间质性肺炎

讲解医师：何洁  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院呼吸与危重症医学科
肺炎是指终末气道肺泡和肺间质的炎症，可以由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物等所导致，间质性肺疾病是指肺间质损伤而产生的一类疾病，这是一组异源性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织，病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。\n间质性肺炎是间质性肺疾病分类中的一部分，间质性肺炎不是恶性疾病，也与感染无关，间质性肺炎也是属于肺炎内的一部分，前面提到肺炎包括有终末气道、肺泡，还有肺间质的炎症，间质性肺炎主要指的是肺间质和一部分肺泡的炎症。肺炎可以由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所引起，而间质性肺炎是指能除外病原微生物的，由其他因素引起的间质炎症。

胸部平扫CT是胸部常规检查之一，不仅能检查肺、气管和支气管，还能检查胸壁软组织和骨骼、胸腺、心脏、胸部大血管、胸膜、膈肌等，具体如下： 1、气管和支气管病变：包括先天性支气管囊肿、支气管扩张、慢性支气管炎、气管与支气管异物； 2、肺部病变：肺部炎症，包括大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎、肺结核。肺真菌病包括肺曲菌病、肺隐球菌病，肺肿瘤包括肺癌转移瘤、尘肺、特发性肺纤维化、肺挫伤与撕裂伤、肺水肿、肺气肿、肺出血等； 3、胸膜病变：包括胸腔积液、气胸与液气胸、胸膜肿瘤以及胸膜增厚、粘连与钙化； 4、胸壁病变：胸壁肿瘤、肋骨骨折、胸骨骨折、胸椎骨折； 5、纵隔病变：包括胸内甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、心包囊肿、纵隔气肿、纵隔血肿； 6、膈肌病变：包括膈疝； 7、心血管病：包括主动脉以及冠状动脉硬化、心包积液、缩窄性心包炎。

诱发间质性肺炎的原因如下： 1、遗传因素：有些间质性肺炎患者有明显家族史，提示间质性肺炎存在基因遗传； 2、病毒感染：病毒感染后机体释放炎症因子，引起肺纤维化； 3、免疫异常：肺纤维化发病机制十分复杂，至今没有阐明，但是免疫反应是参与形成肺纤维化的重要原因； 4、环境污染：包括有机、无机粉尘，有机粉尘与工作、生活环境有关，无机粉尘包括各种矿尘、汽车尾气、微尘、石棉、纤维等引起肺损伤，导致肺纤维化疾病，如尘肺； 5、放疗：放疗是肿瘤三大疗法之一，随着放疗疗法广泛用于肺、食道、纵隔等部位的肿瘤的治疗以及骨髓移植的预处理，伴随的副作用是放射性肺纤维化，成为日益突出的问题； 6、长时间高浓度吸氧：也可导致肺损伤，形成肺纤维化，继发其它疾病； 7、继发于其它疾病：最常见的是风湿结缔组织疾病，其它与肺部感染引起的间质性疾病，或者肝病、肠道病、慢性心脏病、肾功能不全或者脏器的移植，也容易合并间质性肺炎改变。 总之，肺脏对各种损伤因素都较敏感，各种因素单独或者同时损伤，都可导致间质性肺炎，所以有时病因很难确定。

间质性肺炎是发生在肺泡和肺泡之间的疾病，可以导致机体缺氧，出现刺激性咳嗽、呼吸困难。该病多见于免疫低下、长期吸烟、血小板减少性紫癜等血液系统疾病、肾移植和肾病综合征等肾脏性疾病、类风湿和狼疮等风湿免疫系统疾病患者，多数都是免疫力低下引起的机会性感染。患者免疫力低后经常出汗、怕风，受到病毒感染，然后患上间质性肺疾病。间质性疾病的治疗要找出病因，如果是急性期，要用激素治疗，如果是慢性期，影像学已经形成网格影、条索影，可以用吡非尼酮、乙酰半胱氨酸等治疗。

间质性肺炎是比较严重的疾病，分为急性间质性肺炎和慢性间质性肺炎两类。急性间质性肺炎可在短时间内出现咳嗽、呼吸困难等症状，且疾病呈进行性加重趋势，部分患者甚至在几周、一个月内出现呼吸衰竭，进而死亡；慢性间质性肺炎可存活数年以上，部分患者甚至可存活十余年、二十余年，与病变范围、病变轻重、发病病因有关，如经治疗可存活更久。建议患者戒烟、避免接触放射线、脱离粉尘环境等。

急性间质性肺炎是一个专属名词，间质性肺炎的急性发作并不是指急性间质性肺炎，很多专业人士也容易弄混。急性间质性肺炎是特发性肺间质疾病的一种，可以称为急性肺间质纤维化，特发是指疾病的发病原因不太明确，患者往往在1个月之内就出现肺部广泛病变，并且快速进展到肺纤维化，严重影响肺的功能和氧气交换。 目前约有80%的患者在2个月内死亡，因此是非常急、非常重的病。该病是特发性疾病，病因不明确，尽早诊断和早期使用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗，可能对疾病有效。

