黄疸

肝功能衰竭不同时期患者表现不同，具体如下： 1、肝功能衰竭早期通常会表现身体感觉乏力、恶心，甚至呕吐，感到腹痛、黄疸，即眼睛、颜面部发黄。还可出现意识障碍，可能患者看上去神志清醒，但是可能会出现谵妄、恍惚，严重者可能会昏迷； 2、肝功能衰竭患者还会出现肝臭，闻及患者呼出气味通常伴有烂苹果味道。出现这种味道的原因与肝功能衰竭患者血液中硫醇增多有关； 3、肝功能衰竭患者因体内纤维蛋白原，即体内凝血因子合成减少，容易出现出血，如皮肤、胃肠道出血； 4、肝功能衰竭患者易并发其它器官功能障碍，如肾脏、心脏、脑、肺脏均易发现问题，并且肝功能衰竭的患者易并发感染。

小儿肝衰竭是指大量肝细胞坏死，出现显著黄疸、凝血功能障碍、意识障碍等，随后威胁生命。 如果是年龄非常小的孩子，首先考虑是否有先天代谢性疾病导致孩子出现肝脏损伤。临床上见过出生后几小时即死亡的婴儿，以为是围生期或接生问题，最后基因鉴定发现有严重先天性疾病。部分小孩出现肝功能衰竭是由于病毒感染，特别是儿童，比如CMV巨细胞病毒、EBV即EB病毒，这些病毒感染都可以导致小儿大量肝细胞坏死，随后出现肝功能衰竭，有时候会威胁生命。此外，药物也可以引起肝衰竭，如退烧药含有对乙酰氨基酚肝毒性物质，药物过量也会出现肝功能衰竭。儿童肝衰竭的病因和成人略有不同，但预后也非常严重。

急性肝衰竭是非常严重、病死率非常高的疾病。表现为突然昏迷、黄疸重、凝血功能差、大量肝细胞坏死。现在急性肝衰竭在临床上越来越少见，因为病因逐渐得到很好预防和控制，如急性乙型肝炎感染、急性丙型肝炎、戊型肝炎、甲型肝炎等都可以引起病人出现肝功能衰竭，这些病因所导致的急性肝衰竭在减少。 现在开始逐渐占主要比例的是药物性肝炎所导致的肝功能衰竭，如服用特殊药物里含有对乙酰氨基酚，或者含有肝毒性物质首乌，特别是生首乌，这些药物可以引起肝功能严重损伤和肝功能衰竭，威胁患者生命。其它少见病因有自身免疫性肝炎急性发作、先天代谢性疾病，比如肝豆状核变性可以引起急性肝功能衰竭。

肝衰竭属于严重肝病，可以出现较严重并发症，死亡率较高。慢性肝衰竭诊断前提为存在肝病基础病，诊断标准具体如下： 1、存在明显腹胀、乏力、纳差等消化道症状； 2、黄疸进行性加重，每天上升17umol/L或总胆红素＞170umol/L； 3、凝血功能出现障碍，PTA＜40%是诊断肝衰竭的客观指标。患者可以存现出血倾向，如皮肤黏膜出血、鼻衄等； 4、出现肝衰竭合并症，如腹水、肝性脑病、肝肾综合征、消化道大出血等。

急性肝衰竭主要是由各种原因引起的急性肝脏大面积坏死和肝功能障碍。临床上主要原因包括病毒感染、中毒、各种药物以及创伤、休克、心力衰竭等造成的肝功能障碍。在临床上，急性肝衰竭的主要临床表现包括黄疸、腹水、肝性脑病、凝血功能障碍等。近年来随着人工肝和肝移植技术的进步，急性肝衰竭的病死率已经大幅度下降，但仍是临床上多器官功能障碍中较凶险的一类器官功能衰竭。急性肝衰竭的治疗主要包括针对病因治疗、对症支持治疗以及人工肝和肝移植。针对各种病毒，比如我国引起急性肝衰竭的主要是乙肝病毒，针对各种毒物、各种休克、心力衰竭等进行相应治疗。

肝衰竭顾名思义就是肝脏的功能不够用，肝脏功能非常复杂、非常重要，但是一旦不够用，就会出现很多症状，具体如下： 1、乏力：肝脏功能不好的人，一点力气都没有，而且宁愿坐着不会站着，可以躺着的时候，一定不会坐着，非常乏力； 2、纳差：是最主要的症状，中医称为纳差，西医称为吃饭吃不香、吃不下去，而且肚子很胀； 3、黄疸：肝脏功能不好，排胆汁功能也不好，黄疸自然而然就出来了； 4、水肿：肝功能不好，造蛋白的功能不好，导致全身水肿，而且产生腹水等症状。 所以肝衰竭的症状为多方面，但是最主要的还是消化道症状。

