孟元

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病临床表现的异质性比较强，也就是说个体差异很大，最常见的临床表现是发作性的肉眼血尿或者镜下血尿，伴有或不伴有蛋白尿。发作性的肉眼血尿指的是感染同步性的肉眼血尿。IgA肾病病人可以在黏膜感染后的72h出现洗肉水样的尿，而且表现为全程无痛的血尿。什么是黏膜感染？比如说上呼吸道感染，就是感冒，如咽痛、咽炎、咳嗽这些表现，比如说肠道的感染腹泻，还有像泌尿道的感染，如尿频、尿急、尿痛这些黏膜感染。另外还可以出现无症状性的血尿，伴或不伴有蛋白尿。有很多病人的临床表现比较轻，起病比较隐袭，常常是在体检的时候发现有镜下血尿，有红细胞尿，并且有的病人有少量蛋白尿。经过一系列的检查，病情可能有进展，后期做肾活检诊断IgA肾病。另外还有表现为不同程度的蛋白尿，也就是说少量、中等量或者肾病水平的蛋白尿的病人都是有的。IgA肾病很少出现低蛋白血症，就是很少出现肾病综合征，另外还有病人可以表现为高血压。成年型的IgA肾病高血压的发生率很高，而且IgA肾病也是出现恶性高血压最常见的肾实质疾病之一。另外还可以表现为急性肾损伤，急性肾损伤是肾病科医生很重视的一类疾病。表现为急性肾损伤的时候通常有几个因素，第一个表现为急进性的肾炎综合征，表现为Ⅱ型RPGN的病人的表现是持续性的血尿或肉眼血尿，大量蛋白尿、高血压、水肿、肾功能急进性的恶化。另外表现为毛细血管内增生肾炎的病人，可以表现为急性肾炎综合征。还有就是持续大量的肉眼血尿，红细胞管型阻塞肾小管，可以出现急性肾损伤。还有一部分伴有恶性高血压的IgA肾病的病人，可以出现精神损伤。另外就是慢性肾衰竭，很多病人的临床表现不太典型，自己就忽视了，有的病人在初次体检的时候发现尿检异常、高血压和肾功能损害，最后诊断为IgA肾病，已经是慢性肾衰竭的状态，是CKDⅢ期以上的状态。病人治疗起来比较被动。还有一部分病人可能起初临床表现、肾功能是正常的，蛋白尿不多，但是若干年以后逐渐的病情会进展到慢性肾衰竭的状态。还要注意的是有一部分IgA肾病的病人有家族聚集的倾向，有家族史。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病治疗方案的确定应该考虑临床和病理的因素。比如说病人临床方面的蛋白尿水平、血压控制水平、初始肾功能的程度，以及年龄、性别、体重指数，是否合并有糖尿病。病理是指导预后和治疗方案的因素。IgA肾病首先要让病人注意饮食，低盐饮食，严格的限制盐，另外有肾功能下降的病人要注意控制蛋白质的摄入，给予低蛋白饮食。还有就是病人要避免感染，避免劳累，尤其要避免黏膜感染，比如说呼吸道感染、泌尿道感染、肠道感染、生殖道感染以及一些隐性感染，如皮肤感染、毛囊炎，有些病人会忽视。还有阴道炎、口腔的感染，比如反复的龋齿，都会引起病情的复发、加重，病人可能会忽视这些。还有就是关于血压的控制是指南中相当强调的一个部分。如果病人24h尿蛋白定量是持续大于1g的状态要应用RASS阻断剂，也就是ACEI类的药物，或者ARB类的药物。比如说普利、沙坦类的药物，积极的降蛋白、降压治疗。还有就是积极的控制血压，如果病人持续尿蛋白大于1g要把血压控制在125/75mmHg以下，在病人整体状态可接受的情况下，如果说24h蛋白定量小于1g，应该把血压尽量控制在130/80mmHg以下。蛋白尿的治疗有一个初始的支持治疗，也就是强调的RASS阻滞剂的治疗，就是ACEI和ARB类药物的应用。