李小峰

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。

皮肌炎病这个提法是不对的，没有这个病，就叫皮肌炎。皮肌炎是一个主要侵犯皮肤和肌肉的病变，实际上是全身病变。和红斑狼疮不一样，它侵犯到皮肤以后是弥漫性的，整个脸都是暗红色的，叫皮肤损害。皮肤损害还可以侵犯到前胸、后背，光照部位就容易侵犯，和光过敏有一定关系，这种皮疹是痒的。肌肉侵犯主要是侵犯近端肌肉，上臂、大腿部位的肌肉，叫近端肌无力。甚至可以侵犯到颈椎，侵犯到颈椎可以抬不起头，这就是皮肌炎，主要是侵犯皮肤和肌肉的病变。皮肌炎除侵犯肌肉和皮肤外，还是全身性的疾病。最常见的病是发热，然后可以引起肺的病变，引起肺纤维化或急性型肺纤维化。是造成皮肌炎死亡的主要原因，还可以引起其他病，和红斑狼疮一样，几乎全身都可以侵犯。几乎人出现的症状它都可以出现。所以皮肌炎，死亡率非常高。但从近几年来看，经过免疫调节治疗，皮肌炎的治疗的效果非常好，甚至比红斑狼疮还要好治些，更容易缓解。但是皮肌炎非常容易合并肿瘤，所以见到皮肌炎以后，一定要排查肿瘤。

人类在进化过程中吃的主食较多、吃甜的较多，这时消化糖的细菌就会增多。同时吃的蔬菜又偏少，消化的膳食纤维又减少，这时就造成肠道微生态的改变。强调病人，要限量主食，红薯、土豆、粉条包括水果、甜食、饮料都不能吃、不能喝，这样就减少消化糖的细菌生长。因为细菌生长以后，可以促进慢性炎症的树突状细胞，激发免疫反应，造成类风湿的发生发展。这个已经做了上千例，是有依据的，也在国际会议上发言，初步得到大家的认可，而且现在肠道菌群紊乱问题已经受到全世界的重视。除了不能吃以外，强调病人要吃些蔬菜，而且各种各样颜色的蔬菜要吃。红的、黄的、黑的、白的、绿的，每天要把各种颜色蔬菜吃上，增加膳食纤维，这样就让好的细菌生长。当然不是说消化糖的细菌就一定是坏的，但是肠道菌群或者微生态也是平衡的，所以这点非常重要，在这个基础上，也采取免疫调节的治疗。原来都是免疫抑制剂，现在改变为免疫调节，在调节完肠道菌群的情况下，也能调节免疫。但是也有些免疫调节的办法，比如雷帕霉素、维生素D、维生素A、辅酶Q10。甚至包括维A酸，都是维生素A的代谢产物等，确实能够调节免疫。这时除了调节肠道菌群，对一些较急的，可以用调节免疫的药物配合治疗。在急性期也可以用激素、用非甾药、用生物制剂，这样能迅速排除症状。但这些药都是对症治疗，至于类风湿关节炎能不能治愈，随着科学的发展，随着对疾病的认识深入，可以达到带病生存的目的，可以没有治愈，但是可以没有症状，好好活一辈子，这个将来一定能做到，所以有些病人现在也停了药。这里还有锻炼的问题，其实锻炼也很重要，因为锻炼也调节肠道菌群，所以医学还是逐步应该走向整合医学，不能头疼医头、脚疼医脚。随着科学的发展，类风湿的治愈也不是没可能的。

原则上说皮肌炎是不需要忌口的，当然有些病人对某些食物过敏，就不要吃。有的人对鸡蛋过敏，有的人对某些肉类过敏就不要吃。原则上没有忌口的，但是在治疗时，凡是碳水化合物高的食物，要尽量控制住，比如主食，红薯、土豆、粉条、水果，包括甜点类、饮料，这些都是忌讳的。蔬菜类的要多吃，要吃到一斤以上，各种颜色的都要吃，红的、黄的、黑的、白的、绿的都要吃，每天必须吃。不是说一天换一种，每天必须吃。肉蛋奶可以随便吃，这样通过饮食来调节肠道菌群，这很重要。做甲烷氢试验，看小肠细菌生长。只要听话的患者，小肠细菌都能被清理掉。但是不听话吃的甜食多，结果都是阳性的，而且炎症因子都是高的。所以吃的，没有特别禁忌，但是要吃的科学。

