髓母细胞瘤

髓母细胞瘤WHO分级是一个Ⅳ级的胚胎恶性的肿瘤，它有一个危险的分层，有些指标对判断预后有指导的作用，包括患者的发病年龄、肿瘤有无全切、有无脑脊液的播散。若患者年龄偏小、脑脊液扩散、没有全切的高危的髓母细胞瘤，五年生存期只有60%，而标危的髓母细胞瘤五年生存率能达到70%-80%，所以预后较佳。还有一些分子指标的检测，对判断预后、治疗治疗还是有一定帮助作用。

髓母细胞瘤是好发于儿童后颅窝的恶性肿瘤，应该重视其早期症状。其晚期症状主要有以下几方面： 1、颅内压增高症状，主要是由于肿瘤生长压迫四脑室造成脑脊液循环障碍，引起脑积水、出现颅内压增高；表现为头痛、呕吐、视乳头水肿； 2、小脑损害体征，肿瘤压迫小脑原始部，出现小脑损害体征，主要表现为走路不稳、步态蹒跚，病人站立不稳、不能沿直线行走； 3、髓母细胞瘤播散症状，髓母细胞瘤可以随着脑脊液循环而播散。如果种植在大脑或者脊髓，会出现相应定位体征； 4、其它少见症状，如面瘫、饮水呛咳、复视，最严重的就是小脑危象，肿瘤发展到最后会压迫脑干造成梗阻性脑积水；病人出现呼吸减慢，甚至呼吸骤停、意识障碍、去大脑强直，这时相当危险。

髓母细胞瘤可涉及后颅窝、第四脑室，髓母细胞瘤术后的注意事项具体如下： 1、呼吸道管理，因为其在第四脑室底，有时会影响呼吸，所以一定要注意呼吸道管理，保持患者呼吸道通畅，防止误吸，尽量等患者完全清醒以后才经口喂食。如果神志不好要留置胃管鼻饲，防止误吸； 2、患者出现呕吐以后，要注意观察电解质、内环境等情况； 3、如果术后出现神志不清，要及时复查CT，排除有无继发引起脑积水、颅内出血等情况，以免导致病人出现严重后果。

髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤，属于颅内最严重的肿瘤，生长在小脑部位，生长速度较快，病程短。自发病到就诊，大概平均4个月时间，最短10天，最长1年，主要表现出颅高压症状、小脑症状。因为髓母细胞瘤可堵塞脑脊液循环，引起颅高压症状，出现头痛、呕吐、小脑症状等，还会引起平衡功能障碍，出现走路不稳等临床表现。 髓母细胞瘤尽管有很多治疗，但术后平均生存时间仅1年不到，大概9个月，成人一般预后比儿童好。治疗主要以手术为主，彻底切除病灶，术后需辅助以放疗、化疗等方案，可以延长髓母细胞瘤患者生存时间，以及改善生活质量。但目前现有的医疗技术条件下，还无法治愈。

从严格意义上讲，颅内恶性肿瘤不是癌症，而是其它各种类型恶性肿瘤，例如胶质瘤中的胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤等，与身体其它部位恶性肿瘤，例如常见的癌症等，属于同一种类型原发恶性肿瘤。 从组织分型辨别，脑胶质瘤和癌症属于来自不同根源细胞的恶性肿瘤。相同之处是二者都是一种无序生长的恶性肿瘤，不同是在于组织来源不同、生长部位不同。脑胶质瘤是颅内最常见原发恶性肿瘤，与癌症区别在于癌症同样是恶性肿瘤，而且来源是上皮细胞，胶质瘤多来源于星形细胞或胶质细胞。

脑胶质瘤是颅内最常见恶性肿瘤，发病率较高。脑胶质瘤常见类型很多，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤以及其它相对少见部位肿瘤。临床最常见为前两类肿瘤，即星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。胶质瘤分类主要依据病理分级而定，星形细胞瘤和胶质母细胞瘤两类肿瘤是目前临床最常见两类肿瘤。 星形细胞瘤根据恶性程度不同分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级。Ⅰ-Ⅱ级肿瘤属于低度恶性胶质瘤，治疗效果较好。经过及时手术以及术后放疗、化疗等相应治疗以后，患者术后存活时间较长，3-5年成活比率相对较高。Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤属于高度恶性肿瘤，即便经过手术、放疗和化疗，治疗效果不理想，多数患者术后1-2年内会复发。胶质母细胞瘤本身属于高度恶性肿瘤，即它的分级在Ⅲ-Ⅳ级，肿瘤恶性程度较高，术后治疗效果较差。

儿童脑肿瘤为肿瘤占位性病变，其多由胚胎干细胞异常或神经组织在发育过程中细胞构架异常等内因所致。 儿童脑肿瘤多为胚胎性肿瘤，如松果体母细胞瘤、髓母细胞瘤、ATRT等，无论发病方面，还是疾病严重程度方面，都与成人有着较明显的不同。 若儿童出现头痛、呕吐、口角歪斜、行走困难、平衡感丧失或偶然影像学发现颅脑占位等表现，建议选择专业的小儿神经外科医院进行明确诊断和治疗。

儿童脑肿瘤不同类型、不同级别，治愈率不同。比较常见分两种，即低级别肿瘤、高级别肿瘤。低级别肿瘤儿童治愈率较高，比如儿童最常见低级别胶质瘤叫毛细胞型星形细胞瘤，整体治愈率在90%以上。 高级别胶质瘤根据不同类型，比如儿童常见而且现在研究比较深入髓母细胞瘤，经过不断研究、药物的不断开发，包括放化疗综合治疗，整体有效率在50%-70%之间，甚至会更好。其它肿瘤根据不同类型、不同分级、不同亚型、不同分子分型，有不同预后。儿童脑肿瘤整体治愈率有60%-80%的有效性，所以不要一听见脑癌就害怕，因为儿童脑肿瘤有效率、治愈率比较高，要对治疗有一定信心。

讲解医师：李守巍  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
髓母细胞瘤是最常见于儿童小脑半球的一类恶性肿瘤。患者临床症状往往以颅高压、脑积水、供力障碍为主。髓母细胞瘤主要的治疗方式是手术，手术后通过放疗化疗进一步的控制病变。髓母细胞瘤对放疗化疗是非常敏感的，即使是这样，目前来说想得到根治还是很难做到的。但是根据最新目前的分子病理分型来说，其中WNT型是一类治疗效果非常好的一类肿瘤。所以这类病人可以得到更好的治疗效果、更长的生存时间，但是其他类型的髓母细胞瘤，目前来说治疗还不能得到有效的控制。

儿童脑肿瘤有多种分类方法： 1.简单的分为良性肿瘤和恶性肿瘤； 2.根据肿瘤所在部位：分为鞍上肿瘤、松果体区肿瘤、后颅窝肿瘤、大脑半球肿瘤等； 3.根据肿瘤的病理性质：分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等； 4.根绝患者年龄：分为新生儿肿瘤、先天性肿瘤等。