限制型心肌病

讲解医师：王建美  （主治医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院德州医院超声科
限制型心肌病的超声表现首先是心内膜的弥漫性增厚，回声明显的增强，而且不均质，会有散在的钙化点，心肌的厚度可以达到10mm，甚至10mm以上。心内膜下的心肌也有回声增强，有时可以看见附壁血栓，室壁厚度是对称性的肥厚，在观察室壁运动的时候，会发现室壁的运动幅度和收缩增厚率是明显的下降的，心室腔明显的缩小，尤其是在心尖部表现的比较明显，多数存在心尖部心腔的闭塞，从而继发性导致心房内径增大。有时还可以看到少到中量的心包积液，但是心包是没有增厚的，下腔静脉和肝静脉内径不同程度的增宽。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病是原发性心肌和心内膜纤维化，或是心肌浸润性病变引起的心脏充盈受阻，发生舒张功能障碍的一组疾病。病程快慢不一，主要是手术治疗有一定的希望，要避免并发症，不易劳累，防止感染，针对心衰治疗为主。有房颤的给予洋地黄药物，水肿、腹水的用利尿药，应用利尿药和血管扩张药的时候，应该注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为了防止栓塞，可用抗凝药物。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，并且进行人工瓣膜的置换术，有较好的效果。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，它的治疗在临床上分为对因治疗对症治疗以及外科治疗。对因治疗，主要是对于有明确原因的限制型心肌病，首先要治疗其原发病。对症治疗主要是降低心室的充盈压，常用的药物有硝酸酯类的药物，利尿剂等；β受体阻滞剂主要是作为辅助的治疗药物；对心律失常的治疗，房颤可以用胺碘酮转复，并予口服预防。但是对于抗心律失常药物无效的患者，最主要是植入ICD来抗心律失常治疗。此外就是抗凝的治疗，由于本病容易发生血栓栓塞，应该给予抗凝和抗血小板治疗。外科治疗是对于严重的心内膜心肌纤维化的，可以给予心内膜的剥脱术，切除纤维性的心内膜。如果患者瓣膜返流严重的，可以行人工瓣膜置换术；有附壁血栓可以行血栓的切除术；而对于特发性和家族性的限制性心肌病，同时伴有严重的稳固性的心力衰竭，可以考虑心脏移植。

胎儿心肌病是比较少见的一种情况，和成人心肌病一样，有自己的特点，以及解剖、病理表现。常见的心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等等，还有一些继发原因引起的心肌病，如糖尿病患者的胎儿可能出现糖尿病性心肌病。 各种心肌病有相应的诊断标准，胎儿在宫内诊断心肌病较困难，要根据孕妇的超声特征进行详细的诊断。现在随着生活水平的提高，孕妇的家庭经济条件较好，怀孕以后食量增加，所以妊娠期糖尿病以及糖尿病合并妊娠较多见，这种情况下胎儿会受累，当胎儿超声检测心肌超过5mm时，就诊断为胎儿糖尿病性心肌病。

心肌病和心包炎在彩超上表现为心室运动受限和腔静脉卡压，尤其是缩窄性心包炎和限制型心肌病，所以需要进行进一步鉴别。缩窄性心包炎如果通过CT，尤其是核磁检查，可发现心包增厚，甚至钙化，导致心脏运动受限，但心肌本身厚度、活动不受影响。 对于心肌病，例如扩张型心肌病，则会出现心肌厚度变薄，心脏扩大；限制型心肌病患者心包基本正常，但心肌运动受限。另外，还包括酒精性心肌病、肥厚型心肌病等，与心包炎鉴别主要通过核磁检查、彩超检查和CT检查，其中核磁检查属于鉴别的金标准，而彩超检查和CT检查作为辅助手段。

限制型心肌病是由于心室的心肌系统病变，这种病变就是心肌纤维化导致心肌受损，心脏收缩功能尚可，超声最主要表现是心室舒张功能受限，引起心房血液不能完全进入左室。 在心脏收缩期没有充足血液由心室进入主动脉，心脏的主要表现就是左室在舒张时舒张不开，心房血液不能正常进入心室，左心室血液比正常情况减少，甚至每搏射血量也会减少，病人各器官血供都不是很充足。

原发性心肌病类型可以分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。肥厚型心肌病是因为心肌异常增厚导致心肌病，表现为心室肌增厚，心腔往往不大。肥厚型心肌病可以分为梗阻型和非梗阻型，梗阻型是因为心肌异常肥厚导致心脏收缩时出口被堵住，可能会造成致命危险，所以肥厚型心肌病会导致猝死，即肥厚梗阻性心肌病。 扩张型心肌病是以胸腔增大、心室壁变薄、弹性下降、心肌收缩能力下降为主的心肌病。这一类心肌病可以出现明显心律失常，同时因为心肌收缩能力下降会产生附壁血栓，临床上扩张型心肌病分为获得性和原发性。 限制型心肌病主要是指心肌弹性明显下降后变硬，这一类心肌除收缩能力下降主要原因是心脏舒张能力下降、舒张功能减退。正常心脏在舒张后有大量血收回，但限制型心肌病往往能力明显下降，会产生右心衰表现。

扩张型心肌病属于原发性心肌病的一种，原发性心肌病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等。扩张型心肌病病因包括原发性、继发性，部分原因不明的称为原发性。继发性扩张型心肌病又称为获得性扩张型心肌病，产生原因较多，包括病毒、细菌感染，酒精性心肌病。部分患者经常酗酒，酒精对心脏刺激后会造成酒精性心肌病，也属于获得性心肌病。孕妇可能发生围生期心肌病，因为怀孕以后机体状态改变导致获得性心肌病。 获得性心肌病一般是对因治疗，因为有明确原因引起，除掉病因后自然而然会向好的方向发展。酒精性心肌病，戒酒后患者可以收到明显效果，所以病因治疗很重要。心肌病治疗方法较多，如β受体阻滞剂、ACEI类药物可缓解发展进程。心肌病导致的心律失常需进行相应抗心律失常治疗，都属于获得性扩张型心肌病治疗范畴。

心肌病的范围较大，各种原因导致的心肌细胞结构、数量、功能下降等，均属于心肌病，通常可分为以下几类：1、原发性心肌病：原发性心肌病即为不明原因的心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，以及导致心律失常的心肌病。上述心肌病通常与一定的基因突变、基因遗传有关，如肥厚型心肌病有较多的家族聚集性，遗传因素占比较大；2、继发性心肌病：继发性或明确病因的心肌病，可分为缺血性心肌病、高血压心脏病、糖尿病心肌病、酒精性心肌病等。常见的是缺血性心肌病，即广泛的心肌缺血或反复心肌梗死引起心脏结构、功能出现问题，主要表现是心力衰竭、心律失常。长期嗜酒以及长期未得到控制的高血压、重度贫血、甲状腺功能亢进等，均可以造成心肌可逆与不可逆损害，最终导致心肌病的发生。

小儿原发性心肌病引起心肌机械或心电功能障碍，常表现为心室肥厚，或心室扩张。这类疾病不仅仅局限于心脏，也是全身疾病的一部分，最后会导致心脏性死亡，或为进行性心力衰竭。 目前心肌病的分类具体包括遗传性心肌病，如肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全；混合性心肌病，如扩张型心肌病、限制型心肌病；获得性心肌病，如感染型心肌病，心动过速性心肌病。因此根据这些原因，不同类型的心肌病可以给予相应的病因治疗、控制感染、控制心率。如果是在疾病终末期，也可以考虑左室辅助装置，甚至是心脏移植等治疗措施。