多发性硬化

视神经脊髓炎急性期首选激素治疗，一般采用大剂量激素冲击疗法，再根据患者情况逐渐递减静脉输液量，减到一定程度后改为口服泼尼松治疗。视神经脊髓炎对激素依赖程度较多发性硬化高，所以给予患者口服激素时需经历缓慢递减的过程。起初剂量较大时减速相对较快，到中等剂量时需逐渐放缓减量速度。同时根据患者预防疾病复发所使用的免疫抑制剂种类及免疫抑制起效时间，共同决定减量速度。部分患者对于激素依赖程度较高，在激素减到一定程度时可有不同症状出现，此时患者可能需激素和免疫抑制剂协同治疗，大部分患者经逐渐减量过程后最终可停用激素。综上，激素治疗属于个体化治疗，建议患者根据医生正规指导，具体应用激素和免疫抑制剂。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
多发性硬化是中枢神经系统的一种脱髓鞘的病变，病变的位置大部分处于脑白质，这种疾病有一定的临床特点，比如说有复发以及缓解的病程，并且在空间上以及时间上都有一种多发性的表现。诊断标准主要的就是根据临床上的症状，如果临床上有明确的客观依据是多灶性的以及空间上的时间上的多发性，一般的就可以来确定是多发性硬化。其次一些辅助的检查也可以帮助诊断这种疾病，比如电生理方面的肌电图以及脑积液化验方面的一些指标，也可以帮助诊断这种疾病。具体的诊断需要有丰富的临床经验的神经内科医生来进行诊断，可以去正规医院的神经内科进行检查治疗。

脑白质脱髓鞘改变可轻可重，主要根据影像学改变和患者临床表现。如果患者的临床表现几乎没有，而且影像学里面表现也比较轻，只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变，这类脑白质脱髓鞘不严重，无需特殊治疗，只要定期随诊观察就可以。但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现，而且符合某些疾病特点有免疫介导，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎，如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重，就要进行积极治疗，还有老年人的慢性脱髓鞘改变，可能是慢性缺血灶，对于这类患者是长期慢性形成的过程，一般也不是很严重，只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

对于多发性硬化症的饮食指导，一般支持健康饮食，要营养充分、均衡。还提倡一种健康的进食过程，比如小口吃饭、细嚼慢咽、少量多餐。多发性硬化本身可以累及吞咽功能，如果出现吞咽困难，可能会饮水时发生呛咳，吞咽食物较困难。如果出现以上情况，建议喂食糊状食品，比较稀的流质可以加些黏稠剂、稠化剂。在进食过程中可以采用辅助的长柄、细头的小汤匙，稍微往咽喉部送入，根据患者情况缓慢喂食。重点强调的是喂食姿势，一定要坐立位喂食，如果实在不能坐起，要求斜卧位保持床头摇到30°以上进行喂食。 如果是留置胃管的患者，需要一个月到医院换一次胃管，每次注射食物时需要回抽，查看胃管是否在胃里或者是否有胃潴留，食物是否不易消化，根据情况调整喂食量和喂食次数。主张采用稀流质或者稠浓流质食物，比如把牛奶、肉粥、肉汤水，将食物制成一种流质状态，然后注射进去。

目前国家对于视神经脊髓炎的确诊推荐，还是采用2006年的Wingerchuk标准，共包括两个组成部分，第一个组成部分是必要条件，第二个组成部分则是支持条件。 必要条件又分为两个部分，包括视神经炎和横贯性脊髓炎两项，每项都至少要有一次发作才能算是具备了必要条件。支持条件包括三个部分，首先是通过影像学诊断排除多发性硬化，其次要在影像学上查看到至少有三个节段的脊髓损伤，最后是血液里面要有视神经脊髓炎的免疫球蛋白阳性。如果符合必备条件和两个及以上的支持条件，就可以确诊。 视神经脊髓炎遵循以上的诊断标准，通常会采用核磁共振进行检查。核磁共振对于视神经脊髓炎是一种非常重要的检测，可以在影像学上直观的查看节段性的损伤。另外一种很重要的检测也是视力检测，视觉诱发电位以及肌电图的检测，此两种检测也是非常重要。