儿童肝豆状核变性属于遗传性铜代谢障碍性疾病，在临床上主要有以下表现：1、中枢神经系统异常：主要表现为意识改变，比如儿童出现烦躁、嗜睡，甚至出现昏迷的情况，也表现为肌张力增高、手足徐动，以及发生局灶性或者全身性的抽搐，可能会影响到儿童的智力和精神状态，有的儿童精神明显异常；2、肝脏疾病：临床上主要会出现肝功能异常、食欲下降，会伴随有恶心、呕吐、腹痛、腹泻，有的儿童还伴随有黄疸，比如全身皮肤以及眼睛巩膜的黄染，严重时可以出现肝硬化的表现，即出现腹水、脾大、脾功能亢进等表现。

讲解医师：张燕  （副主任医师）
就职单位：解放军联勤保障部队第988医院消化肝病科
阻塞性黄疸最突出的三个表现是皮肤黄染、皮肤瘙痒和大便灰白，一般先出现眼黄、尿黄，然后出现四肢躯干发黄。胆红素不能通过十二指肠运行到大肠，大便未被黄染，呈现灰白色或者陶土色大便。胆汁也不能排入肠道，容易反流入血，导致皮肤黄染。胆汁中的胆汁酸盐会刺激皮肤末梢神经，引起皮肤瘙痒，应用止痒药物、搔抓等都没有效，只有解除梗阻后才能缓解剧烈的瘙痒症状。患者还会出现乏力、厌油、恶心、呕吐等消化不良的症状。如果是胆囊炎、胰腺炎等导致的黄疸，还会伴发寒战、发热、腹痛等症状。\n当发生黄疸时，首先要鉴别是溶血性、肝细胞性还是阻塞性黄疸。如果是阻塞性黄疸，要积极寻找病因，针对病因给予抗感染、手术取结石或切除肿瘤、置管引流解除胆道梗阻，这样可以缓解临床症状。

讲解医师：张燕  （副主任医师）
就职单位：解放军联勤保障部队第988医院消化肝病科
如果出现黄疸，要根据引起黄疸的病因进行对因和对症的综合治疗，黄疸有三种类型，包括溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和淤积性黄疸，主要分析如下：\n1、溶血性黄疸：大量红细胞破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合以及排泄能力。还有是由于溶血造成的贫血、缺氧，和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平，而出现的黄疸。所以针对溶血性的黄疸，要控制原发病，防止溶血的发生，减轻毒性反应。\n2、肝细胞性黄疸：肝细胞广泛病损，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以至于由相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因为肝细胞损害和肝小叶结构破坏，致使结合胆红素不能正常的排入细小胆管，而反流入血，进而发生黄疸。当发生肝细胞性黄疸时，要加强保肝治疗，通常给予复方甘草酸苷注射液、谷胱甘肽注射液、门冬氨酸钾镁注射液等，加强保肝治疗。\n3、胆汁淤积性黄疸：胆汁淤积性黄疸包括肝内性和肝外性，肝外性主要是阻塞性黄疸，多是由于胆结石、胆总管结石以及肿瘤、蛔虫等阻塞引起，首先要解除梗塞因素，然后给予相应治疗。

讲解医师：张晓蕊  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院儿科
对O型血妈妈生的孩子，不一定容易得黄疸，要看孩子的血型。如果妈妈是O型血，而爸爸不是O型血，孩子血型可能就不是O型血。如果孩子不是O型血，比如孩子是A型或者B型，和妈妈之间存在血型不合的基础，可能比正常，或者比其他孩子更容易发生溶血病。溶血病就是引起孩子黄疸的很常见诱因，而且往往会引起比较严重的高胆红素血症，但不一定发生。\n除了溶血之外，还有很多疾病都可能引起孩子发生黄疸。对于O型血的妈妈，所生孩子是不是容易发生黄疸，首先要先看父亲血型和孩子血型。如果存在血型不合，确实可能更容易发生溶血病所导致的黄疸。但对于其他病因导致的黄疸，即使是O型血的妈妈生孩子，和其他妈妈生的孩子，发生几率就是一样的，需要监测孩子黄疸水平，再做积极的对因和对症治疗就可以。