如果说蛋白尿是持续大于1g的病人我们应该选用ACEI和ARB类的药，也就是普利类、沙坦类药物，积极的把病人的尿蛋白降到1g以下。如果病人24h尿蛋白定量不到1g，但大于0.5g，也要开始应用这一类的药物。我们一定要把IgA肾病病人的蛋白尿尽量控制在1g以下。如果3到6个月病人的蛋白尿还是不能达标，就要考虑应用激素治疗。如果病人的肾小球滤过率在50ml/min以上，可以考虑应用激素治疗6个月，如果病人的肾脏病理有很多的细胞新月体或者肾功能急剧的恶化，可以考虑应用环磷酰胺治疗，但是激素和环磷酰胺的治疗都应该注意肾小球滤过率，如果是小于30ml/min的病人，就弃用。对于其他的免抑制剂，比如说像硫唑嘌呤、环孢素、FK506，有些医生去应用，但是缺乏有效的循证医学的证据。另外像咪唑立宾、利妥昔单抗也是在临床的试验验证阶段。另外像他汀和抗血小板治疗，指南没有推荐，但是鱼油是指南推荐的，可以替代他汀用于IgA肾病的患者。另外像雷公藤多苷的治疗，无论是西医还是中医，在中国应用比较广泛，而且有些试验也显示它具备一定的疗效，目前是比较有价值而且有一定应用前景的药物。另外就是中西医结合治疗，中草药和中医药治疗的介入，对于IgA肾病来说具有一定的优势。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病是不可以治愈的疾病，IgA肾病的预后和临床、病理因素密切相关，临床因素比如说初始发病时蛋白尿的水平、血压控制的程度、肾功能水平以及病人年龄、性别，其他合并疾病的情况是有关系的。病理情况是很重要的决定预后的因素。如果临床表现轻，但病理重，预后就不好。IgA肾病实际上不是一个温和、进展缓慢的疾病，IgA肾病的病人有10%到20%，10年以后都会进展到终末期肾衰竭，也就是尿毒症期。大约有50%的病人经过20到35年的过程，也会进展到终末期肾衰竭，也就是说它不是一个良性过程的疾病。决定疾病是否进展的因素，比如说病人合并了感染，我们要积极地去控制感染，预防感染的发生。积极的控制蛋白尿，力求把蛋白尿控制在24h尿蛋白定量1g以下，把血压控制达标。病人的预后就会相对比较好，对于肾脏功能的保护比较好，肾脏的存活期就比较长。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病是慢性病，病人要学会与疾病长期共存。肯定要注意很多的细节，第一就是避免感染，避免劳累。避免感染，一定要注意避免各种黏膜感染，比如呼吸道感染，冬天时病人应该戴上口罩，身边有呼吸道感染的病人一定要注意与他隔离，有些反复感染病人，可以用凉水洗脸提高正气。避免肠道感染，避免吃一些生冷的食物和不洁的食物，避免吃一些辛辣的食物，以免刺激咽喉。避免泌尿道感染，就是避免憋尿。反复皮肤毛囊感染的人要加强皮肤的护理，原有阴道炎的病人要注意少用护垫，有反复龋齿的病人要加强口腔的护理。避免劳累，运动要适度，不能做太剧烈的运动，比如说慢走、散步都可以。避免肾毒性的药物，如果一旦出现了感染发热的情况或者一些其他的疾病，一定要去找有肾脏病专科的医院、综合性的医院去就诊。告诉医生自己是IgA肾病的病人，医生会避免用一些对肾脏有毒性的药物。病人自己去药店选药的时候一定要注意，无论是中药或西药，比如说氨基糖苷类的药物以及一些中草药的成分，可能都含有肾毒性，一定要在专业医生和药师指导下用药。日常的注意事项就是监测血压，血压对于慢性肾脏病的病人至关重要，每天至少要测两次血压，尽量把血压控制达标。还有就是严格的限制盐，要注意盐的摄入，除了限制盐以外，酱油、味精都要注意。

