朱蔚林

松果体区肿瘤术后并发症，包括颅内出血、消化道出血、血液中电解质紊乱，低钠血症、高钠血症、垂体功能下降、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。如果肿瘤压迫大脑大血管，可引起颅高压症，压迫四叠体可以引起双眼上视不能、瞳孔对光反应消失、双眼不能集合，以及步态不稳吗，松果体区肿瘤可以引起下丘脑的损伤而导致尿崩症。 松果体区肿瘤的位置比较深在，与四叠体、下丘脑脑干、小脑、大脑内静脉、大脑大静脉的关系比较密切。手术过程中操作比较凶险，容易损伤神经血管结构导致术后颅内出血、消化道出血、脑梗塞、大面积小脑共济失调。脑积水引起肿瘤全切不完，容易引起梗阻性脑积水难以解除，即使术后进行脑室腹腔分流，但有些病人仍然可有术后颅内感染。 如果脑积水不能得到有效根治，肿瘤压迫脑干以及脑积水产生的继发性损伤，也可以引起患者下丘脑障碍，导致长期嗜睡或者昏迷、植物生存状态。

颅内生殖细胞肿瘤，切的不彻底或者术后综合治疗得不到有效控制，就容易复发，复发率一般在10%-37%左右。 除了向周围邻近的颅内、脑神经周围占位效应之外，还可以向远端转移，常沿着蛛网膜下腔向基底池脑室系统和脊髓转移。五年、十年的生存率，颅内生殖细胞瘤有96%和93%。随着时间延长，增殖期越来越短，复发率越来越高。复发以后需要进一步根据病情变化做治疗，如果占位效应比较明显，还需要再次手术或者放化疗。

松果体区细胞瘤，部分患者有性早熟、肿瘤压迫的症状，可以头痛、呕吐、侵犯下丘脑出现尿崩或者下丘脑神经症状。神经系统的症状主要表现为两眼不能上视、动眼神经麻痹、眼球运动障碍、共济失调、瞳孔反射改变，包括阿·罗瞳孔、嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球向上视或者下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑共济失调，内分泌症状性早熟表现的特征。有时候因为肿瘤累及上脑室引起植物神经功能障碍，如肢端青紫。还有视力下降，视神经乳头水肿不太异常。 归纳为三个方面： 1、颅内压增高可以看到脑积水，病人出现临床症状，头痛、呕吐、眼底水肿和意识障碍的改变； 2、神经系统症状，可引起四体Parinaud综合征，还可以引起肢体偏瘫出现意识障碍。脑积水引起头颅增大、听力障碍，肿瘤体积增加时可压迫四叠体下丘和内侧膝状体，出现双耳耳鸣和听力下降。小脑的症状，肿瘤向下发展可以压迫小脑上脚或上蚓部引起辨距不良、共济失调、肌张力降低和意向性震颤。丘脑下部损伤可以引起肿瘤直接侵犯或者播散性种植在丘脑下部所致，症状可以表现向心性肥胖、嗜睡、尿崩； 3、内分泌障碍，表现在性发育停滞或者不发育，正常的松果体肿瘤可以分泌褪黑色素抑制腺垂体功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和内分泌的减少。

松果体区的细胞瘤应当以手术治疗为主。该肿瘤病理特性对放疗不敏感，部分患者在脑室附近分流术后虽然颅内压不高，但中脑受压的体征很明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干压迫。通过手术能获得较大的肿瘤标本，对病灶性质的了解更全面，手术也可以最大限度的缩小肿瘤体积，以利于术后其他辅助治疗。 根据肿瘤的发展方向可以采取不同手术入路，松果体肿瘤常见手术入路包括幕下小脑上入路、枕叶下经天幕入路、经纵裂胼胝体后部入路，可根据肿瘤性质、位置、扩展方向和术者对入路的熟悉程度采取相应入路。 肿瘤未能全切且脑脊液循环梗阻未能解除，应当及时进行侧脑室腹腔分流做辅助治疗，术后还可以给予放射治疗。

松果体肿瘤术后注意补充维生素A、维生素C、维生素E、膳食纤维素，尤其是水溶性膳食纤维素，能促进排泄，新鲜的蔬菜、水果中含有丰富的维生素和膳食纤维素。 硒能清除氧自由基，还能增强患者的免疫功能。含锌量比较高的鱼类多于肉类，肉类多于禽蛋类，蔬菜含锌量比较多的有大葱、芦笋、香菇、洋葱、番茄、豌豆、莴苣、南瓜等，含维生素比较多都有利于病人恢复。 还需要含蛋白质比较高的营养，有利伤口恢复，增加病人血液中蛋白。病人术后出现脑水肿，可以服用蛋白质比较高的提高血液中白蛋白含量，有效减轻术区水肿，还可以增加病人伤口愈合等。