间质性肺疾病指肺间质产生病变。间质是肺泡与血管之间的成分，间质性肺疾病原因较多，属于组织疾病，常见原因具体如下： 1、常见尘肺、硅肺、霉肺、矽肺此类肺疾病； 2、药物，如胺碘酮、博来霉素等药物可以引起间质性疾病； 3、最常见原因为不明确的呼吸系统间质性肺疾病，间质性肺炎疾病原因目前并非特别明确； 4、间质性肺疾病与吸烟有关，所以戒烟是重要因素，应减少吸烟，减少肺部吸烟性相关的间质性肺疾病； 5、职业性因素、粉尘、PM2.5升高等，可能是引起间质性肺病的间接因素，所以需注意可能引起间质性肺疾病因素。

呼吸衰竭的诊断标准是血气中氧分压的值<60mmHg，呼吸衰竭分为Ⅰ型和Ⅱ型，如果无二氧化碳潴留，二氧化碳＜50mmHg为Ⅰ型呼吸衰竭，如果缺氧的同时伴有二氧化碳潴留，二氧化碳值＞50mmHg为Ⅱ型呼吸衰竭。呼吸衰竭是呼吸系统疾病的常见结果，比如慢性阻塞性肺疾病通常是慢性Ⅱ型呼吸衰竭，患者可以长期进行家庭氧疗。二氧化碳潴留时需要进行低流量吸氧，氧流量＜2L/min。其他疾病也可以导致呼吸衰竭，比如哮喘急性发作、肺栓塞、重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征，以及间质性肺炎等，以Ⅰ型呼吸衰竭为主。这类呼吸衰竭的患者，应先查明病因，部分病因在短期内可以治愈。如果不容易去除病因，就需要进行氧疗。氧疗指吸氧，吸氧的浓度依病情而异，吸氧后需复查血气，判断氧气吸入的浓度是否合适。

讲解医师：王俊峰  （主任医师）
就职单位：西南医科大学附属中医医院呼吸内科
间质性肺炎引起肺纤维化属于肺部感染的一种表现，临床上肺炎分为大叶性肺炎、小叶性肺炎和间质性肺炎。间质性肺炎的治疗比较困难，病程较长，临床主要表现为干咳、少痰，甚至伴有呼吸困难，查体可闻及双下肺细湿啰音，胸部高分辨CT可以明显提示双下肺间质性改变，包括炎症和纤维化改变。因此，如果影像学提示间质性肺炎伴纤维化，需要进一步了解属于原发性改变还是继发性改变。原发性改变多见于特发性间质性肺纤维化，多发生于50-60岁以上的成年人，预后较差，生存期在5-10年左右。而继发性间质性肺炎伴纤维化主要见于慢支炎、慢性阻塞性肺疾病、陈旧性肺结核、支气管扩张等疾病，这些疾病长期反复感染容易导致间质性肺炎纤维化，这种情况预后相对较好。

讲解医师：苏远  （副主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院呼吸内科
间质性肺炎，作为一种特殊类型的肺炎，和平时所讲的感染所导致的存在本质的区别，是因为肺脏发生了纤维化，肺发生了僵硬、僵化产生的。间质性肺炎症状最为突出的就是呼吸困难，而且这种呼吸困难是逐渐出现的，不像得了大型肺炎，迅速得出现发热、咳嗽。间质性肺炎，是经过1-2个月甚至3个月以上，逐渐加重了呼吸困难，而且活动以后比较明显。间质肺炎除了呼吸困难以外，也会出现咳嗽，但是这种咳嗽多半都是干咳为主，偶尔有白色的黏痰。如果间质性肺炎，在疾病产生的过程中间，又继发了细菌感染，可以产生类似于大叶性肺炎表现，出现发热、咳脓痰等。间质性肺炎往往不是单纯的疾病，会出现疾病的并发症，比如最常见的结缔组织疾病，比如红斑狼疮、血管炎、还有皮肌炎等。间质性肺炎作为其中的并发症而言，除了呼吸系统的症状以外，也会出现原发疾病的表现，比如出现肌肉关节的疼痛、皮肤的皮疹，还有脱发等。如果发现不明原因的咳嗽、呼吸困难，又有肌肉关节的疼痛，需要警惕一下，有没有风湿性疾病的可能性。作为间质性肺炎，还有其他的原因，比如常见的粉尘的接触，像煤矿工人，还有切割工人，还有在采石场的工人，粉尘接触的过多，在肺内沉积，导致肺的纤维化，产生间质性肺炎。这种间质肺炎和感染是无关的，主要是以肺本身的呼吸困难为主，所以对于这类肺炎诊断是存在一定的困难，而且治疗效果也是比较差的。