法洛三联症

法洛三联症是指肺动脉瓣狭窄、卵圆孔未闭或者继发孔型房间隔缺损，以及右心室肥厚。法洛三联症发病率不高，只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻，发生右心室肥厚，右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液可以通过房间隔缺损或卵圆孔未闭，发生右向左分流。患者会出现心悸、气短、气促、易劳累、嘴唇紫绀、杵状指等。 法洛三联症主要在右心系统，因此手术当中要注意对肥厚的右心室进行保护，一般手术时卵圆孔可以直接缝合，较大的房间隔缺损可以采用补片修补。手术当中还要切开狭窄的肺动脉瓣环，充分切除右室肥厚肌肉，右室流出道缺口有时候需要补片。一般法洛三联症的患儿，只要早期做手术，可以避免长期缺氧引起的并发症，手术治疗的效果较好。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

先天性心脏病房间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形，也是治疗效果最好的先天性心脏畸形。如果是单纯的房间隔缺损，因为房间隔缺损还有不同的分类，包括原发孔型、继发孔型或合并其它问题，部分先天性畸形不是单一性，很可能合并几种畸形。如果是单一中央型房间隔缺损，缺损不大，通过介入封堵，治疗效果非常好，治疗过程非常短，是可以根治的疾病。 但如果合并其它畸形，比如法洛三联症，甚至其它疾病合并房间隔缺损，治疗比较困难。不管采用何种办法，房间隔缺损的治疗都是把洞补上，可能通过封堵、缝合的办法，也可能放置补片，总体效果不错。