视神经脊髓炎大体上可称为一种免疫性疾病，是由免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要为免疫性的损害。鉴别诊断主要是有一些免疫损害相关的疾病进行鉴别，最常见的就是与多发性硬化相鉴别。视神经脊髓炎与多发性硬化有很多重要的鉴别点，具体如下： 1、视神经脊髓炎亚洲人多发，比如日本多发。多发性硬化往往西方人比较多发； 2、视神经脊髓炎患者，水通道蛋白-4抗体大多是阳性。而多发性硬化的患者水通道蛋白-4抗体大多都是阴性； 3、颅脑核磁共振检查发现视神经脊髓炎的病灶大多是位于中脑导水管第四脑室、第三脑室周围，即水通道蛋白-4广泛分布的区域。而多发性硬化的患者，病灶多位于皮层下的白质，侧脑室旁的白质； 4、其中很重要的表现就是视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查提示，视神经脊髓炎的异常病灶通常≥3个脊髓节段，而多发性硬化患者通常＜2个椎体节段； 5、视神经脊髓炎还需要与急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、脊髓亚急性联合变性、以及脊髓肿瘤、脊髓血管性疾病相鉴别。 鉴别主要仍需进行影像学的检查，此外还需与水通道蛋白-4是否阳性进行鉴别。

脱髓鞘疾病是神经科常见疾病，主要是因为神经表面髓鞘脱失，引起一系列相应临床表现，如多发性硬化、急慢性炎症性脱髓鞘病变、同心圆性硬化以及脑桥中央髓鞘溶解症等疾病，不同分期运用不同治疗手段。 急性期首选血浆置换术，如果患者经济条件允许可以选择血浆置换术，大部分患者可以缓解症状；还可以使用丙种球蛋白冲击治疗，不管是血浆置换还是丙种球蛋白冲击，对经济条件要求比较高，价格比较昂贵，但对急性期是首选治疗方案。部分患者条件不允许，可以选用激素进行治疗，激素目的是减轻炎症反应促进神经修复，另外在急性期还可以使用大剂量神经修复药物，如甲钴胺、维生素B类等，属于急性期治疗方案。 如果患者进入慢性期，会有很多临床表现，如肢体无力等，此时治疗方案通常是在营养神经的同时采用康复治疗，康复治疗可以提高患者生活质量，延长生存时间。

部分三叉神经痛患者可以选择针灸治疗，存在治愈可能性，但大部分患者需要采用综合治疗方法才可治愈。三叉神经痛分为原发性和继发性，原发性三叉神经痛病因目前尚不明确，多见于血管压迫神经。继发性三叉神经痛由于多发性硬化、原发性和转移肿瘤造成。三叉神经痛疼痛部位位于患者三叉神经侧，即表现在患者面部，疼痛常先起始于三叉神经分支，后逐渐扩展。临床表现反复发作，常发性短暂激烈疼痛，例如刀割样或固定样疼痛，包括说话、进食、洗脸、刷牙、打哈欠均可以诱发。 原发性三叉神经痛主要症状为疼痛，疼痛性质较多，目前无有效治疗方法。目前治疗以止痛的药物治疗为主，药物无效时可采用神经阻滞疗法或手术治疗。由于缺血造成三叉神经痛可以通过针灸进行治疗，因此通过针刺颈部、面部及头部穴位可改善大脑供血。同时需要对部分扳机点进行电针疗法，减轻对三叉神经痛刺激达到缓解疼痛的目的。

多发性硬化是中枢神经系统的脱髓鞘疾病，而且主要影响白质。髓鞘是在包绕神经周围一层的组织，髓鞘发生病变以后会出现多发性硬化，会影响到中枢神经系统，即脑组织和脊髓。 多发性硬化出现呕吐的原因可能是影响到脑干，脑干上有呕吐中枢，影响到该区域时临床上会表现呕吐。如果影响到其它部位，比如影响到视神经会表现为看不清楚；影响到额叶会表现为瘫痪；影响到颞叶可能会出现精神症状，甚至出现感觉性语言障碍，即听不懂别人讲话；影响到额叶会出现语言表达障碍，多发性硬化症状主要根据损害部位不同而不同，因为本身是中枢神经系统多部位脱髓鞘。

儿童低血压的常见原因具体如下： 1、体质性低血压，多见于较瘦儿童或具有家族史的患者； 2、体位性低血压，即直立性低血压。指患者从卧位变成坐位或立位时，或由于长时间站立，可出现一过性低血压表现，包括头痛、头昏、恶心、呕吐以及视物模糊等； 3、体位性低血压与多种原发疾病有关，包括多发性硬化病、糖尿病，或与高血压药物及利尿药相关。临床医生需关注患儿本身原发疾病严重性，譬如各种类型休克，包括脓毒性休克、心源性休克等。若患儿出现休克时，需进行紧急抢救。