颅底凹陷症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颅底凹陷常常会造成后颅窝的容积相对狭小，所以常常会压迫后颅窝以及枕骨大孔附近的神经结构，出现一系列的症状。常见的症状有颈神经根的刺激症状，表现为颈枕部的慢性疼痛、感觉减退、上肢麻木、肌肉萎缩、腱反射降低或者消失。后组颅神经受累症状主表现为声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清和吞咽困难等。颈髓和延髓受压症状，常常会出现四肢乏力、瘫痪、感觉障碍、病理征阳性、吞咽和呼吸困难等。脑部的症状常表现为眼震、小脑性共济失调、椎动脉供血障碍所引起的这种症状。患者可以出现眩晕、视力障碍、吞咽困难、恶心、呕吐、共济失调等。颅内压增高的症状，患者可以出现剧烈的头痛，甚至因为枕骨大孔疝而出现呼吸停止。

讲解医师：杜晓光  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院神经外科
颅底凹陷的病人如果没有明显的神经系统症状和体征，无需特殊治疗。但要防止颈部外伤，禁忌做颈部按摩以及强制性的颈部旋转活动，以防止出现突然的延髓压迫呼吸中枢造成衰竭，如病情逐渐进展可以观察随访，进展明显者需要手术治疗。手术的目的是切除小脑以及延髓和脊髓的压迫，扩大后颅窝的体积达到小脑延髓和脊髓减压的目的。手术一般取侧卧位，做后枕正中切口，一般要做枕骨广泛切除，根据小脑扁桃体下疝的情况，咬除颈椎相应节段的棘突和椎板，达到减压的目的。

讲解医师：任崇文  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院神经外科
颅底凹陷症是枕骨大孔区的先天性或者继发性的骨畸形，没有特殊的药物治疗，其治疗多采用手术的治疗方法。对于隐性的颅底凹陷症，即没有明显的神经系统症状者，嘱患者防止外伤，一般不需手术，需要定期复查。对于显性的颅底凹陷症，即有明显的神经系统压迫症状者应行手术，手术的目的解除神经受压。在麻醉或者安置手术体位时，要避免头部过伸，加重对延髓的损害而导致呼吸停止或者死亡。手术时要做枕下的广泛减压术，必要时还要切除第1-3颈椎的椎板，并且要在显微镜下切除硬脑膜以及硬膜下的粘连，最后以自身的筋膜或者人工硬膜整形、扩大、修补硬脑膜或者硬脊膜。

讲解医师：郭致飞  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经外科
颅底凹陷症是颅颈交界区的一种先天性发育异常的疾病，主要是指颅底骨质以枕骨大孔为中心陷入到颅内，导致寰枢椎的齿状突突入颅腔，压迫延髓、小脑以及神经根，从而引起一系列的症状，比如肢体的麻木、疼痛、头晕、头痛、行走不稳、眩晕等。同时可合并有其它的发育畸形，如小脑扁桃体下疝畸形、扁平颅底、环枢椎关节脱位等。颅底凹陷症病情进展缓慢，病程可达10年以上，如不治疗最终会引起延髓受压加重，形成脑积水导致延髓的呼吸中枢衰竭引起呼吸停止死亡，因此对于有症状的颅底凹陷症，应该早发现、早治疗。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
颅底凹陷症严不严重，主要取决于其是否引起临床症状。如果出现了相应临床症状，就是比较严重的。该病起病绝大多数是在成年以后，临床症状可与畸形程度不一致，病情多呈进展缓慢的发展，尤其在头颈损伤和颈椎骨关节进行性退变时，可促使症状加快而显示出来。如果患者出现上颈髓及延髓症状，比如吞咽及呼吸困难，甚至瘫痪、感觉障碍，或者出现颅内压增高的症状，就需要高度的警惕，因为以上两种情况有可能会导致患者随时发生呼吸、心跳停止，就是非常严重的情况。所以，对于存在神经系统症状和体征，病情呈进行性发展的患者，建议早期手术治疗。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅底凹陷症是一种先天性的发育畸形，具体如何治疗，还是要看是否出现症状。如果没有什么症状表现，是不需要进行治疗的，平时继续观察就可以了。但是，有一些颅底凹陷症会导致出现小脑扁桃体下疝，压迫脑干可以导致脊髓空洞症等。如果有这些状况，就需要进行治疗。颅底凹陷症通过药物治疗和其他保守治疗方法是没有什么用的，这种情况只能通过手术处理。如果是小脑扁桃体下疝比较严重，需要将下疝的小脑扁桃体切除。另外，需要做后颅窝减压以及硬脑膜扩大修补，能够解除对于脑干的压迫、缓解症状，也能够使已经出现的脊髓空洞症减轻和恢复。