生殖细胞肿瘤按WHO病理分型分为六个亚型，包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌简称绒癌、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。良性肿瘤除了畸胎瘤之外，其他都是恶性。 除生殖细胞瘤外，肿瘤总称为非生殖细胞性生殖细胞肿瘤，都可以经过脑脊液播散到全身或者转移，生殖细胞瘤比非生殖细胞性的肿瘤生存率要高。 畸胎瘤可以经过手术达到彻底治愈，不需要术后放疗和化疗。恶性肿瘤要经过手术后放疗、化疗，而且要综合性的治疗才能提高生存率和延长生命。

脊髓星形细胞瘤四级患者手术做起来比较困难，高位颈髓容易导致高位颈髓的脊髓瘫痪，导致术后呼吸障碍。为了保持延髓的功能，肿瘤四级患者可做部分切除或者颈前切除。在胸段或者腰段脊髓星型细胞瘤，往往是浸润型，边界不清楚，想达到全切还是比较困难的，术后需要进一步放疗或者化疗综合治疗。 脊髓肿瘤，最常见的是室管膜瘤，其次是星型细胞瘤。星型细胞瘤好发于脊髓前段，包括颈段、胸段、腰段、骶尾段，主要好发于胸部。星型细胞瘤根据病理有两种类型，纤维细胞型和原浆型。75%是1-2级低级别的，38%的是恶性程度比较高的。

脊髓星型细胞瘤的肿瘤手术，根据级别和好发部位不同能达到手术的切除率。具体如下： 1、低级别、Ⅰ-Ⅱ级的星型细胞瘤，如果好发胸段或者腰段，手术能够达到全切除，术后经过放化疗能够达到临床治愈； 2、Ⅰ-Ⅱ级肿瘤好发于高位颈髓，术后难以达到治愈； 3、高级别肿瘤无论是在脊髓哪个节段，很难达到全切，因为恶性程度高、浸润性生长、边界不清楚，术后即使放化疗也很难得达到理想的效果，不能彻底治愈。 星型细胞瘤是恶性胶质瘤，有一定的生存时间和治愈率，只有低级别胶质瘤临床可达到长期治愈，恶性程度高的肿瘤无法得到根治。

松果体肿瘤诊断依据可根据患者脑积水的表现，出现中脑四肢体受压、下丘脑损伤的症状，再结合影像学和实验室检查，可诊断典型的松果体肿瘤。 实验室检查包括脑脊液检查，松果体肿瘤易发生脱落，可在患者脑脊液中找到脱落的肿瘤细胞，对诊断和治疗方法的选择具有重要意义；肿瘤标志物检测，松果体肿瘤患者的血清、脑脊液中甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素，以及癌胚抗原升高；检测标志物的变化再结合其他资料诊断，对松果体肿瘤的诊断具有重要的临床意义。 生殖细胞肿瘤和恶性畸胎瘤，患者脑脊液中甲胎蛋白、HCG、CEA含量增高明显。HCG升高以及绒毛膜上皮细胞癌最为明显，依次是生殖细胞瘤、胚胎瘤以及内胚窦瘤。 甲胎蛋白升高以内胚窦瘤为主，其次见于生殖细胞瘤、畸胎瘤以及绒毛膜上皮癌。影像学检查头颅X光，可以看到颅内压增高、颅骨指压征、颅缝增宽、以及松果体区异常钙化。十岁以下儿童松果指数有钙化，十岁以上松果体区的钙化超过1cm，可以考虑松果体区肿瘤的可能。

脑干肿瘤以往被认为是手术禁区，因为脑干在很小的范围内集中许多神经核团、传导束和网状结构等，脑干肿瘤多为浸润性生长。 胶质细胞瘤手术难度比较大，易造成脑干内重要结构损伤，手术致残以及手术死亡率均较高，预后不良；随着显微外科技术的迅速发展，使脑干手术效果明显改善，尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险，但对于较局限、呈结节状或者囊性变分化较好的肿瘤应积极采取手术切除，其预后较好；良性脑干肿瘤，采取全切除方式可以获得根治效果。此类肿瘤的手术目的在于明确肿瘤的性质，恢复脑脊液的循环通道。 良性肿瘤全切或者次全切除术，对腺性细胞瘤一级、血管网状细胞瘤或者结核球瘤等可望获得彻底治愈；恶性肿瘤也可以进行全切或者次全切除术，部分切除术也达到充分的内减压；胶质细胞瘤术后辅助放疗或者化疗，可以延长患者的生存期。