IgA肾病的治疗方法包括： 1、调整生活方式：低盐、低蛋白饮食，避免劳累； 2、抗感染：一旦出现各种感染，应及时应用抗生素治疗； 3、控制血压：选择使用ACEI类、ARB类的药物，以降低血压； 4、降低尿蛋白：根据病情选择使用ACEI类、ARB类、激素类、免疫抑制剂、鱼油、雷公藤多苷等药物进行治疗。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

IgA肾病的症状包括： 1、多在上呼吸道感染、肠道感染、泌尿道感染后3天出现发作性肉眼血尿或镜下血尿，伴有或不伴有蛋白尿； 2、部分患者在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿或镜下血尿； 3、部分成年型IgA肾病患者可伴有高血压； 4、少数患者可表现为急进性肾损伤。

临床上IgA肾病的女性患者怀孕适应症包括血压正常或者药物能控制血压者、24小时蛋白尿定量＜1g者、肾功能正常或轻度受损者、病理改变较轻者。如患者正在使用激素、免疫抑制剂、ACEI类、ARB类等药物，应在医生指导下调整剂量或停药后，方可考虑妊娠。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病中医治疗缺乏统一的治疗方案，中药治疗具有很大的优势，在中医方面IgA肾病归于肾风的范畴，常常认为它责之于本虚标实。本虚主要的脏腑定位是在肾与脾，还有肝和心密切相关。病人先天不足、肾元不足，肾是先天之本与元阴元阳，肾阴虚、肾阳不足、肾气不足病人可以出现本虚为主。另外还可以责之于标实，有些病人常常与外感风热、风寒入里化热和邪毒，上犯咽喉表现为咽痛、喉痹、咳嗽、咯痰。在下可以热伤肾络，表现为血热妄行的尿血。如果是外感湿热之邪可以雍滞于胃肠。浊气在下则生泄泻，可以表现为腹泻。IgA肾病分为急性发作期和慢性迁延期。急性发作期以标实为主，应该以驱邪为主，表现为外感风热、矽肺的病人，可以用银翘散清热解毒，另外可以用一些中药代茶饮长期口服，避免感染。有心火下移小肠，出现尿血病人，可以用导赤散治疗。有肠胃湿热的病人可以用葛根芩连汤、白头翁汤治疗。对于慢性迁延期的病人，我们科是极具特色的，我们科的学术带头人、全国名老中医张炳厚教授摸索出了补肾八法，用于治疗IgA肾病效果非常好，对于气阴两虚证的病人，往往有腰酸、气短、乏力、口干、口苦、手足心热症状，可以用益气养阴地龟汤，他独创了地龟汤类方去治疗。还可以用我们科学术带头人张胜荣主任的经验方保肾方2号去治疗这部分病人。肝肾阴虚证的病人，临床症状表现为腰膝酸软、口干、目赤、眩晕、舌红少苔、脉细数，既可以用清补地龟汤，也可以用大补阴丸类方或者知柏地黄汤治疗。脾胃气虚的病人，常用补中益气汤治疗。脾肾阳虚的病人，往往可以用济生肾气或者右归丸加减治疗。我们科还有一些外治的疗法，比如说超声透药、局部用药物，有八种配方配合去治疗，双肾舒超声透药导入，离子导入。还有中药泡洗，用于IgA肾病合并水肿的病人，根据病人不同的情况用不同的方药。还有特色的穴位贴敷治疗和耳穴压丸治疗，都是治疗IgA肾病的一种治疗手段。

讲解医师：孟元  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
IgA肾病的女性患者是否可以怀孕是困扰IgA肾病育龄期女性的一个重要问题。正常的孕妇在妊娠期肾脏体积要增大30%，肾脏的血浆流量以及肾小球滤过率都明显的增加，肾脏的负担加重，由于孕期的生理有些变化，子宫不断地增大，也会压迫右侧输尿管，导致输尿管扩张，另外随孕周不断地增大，代谢产物也增加。对于原有肾脏病的病人来说，妊娠期无疑是对她本身的一个严峻的考验。哪一些病人可以去考虑怀孕？因为慢性肾脏病是不良妊娠以及胎儿预后不良的一个重要因素。有一部分病人，虽然临床表现或者病理表现已经确诊了，但是还可以考虑怀孕，比如说血压正常的病人或者用药物血压可以维持达标的病人，另外24h尿蛋白定量持续小于1g的病人，还有肾功能水平正常或者轻度受损的病人，病理改变相对比较轻的女性，可以在医生的指导下考虑妊娠。值得注意的是这些病人如果一直在口服激素治疗，妊娠初一定要把激素维持在10mg/d以下才可以考虑妊娠。如果原有用环磷酰胺等免疫抑制剂的病人，一定要把免疫抑制剂停掉。有妊娠需求的IgA肾病女性一定要首先评估蛋白尿的水平、血压的水平、肾功能的情况以及病理情况，才可以考虑是否妊娠。IgA肾病的女性决定妊娠之前一定要注意一个细节，就是原本很多病人都在用基础的支持治疗，也就是说用RASS阻滞剂，比如说ACEI类、ARB类的药物，这部分女性如果要决定怀孕，上述药物一定要停用，可以改用其他的降压药去控制血压。

迄今为止，IgA肾病难以达到临床治愈，其预后与患者的年龄、性别、蛋白尿水平、血压控制程度、肾功能受损程度、合并症、病理改变等有关。但是只要积极预防感染、控制血压、降低蛋白尿水平，也可改善肾功能，延长肾脏的存活期。