限制型心肌病

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
右室性就是出现右心衰为主要的临床表现。首先会发现在身体的下垂部位有水肿，这个水肿用手能够按压下去，在足踝还有胫前骨水肿比较明显，卧床的病人主要是在骶部和大腿的内侧水肿比较明显。右心衰如果有严重的水肿会是全身性的表现，在颈外静脉有异常的充盈怒张，明显的搏动，肝颈静脉返流征是阳性，肝因为肿大\\淤血常伴有压痛。持续性的右心衰可以会出现心源性的肝硬化，就会有黄疸、腹水的表现。单纯的右心衰，可以有右心房的肥大。

讲解医师：赵文  （主治医师）
就职单位：天津市第四中心医院心血管内科
限制型心肌病缺乏特异性的治疗方法，可以适用地尔硫卓、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂。利尿剂能有效降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，改善患者气急和易疲劳等症状。对于伴有快速性房颤或者心力衰竭的患者，可以选用洋地黄制剂。发生房颤的患者比较常见，可选用胺碘酮转复和维持心率。对于严重的缓慢性心律失常患者可植入永久性心脏起搏器。心腔内伴有血栓形成的患者应该尽早给予华法林等抗凝药物。

讲解医师：王靖红  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市骨伤科医院普通内科
限制型心肌病的治疗效果与心脏病变的具体严重程度有较为密切的关系。限制型心肌病，最主要的变化就是心内膜以及心内膜下的心肌细胞纤维化，而且这种纤维化的程度很广泛，会限制心脏的正常收缩与舒张活动。在病变相对比较轻微的时候，心肌纤维化的比例比较小，心脏仍然有一定的泵血功能，可以使用兴奋心脏的药物来进行治疗。但是当心肌纤维化达到比较严重的阶段之后，心脏的兴奋活动就会受到严重的抑制，即使使用药物也不能够促使心脏发生收缩与舒张运动，所以这种情况下还需要及时进行心脏移植等相关的治疗才能得到改善。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是原发性心肌病的一种类型，它主要表现为限制性的充盈障碍。在临床上是以舒张功能异常为主要特征，限制型心肌病的患者，病程在临床上表现的是长短不一，病情轻者可以存活20-30年。限制性心肌病的死亡原因多是因为心力衰竭或者肺栓塞而死亡。如果患者的病变累及了左心室，心功能的分级在Ⅲ-Ⅳ级，有严重的二尖瓣关闭不全或者三尖瓣关闭不全，同时有栓塞表现的这些患者往往提示预后不良。

奔马律为西医听诊的诊断，常见于冠心病、高血压，尤其是各种扩张型心肌病，或者重症爆发性心肌炎、缩窄性心包炎、限制型心肌病。听诊指使用听诊器进行诊断，听诊的时候，可能医生会告诉患者有奔马律，一旦听到奔马律，往往意味着病情比较严重，多见于心力衰竭。无论何种原因引起的心力衰竭，最终均会出现奔马律，因此一旦出现奔马律，意味着心脏功能下降比较严重。 对于心肌损害比较严重的患者，听诊的时候可以听到奔马律。建议听诊存在奔马律的患者加以重视，尽早前往医院进行进一步检查，从而明确病因，并根据病因及时进行治疗。

心肌病相对于冠心病、高血压比较少见，但是仍有较高发生率。心肌病主要有以下几种： 1、扩张型心肌病：无明确病因，遗传、心肌炎等都有可能诱发。可导致全心增大、心肌变薄，从而诱发心衰、心律失常； 2、肥厚型心肌病：主要是心脏室间隔发生非对称性肥厚，可能导致心绞痛、外周供血不足，往往是运动性猝死； 3、限制型心肌病：指心脏舒张功能障碍，即心脏不断地收缩和舒张导致一系列临床症状的心肌病； 4、致心律失常型右室心肌病：心脏右心室不明原因增大、右心衰发作以及致死性心律失常反复发作； 5、未定型心肌病：无明确病因，不符合上述几种心肌病分类，因此称为未定型心肌病。

心肌病的超声分类分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三类，具体如下： 1、扩张型心肌病：以左心室扩大为主，扩张型心肌病在发病过程中以及起病时，左室先扩大，逐渐引起左房扩大，进而引起四个腔室扩大，此时引起心功能很低，病人非常不适，扩张型心肌病主要是引起腔室扩大，左室收缩功能衰减，导致心脏泵功能减低； 2、肥厚型心肌病：还可以分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病。梗阻性心肌病的心脏增厚特点是在左室流出道前壁，即室间隔上1/3处呈缩小、增厚，导致左室流出道狭窄，称为梗阻性肥厚型心肌病； 3、限制型心肌病：是心肌的一种病变纤维化，导致心脏舒张功能减低。

淀粉样变心肌病属于继发性心肌病，主要由于心肌内出现淀粉样蛋白沉积，导致心肌结构发生改变。心肌病会导致心肌明显扩张，心腔变大、心肌变薄，收缩能力下降。常伴随心律失常，甚至部分可以表现为限制型心肌病，可以表现为静脉怒张、静脉沉积，出现明显水肿，即右心衰表现。 患者也可以是充血性心力衰竭表现，如气急。心肌收缩能力明显下降可以出现走路气急，或者部分患者不能平躺等充血性心力衰竭表现。部分患者可以表现为心绞痛，类似于冠心病的表现。还可以出现心律失常，出现心慌、心悸等临床表现。

大部分心肌病不能根治，但可改善症状。心肌病原因较明确，如酒精性心肌病、围产期心肌病，通过治疗可以完全好转，如戒酒、药物治疗，一般一年心脏就可明显好转。但大部分心肌病，如肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，很难除根。经过积极的药物治疗后，病人的心肌病状态仍存在，心脏的结构，如心肌肥厚的状态很难变薄，心脏扩大的状态也很难变得很小、变得正常。虽大部分心肌病不能除根，但经过治疗，可让病人的病情变得稳定，危险程度降低，症状得到好转。

心肌病指心肌出现问题的一大类疾病，如果将心脏比作房子，房子有墙体、门窗等框架结构，同时也含水管、电路等隐形部分。框架结构出现问题，即认为心肌出现问题。目前心肌病主要分扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌左室致密化不全等，临床以前面几种最常见。如果把心脏比作可伸缩、可舒张的气球，每时每刻在不停吹气放气，常见心肌病情况如下： 1、扩张型心肌病：相当于气球已经老化，如10年，甚至20年一直吹，某一天将气放掉，再充气放气，则幅度非常小，即收缩功能非常差，每搏输出量非常少，心功能不好； 2、肥厚型心肌病：可以理解为把几个气球套一起，甚至10-20个气球套一起，再去吹气放气，因为心肌比较厚，非常费劲，且一旦气球理不顺，某个地方可能发生扭转，造成心脏流出道梗阻，患者发生猝死； 3、限制型心肌病：即在气球内壁一直贴不干胶，很多不干胶贴上去后，气球吹起跟收缩均出现问题，即限制型心肌病。 不管何种心肌病，最终都会造成心脏功能下降，造成一系列问题。