孙才兴

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。

脑胶质瘤属于成人常见恶性肿瘤，主要来自于大脑、小脑中的神经组织，属于脑部最常见的原发性肿瘤，其恶性程度不等。胶质瘤按照恶性程度由低到高依次分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级。其中Ⅳ级称为胶质母细胞瘤。 胶质瘤多呈弥漫生长，生长范围较广，因此部分患者就诊时可能已累及功能区，影响手、脚活动，同时影响视力及大小便，给外科手术治疗带来巨大挑战。

脊索瘤变大后可侵犯至蝶窦部位，当坏死或侵犯至周边血管，可出现出血甚至大出血现象，此时需神经外科医生止血治疗。 颅底恶性肿瘤患者就诊时多表现为鼻出血，偶尔出血量较大。如目的为止血，除直接手术切除外，还可行序贯治疗。如果条件有限不能彻底根治，可先通过动脉支架或其他介入法止血治疗。脊索瘤出血时，多提示病情较严重，临床医生应快速反应并治疗。

小儿骶尾部脊索瘤从现在国内情况讲，以骨科就诊为主，但神经外科占大部分。小儿脊索瘤患者可就诊于小儿骨科、小儿神经内科、小儿神经外科等科室。现阶段多数医院科室之间互通，就诊其它科室时若检查后怀疑脊索瘤，可由科室医生之间沟通后转诊。 目前综合性医院均配备儿科，包括儿童神经内科和儿童神经外科，患者选择就诊科室时需结合首发症状及表现。如骶尾部肿块患者，不明病因就诊于皮肤科，待医生初步检查后考虑为骶部肿块或斜坡肿块，可由皮肤科医生转诊至相应科室治疗。

颅底型垂体瘤治疗主要分以下几方面： 1、功能性垂体瘤，如泌乳素瘤，可采用药物治疗，如溴隐亭； 2、多数垂体瘤需要外科治疗，如生长激素型垂体瘤，外科治疗较为重要。现阶段有很多先进治疗技术，包括内镜技术、多模态技术及术中导航技术，均可进行肿瘤全切治疗。且功能性垂体瘤残留易复发，因此手术需尽量全切治疗； 3、除手术外，部分患者因肿瘤较大，向两侧或海绵窦区域生长，此时可以联合局部放射治疗。

Ⅳ级脑胶质瘤又称胶质母细胞瘤，患者能否治愈，主要取决于肿瘤位置及大小、手术切除程度及分子特征。如脑胶质瘤位于额叶、病灶较小，如2-3cm，此时通过外科综合治疗后一般可治愈。 胶质瘤治疗后80%-90%可能出现复发，根治较为困难。近几年脑部胶质瘤除传统外科加放疗、化疗治疗外，出现第四种治疗方式，即电场治疗。可使患者5年生存率由5%提高至30%，效果较好。

胶质母细胞瘤是成年人胶质瘤中常见类型，90%源于成人大脑半球，如深部丘脑、脑干组织。恶性度较高，为最常见神经外科原发恶性肿瘤。胶质母细胞瘤症状各异，与肿瘤大小、位置等因素相关，具体如下： 1、胶质母细胞瘤生于耳部，部分老年患者表现为嗜睡、情绪变化甚至小便失控等症状； 2、若胶质母细胞瘤生于枕部，患者常表现为视物模糊等特异性表现； 3、如生长于顶叶及枕叶，患者可能出现偏瘫、失语、癫痫。发展至中、晚期，可能出现颅压增高； 4、晚期常见症状为头痛、恶心、呕吐、视物模糊、意识障碍甚至出现瞳孔改变。 因此出现颅内特异性或非特异性症状时，需及时就诊，尽可能做到早发现、早治疗。

胶质瘤恶性程度不同，晚期症状具体如下： 1、颅内高压症状：包括头痛、恶心、呕吐等； 2、功能缺损症状：如偏瘫、失语、偏盲甚至癫痫； 3、部分患者可以发展为下丘脑症状，如小便增多、尿崩甚至出现厌食现象； 4、终末状态可能出现意识障碍甚至昏迷； 5、胶质瘤晚期可能并发其它器官功能障碍及局部感染，如肺部感染、发热。

听神经瘤主要生长于桥小脑三角位置。早期因肿瘤较小，可能生长于内耳道或内耳道外部，易出现头晕、听力下降甚至眩晕症状。随肿瘤增长可表现为小脑压迫症状，如头晕、走路失衡、偏瘫等。 此外，中晚期患者中间脑部压迫后，导致脑脊液循环异常，因听神经瘤分泌较多蛋白质，影响脑脊液吸收，导致脑积水，可表现为痴呆、小便控制障碍及记忆力下降等症状。听神经瘤一般可分成Ⅰ-Ⅳ期，如果肿瘤较小，则症状相对轻微。如果肿瘤体积较大，还可引发间接症状。

神经性母细胞瘤属于进展较快的恶性肿瘤，外科不能完美治疗。神经性母细胞瘤，需要外科治疗联合化疗、局部放疗。神经性母细胞瘤除局部易复发外，还易发生远处转移，因此化疗占治疗的核心地位。 颅底神经性母细胞瘤中最常见嗅神经母细胞瘤，由头颈外科、神经外科及放疗、化疗科综合治疗可取得较好效果。针对神经性母细胞瘤应尽量做到早期发现、早期治疗。