限制型心肌病

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病是一种心肌细胞功能受到限制的一种心脏疾病，导致左心房或者左心室收缩或者舒张功能障碍，出现心脏泵功能减弱，射血分数减低，而出现一系列临床症状。这些临床症状有气紧、呼吸困难，而且症状呈进展性发作，一开始是活动后呼吸困难，进展为夜间阵发性呼吸困难，最后发展为端坐呼吸。查体的体征可以有双肺可闻及湿啰音、心率快而细、双下肢水肿、肝脾增大，还会出现腹腔积液等。治疗是通过扩血管治疗、利尿治疗、强心治疗以及抗感染等治疗，限制性心肌病的预后是差的。

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
限制型心肌病的临床表现类似于缓慢发展的右心衰，其中肝大、腹水、下肢水肿这些体征比较突出，所以诊断的时候需要与肝硬化、扩张型心肌病以及缩窄性心包炎相鉴别。其中与缩窄性心包炎鉴别尤其困难，因为两者不单临床表现是类似的，而且血流动力学改变也是相同的。但是半数以上的缩窄性心包炎的病人X线片可以看见心包钙化阴影，心脏一般不增大，并且没有杂音。心电图可以有低血压、心肌损害、房颤等变化。但是没有心室肥大、束支传导阻滞或者异常的Q波变化。应用超声心动图的组织多普勒技术或者应变显像，显示缩窄性心包炎的心肌收缩功能是正常的，限制型心肌病的收缩功能是明显下降的。继发性心肌病中的淀粉样变性、血红蛋白沉着病、糖原贮积症、肉样瘤、肠源性脂肪代谢障碍等所致的心肌病也可以表现为限制型的，应该注意鉴别。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是由于心包或者心脏其他的部位受累而造成心肌的动度减弱，像一个外壳似的包裹心脏，使心脏的收缩以及舒张功能受到限制，奇脉是主动脉关闭不全的重要的体征，在限制型心肌病中，主动脉瓣不会有病变，所以不会产生奇脉的症状。限制型心肌病需要通过手术进行根治的治疗，通过手术把心包进行剥脱，使心脏解除限制就可以使心肌的动度恢复到正常的水平。在术后需要服用强心利尿的药物，积极的改善心功能，才能使患者最快的达到康复的目的。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻，为主要特征的一种疾病，它是不能够被治愈的，而且限制性心肌病预后较差，在临床上的治疗只能是对症治疗。如果患者出现心衰，以纠正心衰为主要治疗，若患者心力衰竭对常规的治疗反应不是很好，往往发展成为难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗限制性心肌病，常常也是没有效果。限制性心肌病的并发症比较多，栓塞是最常见的，所以在临床上可以考虑使用适当的抗凝的药物治疗。近几年，使用手术剥离增厚的心内膜也收到较好的效果，对于限制型心肌病患者在肝硬化出现前，可以考虑做心脏的移植治疗。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病属于心疾病的一种，主要由于心包钙化或者整个心脏收缩、舒张受限，导致患者心肌出现不可逆的损伤。一般出现限制型心肌病，如果瓣膜有严重的反流或者狭窄，可以通过手术进行瓣膜置换。在瓣膜的选择上有人工机械瓣和人工生物瓣两种，机械瓣的使用寿命是终生的，但是需要长期服用华法林抗凝治疗。人工的生物瓣膜只需要服用3-6月，寿命为20年左右，需要根据年龄、家庭情况选择合适的瓣膜。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌病的一种类型，在临床上同其他类型的心肌病相比，限制型心肌病相对比较少见。限制型心肌病主要是以舒张功能异常为主要特征，在临床上的表现是限制性充盈障碍。世界卫生组织是这样来定义它的，以单或者双心室充盈受限，舒张期的心室容积缩小为特征，但是心室的收缩功能以及室壁的厚度正常，或者是接近正常，出现间质的纤维增生，可以单独的出现也可以与其他的疾病同时存在。限制型心肌病在临床上，可以分为心肌的疾病和心内膜心肌病两大类。

严重心肌病指一组疾病，而非单个疾病，所以评估心肌病是否严重，要明确是否会引起严重临床后果、是否会导致心脏性猝死，或者出现不可逆转并发症。心肌病包括遗传性心肌病、获得性心肌病和混合性心肌病，临床按体征分类，常见心肌病有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等。 扩张型心肌病指当心脏扩大到一定程度，心肌收缩力可随之下降，下降到一定程度会出现心力衰竭的表现。肥厚型心肌病是指心脏肌肉变厚，貌似心肌收缩率会随之增加，但事实上心腔会变小，最后心脏本身肌肉增厚，而导致需氧量增加，肥厚的心肌将心脏出口变小，导致心脏射血出口受到梗阻，因此射出来的血量就减少，不能满足身体需求，会出现相应症状，最严重的情况下，会出现运动性猝死。事实上，肥厚型梗阻性心肌病是青少年运动猝死的最主要原因。

心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病，其中扩张型心肌病是心肌病里较常见类型。扩张型心肌病二维超声表现为各房室腔增大，以左心室、左心房为主，室间隔向右室膨隆，乳头肌向后移位，牵拉二尖瓣向后贴近左心室壁远离室间隔。典型表现为大心腔小瓣口，室壁上壁增大的心腔较薄，室壁运动弥漫性减弱，室间隔和室壁运动幅度减少，各个瓣口开放幅度减少，开放时间缩短。 部分患者心室腔内可见附壁血栓，彩色多普勒因心功能减退，血流速度减低，心室腔内血流暗淡，隔瓣口可见反流血流信号。频谱多普勒可对瓣口反流速度及前向血流速度进行测量，通常测量三尖瓣反流速度可估测肺动脉高压程度。

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。

限制型心肌病根据影响的器官不同，临床表现不同。影响到左心系统可引起左心衰，临床表现为气促、呼吸困难，随着活动量的增加，患者的症状会逐渐加重，患者表现为乏力、活动量下降，有时可伴有头晕、精神面貌差。影响到右心系统可诱发右心衰，临床表现为颈静脉充盈、肝脏肿大、脾脏肿大、腹水、下肢水肿，患者表现为疲劳、乏力、纳差、小便量少。