类风湿关节炎目前病因不是很清楚，免疫功能为什么紊乱以及类风湿为什么发生发展，到目前为止不是很清楚。在不是很清楚的情况下，治愈较难。类风湿关节炎有一定的遗传背景。在遗传背景条件下可能有外界因素，在环境和遗传背景相互作用下发生类风湿关节炎。但从最新的研究来看，和肠道菌群有密切关系，肠道菌群紊乱可以刺激免疫系统，发生慢性炎症。通过调查发现，大概有60%的类风湿关节炎患者都有或多或少的肠道症状。做甲烷氢呼气试验，看小肠有没有细菌生长。正常小肠是没有细菌生长的，但是类风湿关节炎患者70%都是阳性的。就是说，医生也在思索类风湿关节炎到底是怎么造成的。经过多年探索，确确实实和肠道菌群紊乱有关系，和肠道微生态紊乱有关系。所以从去年开始，已经开始用较新的理念来管理和治疗类风湿关节炎。简要说，就是改变肠道菌群、改变肠道微生态。通过改变肠道微生态，就可以减少慢性炎症。失去慢性刺激以后，这时类风湿关节炎可能就不再发作。虽然遗传背景没变，但是外界环境去除掉，这样就有可能长期缓解，但也不能说是治愈。

原发性干燥综合征是一个外分泌腺体病，早期没有多少症状，大部分表现为口干、眼干。但随着年龄的增大，危害就越来越明显： 1、最大的危害就是肺纤维化，肺纤维化以后，尤其到了老年人以后，这是造成患者死亡的一个很重要、也比较常见的原因； 2、干燥综合征比较常见损害的是肾小管，可以造成肾小管酸中毒，肾小管酸中毒可造成低钾，低钾可导致周期性麻痹，危害比较大，当然如果及时处理的，就没有大的危害； 3、肝损害，可有胆汁肝、淤积性肝硬化、慢活肝等症状，往往被当一般的肝炎治疗，如果认识不到，就很容易误诊，误诊以后最终造成病人肝硬化死亡，实际上干燥综合征引起的肝硬化、慢性肝炎，不管有多重，都是可逆的。所以干燥综合征还是要及时确诊； 4、当然还可以引起其他问题如比较少见的脑病、甲状腺功能的低下、亚甲炎，甚至引起胰腺炎，好些病人就当慢性胰腺炎治，怎么也不好，越治越重。记得有个病人，北京、上海治了好长时间就是不好，最后就是干燥综合征引起的胰腺炎，最后用治疗干燥症的方法，现在活的好好的。所以干燥综合征也是一个比较常见的、危害比较大的、自身免疫性疾病。如果所有的医生，包括病人自己能够意识到、能想到这个病，其实诊断也不是很难。有病早治，不要到了最后、到了脏器衰竭的程度。治疗后可以很好的活一辈子。

原发性干燥综合征一般是都觉得是口干、眼干、皮肤干。它的本质是因为慢性炎症造成的，主要侵犯外分泌腺体，包括泪腺、唾液腺等所有的外分泌腺体都可以。比如肝脏，甚至甲状腺。甲状腺看着像是内分泌腺体，实际上是外分泌发育进去的，有腺泡的，也可以侵犯。胰腺，包括肾小管都可以侵犯。所以看起来像口干、眼干一样，实际上也是全身性疾病。干燥综合征是主要侵犯外分泌腺体的病，可以引起一系列症状，包括肺也分泌痰，也可以引起肺的纤维化等。所以干燥综合征是进展较慢的疾病，年轻人就可以起病，到中年稍稍有点症状，一般出问题都在老年人。所以干燥综合征对老年人来说是危害较大的疾病，认识干燥综合征也是好事情。