讲解医师：冯金周  （副主任医师）
就职单位：四川省医学科学院·四川省人民医院神经外科
颅底凹陷症，又叫扁平颅，是一种先天性的颅骨发育异常。一般来说是枕骨大孔周围的骨质发育异常，往颅内生长发育，导致小脑扁桃体疝入椎管内产生压迫症状，也可导致齿状突，突入颅内超过一定的距离，对延髓造成的压迫产生的症状。可以产生头晕、眩晕、走路不稳等诸多的神经症状，当出现症状以后就需要去治疗，对于单纯的齿状突突入压迫脊髓的，可以先行颈椎的牵引治疗，对于这些治疗没有效果的，要采取手术治疗。比如颅后窝减压术，也叫扩容术，可以切除疝入椎管的小脑扁桃体，解除对延髓的压迫，也可以将突出的齿状突予以切除或者复位。

颅底凹陷是神经系统的先天性疾病，主要诊断标准是齿状突高于枕骨大孔的水平，从而造成颅底凹陷。主要的诊断手段是CT、X光片或核磁的相关检查，可以早期判断是否有颅底凹陷及颅底凹陷的轻重。如果颅底凹陷比较轻，而且不伴有相关的临床症状，患者无需进行特殊治疗。如果颅底凹陷比较明显，且伴有相关的临床症状，患者则需要进行早期治疗。治疗手段包括手术治疗，进行颅底凹陷的复位，甚至对于有些患者需要进行内固定手术，改善患者临床症状。因此，对于颅底凹陷症主要根据影像学检查进行判断。如果患者合并相关的临床症状，则可能需要进行手术治疗。

颅底陷入部分患者有症状，部分患者无症状，所以不是存在颅底凹陷肯定出现临床表现，其症状主要是以下几点： 1、外形改变：病人一般脖子较短，头歪一侧，有时头习惯性偏一侧，一侧肩膀高，一侧肩膀低； 2、后颅窝容积颅腔缩小，空间缩小，周围神经结构受到压迫，最多见的是脑干延髓腹侧受压后，表现为四肢肌力下降，即四肢瘫，严重时生活不能自理； 3、小脑症状：如共济失调、走路不稳、摇晃； 4、后组颅神经受影响：主要是延髓受压引起的吞咽、咳嗽反射功能差。

颅底凹陷症如果产生相应症状，治疗方法以手术为主。手术方法是让纵向脱位能够拉伸开，经常在手术之前或术中进行颅骨牵引，让凹陷能够在纵向脱位基础复位。进行相应减压和固定，一般是把枕骨和颈1、颈2脊柱固定，进行枕颈融合、复位、减压缓解患者症状，治愈颅底凹陷症、寰枢椎脱位等颅颈交界区畸形等疾病。 颅底凹陷症是颅底结构往颅内凹陷，顶压颅内结构，产生相应症状，例如压迫延髓、脊髓、小脑，或压迫后组颅神经，如舌咽、迷走、副神经和舌下神经，引起相应运动功能、感觉功能，甚至吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等相应症状。颅底凹陷一般合并寰枢椎脱位，即第一颈椎和第二颈椎关节发生脱位，颅底凹陷是指颅脑相对于脊柱纵向脱位。