限制型心肌病

讲解医师：邢华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院心血管内科
限制型心肌病大多数患者在确诊后5年的生存率仅为30%，限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加，舒张功能减退，充盈受限而产生临床右心衰的症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，收缩期功能多正常，室壁不增厚或轻度增厚，但是随着病情的进展，左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩大，发病率不详是比较少见的心肌病。心肌病病人表现为早期活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病情的进展，逐渐出现肝肿大、腹腔积液、全身水肿。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制性心肌病可能导致心肌梗死，心肌梗死也可能导致限制性心肌病，两者是互为因果的。如果患有限制型心肌病，那么心脏的泵功能可能不好，导致左心房和左心室的收缩功能和舒张功能减低，进一步导致心脏缺血，循环功能障碍，引起缺血性心肌病，那么心肌梗死也就有可能发生了。另外，如果患有心肌梗死，如果是没有给予再灌注治疗，可能有一系列并发症，而限制性心肌病就是最常见的一个并发症，如果给予了再灌注治疗，比如支架植入术，那么也有可能并发限制性心肌病，危及生命。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
此种疾病在目前尚无非常有效的治疗方法，主要以缓解临床症状以及延缓心肌的重塑为主，在治疗方法上主要是积极诊断和及时的治疗，主要治疗方法如下：第一，针对一般治疗，必须是清淡饮食，多吃优质蛋白质食品、维生素；第二，使用药物，药物主要是治疗并发症、预防并发症以及延缓心肌重塑和改善心肌代谢的药物；第三，使用一些手术器械的方式，如手术治疗，该种方法可用于心包剥脱治疗，由于心室腔地舒张受到了明显限制，采用这种手术方法可改善心室的限制；第四，心脏移植，用于心力衰竭晚期结局不佳的患者。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是属于心肌病的一种，其他的心肌病还有肥厚性梗阻性心肌病、围产期心肌病以及病毒性心肌病。出现限制型的心肌病，是心脏的动度受到限制，收缩以及舒张不能拥有以前的动度，而且会引起严重的心衰。一旦出现这种情况，可能会造成肝脏、脾脏的肿大以及腹部的积水、双下肢的水肿。所以，限制型心肌病会引起肝大，出现这种情况要及时给予强心、利尿以及营养心肌的治疗，通过这些治疗能够改善患者心衰的功能，使患者获得康复。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
限制型心肌病的患者会出现奇脉，奇脉是指患者在深吸气的时候，此时摸脉搏减弱或者是停止，而呼气的时候脉搏又恢复。产生奇脉的原因是由于深吸气的时候回心血量减少，同时，此时心脏的射血量也减少，所以会表现脉搏摸不到。产生奇脉并不奇怪，因为限制性心肌病的患者会出现心脏的舒张功能降低，久而久之患者也会出现收缩功能降低。限制性心肌病的患者往往心衰都比较顽固。因为患者的心肌受限制，应用强心类的药物效果不是很理想。限制性心肌病的患者，往往最好的药物就是利尿药物，但是利尿药物仅仅是缓解心衰的症状，并不能够延缓限制性心肌病的进展。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病的患者，如果出现比较顽固性的、严重的心衰，而且内科药物治疗无效的情况下，可以考虑心脏移植。但是心脏移植，毕竟是一种比较特殊的手术，而且不确定性也比较大，还不能够完全的确保治疗的效果。所以只适用于限制型心肌病存在比较严重的心衰，而内科治疗无效的情况下才给予实施。限制型心肌病的患者，心脏移植以后可能还有以下危害的：比如术后的感染；出现大出血；心脏移植以后，长期需要用排异药物以及抗感染的药物，对肾脏造成了很大的负担，会造成患者慢性的肾衰竭；出现排异反应。

讲解医师：程姝娟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
限制型心肌病、心肌梗死实际上是两种类型的疾病，限制型心肌病是一种心脏充盈、心脏舒张功能受限，舒张容量下降、心室的充盈受限这样一类特征的疾病。通常它主要的变化是因为心脏的间质发生了纤维化，使得心室整个内膜僵硬了，所以它的扩张明显受限，多半会出现心衰的表现，这是限制型的心肌病。心肌梗死是另外一类疾病，它是因为给心脏供血的冠状动脉出现了狭窄，影响供血，里头长了血栓，斑块破裂，血栓完全把心脏堵死了或者是把小的血管堵死了，所以引起心肌坏死的疾病叫做心肌梗死。限制型心肌病和心肌梗死从大的病理、心脏疾病的种类分类上面是两种不同的疾病，它们的治疗方法、临床表现也是完全不同的。如果本身有限制型的心肌病，同时心脏的血管又出现了问题、又发生了心肌梗死，那就是另外一回事情，是同时合并存在这两种疾病了。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
体征主要表现在两个方面：心脏上和血管上，正常人的脉搏会有跳动感，不会有什么变化。限制性心肌病当吸气的时候，就会感觉到脉搏没有或者减弱，主要是因为左心室出血量、射血量减少。当心脏有病的时候，呼吸一吸气，右心房舒张受限，回心血量减少，影响右心室进入肺循环的血量。另一方面，肺循环因为吸气的时候胸腔负压的影响，肺血管扩张而导致肺部的静脉流入左心房的血量减少，左心室排血量也减少，这些因素都会造成吸气的时候脉搏减弱，甚至不能触及，这是奇脉的表现。还有颈部的静脉怒张，与右心房压力及容积变化有关系，心音会低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。

讲解医师：李艳敏  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院保健科
在代偿期患者可以没有症状或者是有头晕、乏力、劳累后心悸等，以后可以出现左、右心填塞的表现。右心室受累或者是双侧心室受累的病人，它的临床表现，常以类似于慢性右心衰的症状为主，左心室受累的病人可以发生左心衰竭的症状，比如气急、咳嗽，但是也多有右心衰竭的症状。病人有气急，但是常常不如扩张性心肌病的病人显著，并且有心悸、乏力、心前区不适或者是疼痛、腹胀、水肿等。而腹胀和水肿通常是较为突出的症状，水肿主要在下肢，腹胀主要是大量的腹水所引起的，该型的患者也可以发生体循环和肺循环的栓塞。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
无论是任何心脏疾病出现的奇脉，表现都是一样的。奇脉是指患者在深吸气的时候脉搏减弱，而呼气之后脉搏恢复正常，随着呼吸运动，脉搏强弱变化，就称为奇脉。产生奇脉的疾病有很多，不仅仅是心脏病。如果是慢性的哮喘性疾病或者慢性肺气肿，也可以出现奇脉。心脏病，比如限制型心肌病、心包炎以及严重的心衰、心包积液，也可以出现奇脉。产生奇脉的主要原因就是心脏受压迫的时候心脏舒张不完全，导致心脏的充盈量减少，心脏充盈量减少就会导致脉搏减弱。