王振刚

硬皮病是一种非常难治的病，尤其到了晚期，这样的病人，可以看病人的面部表情，一般都是40-50岁，或者年龄再大一点，因为病史比较长，一般到了这个年龄，脸上能看出年代的迹象，但是这样的病人，看上去一般皱纹比较少，但是虽然少，不是年轻的表象，能看到感觉肿的情况，再看看手指头，一般也肿，病人如果严重，握拳有时候都握不了，特别要注意，用手去摸一摸患者手指头的皮肤，很硬，想把捏起来，有时候就比较困难。所以疾病如果达到这个程度，治疗起来就比较困难。 病理上有三种情况，风湿免疫问题，血管炎的东西，因为可以影响内脏，纤维化，比如手指头硬，都捏不起来，那个时候已经发生纤维化，现在对于纤维化病变没有药治，所以如果有怀疑这样的情况，需要做化验，比如抗核抗体，滴度可以很高，还有一种特殊化验叫ScL-70，如果诊断以后，早期还可以治，但是要需要时间。曾经有过几例病人，当时也没有很大的信心，能够让多少年以后还非常好，但是这个病人用上药以后，好多症状在好转。但是这个人就是一吃药就好，好了就停，最后是越来越重。有硬皮病的病人雷诺现象比较多，有时候用药缓解缺血，雷诺现象的痛苦，有时候可以做到，但是想治愈，到了晚期比较困难。

红斑狼疮痒不痒，问题显然局限在皮肤上，因为只有皮肤痒能挠一挠，别的地方也挠不着。风湿病皮疹一般不痒，长在脸上，长在身上，皮疹可以有很多，但是不痒，红斑狼疮皮疹有些时候有特点，比如部位，长在脸上，长在指甲周围，有时候是要提示，可能跟免疫病有关，不一定是狼疮，或者免疫病有关。 有些痒皮疹，这个时候首先要考虑是不是过敏或风团，风团也称为荨麻疹，肯定会痒，或者在吃药过程当中出现皮疹。 但是发痒，要关注是不是药物的过敏反应，有时候吃海鲜，或者吃了曾经没吃过的东西，吃完以后身上发痒，长皮疹，这个时候要注意过敏，有一些皮肤病皮疹可能会发痒，但是狼疮皮疹不痒。

雷诺氏病表现非常特殊，比如一般都是在肢端，比如手指头这块，一般在刺激情况下，比如生气，着凉，手指头先变白，白一段时间变紫，紫完以后变红，这个现象称为雷诺，一般跟风湿病关系还比较大，除非有特殊工种，比如做风钻，这种工种就容易出现，交感神经对血管控制失常情况。风湿病中有很多病可以这样，比如肝脏，比如狼疮，比如类风湿，所以有了这种情况，首先应该看医生，查一查是不是某种病表现，查到病因以后，一般要治疗病因，在治疗病因同时可以给扩张血管药物，改善植物神经调节药物，比如活血药物等，让症状减轻一点，要去除病因。

红斑狼疮很厉害，影响器官很多，尤其是重要器官，比如心脏、肾脏，神经系统，肺脏，都非常重要，甚至可以导致死亡。红斑狼疮治疗分两个方面，疾病本身的治疗，即风湿病的治疗。风湿病的治疗，只有两大类药，激素和免疫抑制剂，红斑狼疮这两个药都得要用，激素肯定必不可少，是治疗红斑狼疮的基础用药。还有一种药叫羟氯喹，这个药在国际上也是治疗红斑狼疮的基础用药，程度轻一点，可能这两个药就够，但是重一点绝对需要免疫抑制剂，比如环磷酰胺，吗替麦考酚酯等，除了这类药以外，其它对症治疗药，比如发烧等，还有病因，比如伴有感染，可能会用抗生素，或者皮肤的病变，可以用皮肤用药等，除了主线治疗以外，其它辅助治疗与所受累器官有关系。

红斑狼疮有遗传倾向，因为很多研究就发现，如果家族上一代有很多人得狼疮，下一代得狼疮几率比较大，但不是肯定得狼疮。但是与没有狼疮的家族相比，得狼疮可能性大。但是红斑狼疮不是遗传病，所谓遗传病，是根据遗传规律，比如单基因遗传病，下一代如果有四个后代，肯定有要得病，但是狼疮，还有包括其它风湿病都是这样，不是单基因遗传病，所以虽然家族有狼疮病史，但是后代不一定得狼疮，只是可能性大一点，所以应该全面了解该病的含义，要不然家属也好，父母也好，甚至孩子也好，会有心理负担。一般没有必要有心理负担。

