量的分化很差的神经母细胞，大部分甚至绝大部分是分化良好的组织和细胞。节细胞神经母细胞瘤预后良好，属于极低危，如果肿瘤能够完整切除，甚至可以不用化疗，所以混杂型节细胞神经母细胞瘤是预后良好的组织类型。

神经母细胞瘤并不是简单的遗传疾病，并不会发生简单遗传，比如通过父母遗传。但确实有一定的遗传因素，比如可以在胚胎时期，发育过程当中残留，因此在比较早的时期，甚至在出生前就发生肿瘤，所以存在一定的遗传物质改变。 从遗传学角度而言，神经母细胞瘤属于复杂性遗传病，但并不是进行简单的遗传。对于同胞之间是否会患有同样的疾病，该问题较为复杂，因为神经母细胞瘤涉及到遗传咨询问题，尚无明确的方法可以通过父母确定遗传几率。

两个月的幼儿腹部神经母细胞瘤治愈的机会较大，因为神经母细胞瘤的治愈率与年龄有关。所以一岁以内的孩子治愈率相对比较高，两个月的宝宝年龄小，属于较好的预后因素。 神经母细胞瘤如果生长在腹部，需要进行全面的诊断，如肿瘤的部位、有无转移、转移部位、转移程度等。同时神经母细胞瘤还有一个很重要的特点是分子特征，需明确其有无N-myc基因扩增。N-myc基因是独立的预后不良因素，如果存在N-myc基因扩增，则预后不良。如果没有N-myc基因扩增，则预后相对较好。 总之，两个月的幼儿腹部神经母细胞瘤的治愈机会较大。

对于神经母细胞瘤ⅡB期的复发率而言，需要了解其治愈率，ⅡB期是比较好的分期。Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤是局部性肿瘤，但对于神经母细胞瘤需要进行危险度分层，根据不同分层进行不同的治疗，才能谈及预后、生存、复发率等。 ⅡB期是相对比较早的分期，所以预后较好。分期系统以前分为Ⅰ期、Ⅱ期、ⅡA、ⅡB、Ⅲ期、Ⅳ期。而另外一个分期则是根据危险因素进行分期，只要局部肿瘤，如ⅡB期，不涉及周围侵犯就称为L1。而这部分局限的肿瘤属于组织良好型肿瘤，但仍需结合有无N-myc基因扩增、有无转移等进行危险度分层，才能够判断预后。

神经母细胞瘤是在胚胎发育过程当中，组织细胞没有正常分化成熟，形成正常的结构所导致的肿瘤。神经嵴细胞是一种胚胎性细胞，形成神经系统、交感神经系统，若在此过程中未分化成熟，形成正常结构，则会形成神经母细胞瘤。因此，神经母细胞瘤是交感神经系统的胚胎性肿瘤，来源于胚胎时期的组织细胞，而并不在胚胎时期形成。 神经母细胞瘤的形成与胚胎时期各种不良影响和刺激有关，国外资料显示，如果孕期妈妈酗酒、抽烟或者存在一些射线刺激，则会增加胎儿神经母细胞瘤的发生机会。而一些外界不良刺激影响儿童发育也是发生神经母细胞瘤的原因之一。但是日常生活，比如饮食、气候、空气污染等外在因素，还没有明确的证据证明与神经母细胞瘤有关。