皮肌炎如果不合并肿瘤，从目前来看还是可以得到长期缓解的。皮肌炎是自身免疫性疾病，从病因来说，也和免疫功能紊乱、肠道菌群等有密切关系。从病因的追踪上说，和类风湿关节炎有点类似。它是因为肠道菌群紊乱，造成免疫功能的紊乱。在某种基因的作用下，刺激产生皮肌炎的一系列症状，从治疗策略来看也是一样的，以前都是激素、免疫抑制剂，但是忽略了肠道问题。实际上皮肌炎病人也是肠道菌群紊乱，和吃有关系、和饮食结构不合理有关系，也和缺乏锻炼有关系。所以强调在治疗的时候要从吃开始，少吃主食、少吃淀粉类、多吃蔬菜，一斤以上的蔬菜，主食三两以下，肉蛋奶可以随便吃。在饮食调节的基础上，把菌群调一调，在调好菌群的情况下，再加上锻炼，这样对于长期缓解来说是很重要的。当然在急性期，激素是必须用的，免疫抑制剂现在基本不用，可以用免疫调节的药，比如雷帕霉素、维生素A、维A酸，包括辅酶Q10、骨化三醇、二甲双胍等调节免疫的都可以用，在这些策略的指导下，皮肌炎的预后相对良好，治疗比起红斑狼疮和类风湿关节炎容易些。如果注意得当，生活方式很科学，也可以长期缓解，甚至不吃药都可以。比红斑狼疮更稳定，随着科学的发展，以及对疾病的认识、对慢病的管理、对患者很好的教育，皮肌炎是能够克服掉的。

皮肌炎早期症状较复杂。最常见的表现是发热，其实很多发热待查基本上都是皮肌炎，不明原因的发热，除肿瘤感染以外，就应该想到皮肌炎。很多病人都是因为发热从其他科诊断出来的，最早的症状就是发热。早期皮疹也可以出现，有时皮疹出现以后，是较好诊断的。 肌肉的表现一般都是在晚期，损害到一定程度才会出现。所以最早出现的症状还是发热，还有典型的皮疹、典型的向阳疹等皮疹，这是皮肌炎最早出现的症状。 哪怕没有皮疹，就是发热的病人也要问病史，进行体检。甚至要查肌酶、肌电图，相当一部分病人都是皮肌炎。所以不管医生也好，病人也好，在这种长期发热的病人，有时候发热待查的病人，应该首先考虑到的是皮肌炎。 早早把它诊断清楚，避免用各种抗生素。皮肌炎给点激素体温就正常，这是很常见的，所以要认识到皮肌炎发热。还有典型的皮疹，一般都较好诊断，一旦皮肌炎诊断清楚，很容易控制住。如果不注意这些早期表现，病人可能就死于肺部病变、死于其他问题，或者感染等。 尤其医生应该注意到皮肌炎，严重的皮肌炎是越耽误越重，肝损害、肾损害、关节疼等，最后病人丧失生命。有的病人是3-4个月，4-5个月发热，可使用地塞米松，处理起来还是很容易的。

皮肌炎患者总是低烧，大概有几个原因： 1、本身有感染，尤其用了激素免疫抑制剂以后，有些慢性感染，比如结核、慢性肠道感染、慢性肺部感染等，所以要注意排查，如果没有这些问题，病情没有控制住，皮肌炎是可以引起发热的； 2、当然激素量大或者给他足量就不发热，如果没有充分的把激素用足，还是可以发热的，所以皮肌炎在治疗时，激素的用量是非常重要的，一般有发热的病人，一开始激素都给足量，一般都给12片，到两个月的时候，才慢慢减，一点一点减，越往后减的越慢，保证疾病不复发，要在医生的严密观察下减激素； 3、全国有个倾向，一旦不发热，减激素减的较快，反反复复减的快、发热、复发，最后造成慢性发热，这样就不好处理，而且每次发作内脏损害一次，病人还是应该很好的和医生配合，只要发热定期复查，把感染排外，是不是激素量用的不合适，激素量不够，或者减的太快，注意这些问题，这个问题还是能解决的。