系统性红斑狼疮，是风湿病，称为风湿病原形。系统性是全身性，红斑狼疮，是全身性疾病，即上到头发下到脚丫，从外皮肤到内，到内脏，每个内脏，每个部位红斑狼疮都可以发病。 症状上，有发烧、皮疹、长口腔溃疡、关节疼、胸水、心包积液等症状，影响神经系统，神经系统异常症状，影响心脏，心脏异常症状，影响血液，血液异常症状，所以非常复杂。至于诊断，有三个方面，看病人，如果是多系统，也要想到是不是有狼疮的情况，但是单系统也可以。如果病人是贫血，溶血性贫血，有化验是阳性，很多人就考虑可能是狼疮，所以除了症状以外，化验非常重要，在诊断标准当中有，比如有抗核抗体，双链DNA抗体，SM抗体，补体降低等，有很多抗体，所以多种抗体是红斑狼疮一个标志。 症状是非特异，长了皮疹，皮疹吃药也可以导致，太阳晒也可以导致，判断是不是狼疮，最重要问题就是鉴别诊断，得排除其它原因，再综合分析。

讲解医师：王振刚  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院风湿免疫科
红斑狼疮肾病的治疗总体来说跟红斑狼疮是一样的，只不过红斑狼疮的肾病可能对治疗反应相对比较慢，而且应该是更规范一些，激素肯定是基本治疗，还有叫羟氯喹也是基本治疗，在此基础上如果已经发现狼疮相关的肾病，肯定是需要用免疫制剂，现在免疫制剂主要是有两个选择，根据国内、国外情况不一样，和病人的考虑也不一样。\n如果是年轻的患者，因为毕竟将来还有生育等问题，国外现在倾向于多选吗替麦考酚酯，但是这个药比较贵，有是不是能够支付起的问题，但是按照以前的经验，环磷酰胺肯定是可以用的，一般年轻女性对月经的影响，相对来说还是比较少的，但是对于35岁以后的女性，环磷酰胺对月经的影响就比较大，所以这是很重要的选择，但是对于年龄大一点的女性来说，这两个药都是可以选的，只不过对于年轻女性来说，要多考虑一下生育的问题。

讲解医师：王振刚  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院风湿免疫科
红斑狼疮是不传染的，红斑狼疮属于风湿免疫性疾病，几乎所有的风湿免疫疾病都不传染。红斑狼疮的原因不清楚，一般现在认为是跟免疫功能紊乱，尤其是自身免疫功能紊乱有关系。免疫这个概念主要是身体对外来的一些入侵物，比如病毒、细菌的免疫力，就是它再次入侵的时候，会有一定的抵抗力，这个叫免疫。\n自身免疫实际上是人体的免疫系统对自身器官、环境要搞一个平衡，去识别一下哪些是自己的哪些是外来的，这样一个功能。如果这个功能紊乱了，比如人体的免疫系统对自己的组织和外来的细菌、病毒分不清楚，免疫系统就会对自己的机体也开始攻击，对外来的东西攻击，这样就乱了，所以这个机制发病跟感染跟传染根本没有关系，所有的自身免疫病都是不传染的，所以红斑狼疮不传染，不要害怕。

干燥综合征治疗比较麻烦，分为原发和继发。继发比较好治。因为继发狼疮或者类风湿，把原发病治好，干燥症自然也就会好转，因为治疗原发病，治疗狼疮，治疗类风湿关节炎那些药治疗狼疮足够。比较难治的是原发，很多病人对口干、眼干都忽略，尤其是在北方，尤其是在冬天，病人觉得口干、眼干，就喝点水就完了，不去看病，但是当已经到了干得受不了的时候，再去看病，这个时候这就说明泪腺，唾液腺受严重的影响，不能产生足够泪液、唾液。这个时候想通过治疗，再产生足够唾液、泪液，几乎不可能，因为已经没有这个功能，所以这个病需要治疗两个方面，治疗风湿病和替代治疗。 治疗风湿病目的是不要让唾液腺、泪腺破坏进一步加重，现在还有多少功能就保持多少功能。替代治疗，没有眼泪，就点眼药水，还有用药刺激泪液，唾液腺分泌，虽然有一定效果，但是如果腺体没这个功能，再怎么刺激也不会有很大的效果，所以要关注自己发热身体健康，口干、眼干时候一定要到医院去检查，是不是跟风湿病，跟干燥综合征有关系。

红斑狼疮可以治好，但是也得分情况，早期狼疮，比如刚刚发现。如果病人发现贫血，一查是溶血性贫血，后来再查是跟免疫病有关，因为比较年轻，所以就考虑可能是狼疮，这样的情况就可以治，而且可以治好。轻狼疮，坚持治、系统治疗可以治好。因为现在医疗条件在提高，对该病的治疗经验也在增加，所谓治好，就是症状可以消失，化验某些指标可以转变为正常，但是病的标志，比如抗核抗体，在多数人你可能会永远，是阳性，转阴几率相对比较小，但是也有转阴。客观上，治好还是要打引号，还要加前提，规范治疗，长期治疗，坚持随诊，比如病好了半年，好了一年，甚至2-3年，自己把药停了，也不复查，也不看大夫，虽然前几年可以说治好，但是从终生角度上，只能用打引号的好。