软骨肉瘤

骨恶性肿瘤俗称骨癌，指发生在骨与软骨的恶性肿瘤性疾病。骨癌大体可分为原发性骨肿瘤和转移性骨肿瘤，不同类型骨肿瘤的最先疼痛部位也有所不同，主要如下： 1、骨肉瘤：最先疼痛的部位为膝关节周围，包括股骨下端、胫骨近端和肱骨近端； 2、软骨肉瘤：最先疼痛的部位多为四肢关节或骨盆； 3、尤文肉瘤：最先疼痛的部位多为四肢长骨的骨干，即骨的中间部分； 4、转移性骨肿瘤：最先疼痛的部位无固定规律。 骨癌最先疼痛部位能给临床医生提供诊疗信息，因此建议出现持续骨痛时，及时前往骨肿瘤专科接受规范诊疗。

软骨肉瘤的复发率差异很大，比如四肢的软骨肉瘤，如果能彻底的切除，复发的概率就非常低，另外复发率也和它的恶性程度有关，低度软骨肉瘤通过手术切除，通常能够达到很好的切缘，复发率可能不足5%，一般不超过10%。但是对一些高度恶性的软骨肉瘤，另外就是发生在脊柱骨盆部位的软骨肉瘤，有时很难达到彻底的切除，因为比邻脊髓、血管等重要组织，所以切除范围有欠缺，它的复发率可能达到50%以上，所以对于脊柱骨盆的软骨肉瘤首次手术非常重要，术前一定要进行详细的计划，争取第一次就能达到彻底的切除，一旦出现复发，再进行根治性切除的机会就更低了，复发率就会更高，可能达到70%或80%以上，是非常危险的。

软骨肉瘤术后主要根据手术部位、瘤体大小、手术方式，来决定注意事项。发生在肢体的软骨肉瘤如果做刮除手术，注意事项很少，病人可以很早恢复运动功能。如果做人工关节置换术，康复时间很长，因为人工关节置换术是相对破坏性很大的手术，需要至少3个月左右才能得到比较好的愈合。脊柱、骨盆部位发生的软骨肉瘤，术后恢复时间更长，因为这些部位通常切除后缺损很大，骨骼重建步骤很多，在3个月以上才得到比较稳定的固定效果。所以，对于不同部位，手术康复时间完全不一样，肢体软骨肉瘤术后愈合时间短，躯干、骨盆软骨肉瘤术后愈合，则需3个月甚至更长时间，才能让患者逐渐恢复运动功能。所以，注意事项根据手术方式、肿瘤大小、局部破坏程度，因人而异。对于软骨肉瘤患者需制定个性化康复计划，不能一概而论。

软骨肉瘤的恶性程度基于以下几个方面： 1、组织学亚型：共分七种类型，恶性程度高的主要包括间叶型、去分化型和高级别软组织肉瘤，另外四种恶性程度相对较低； 2、分化程度：分为高分化、中分化、低分化。肿瘤细胞与正常细胞形态不同，形态离正常细胞越远分化程度越低，与正常细胞越接近分化程度越高； 3、解剖部位：软骨肉瘤常长在骨盆、脊柱等位置。如果位于骨盆中髂骨位置，容易进行根治性切除。靠近髋臼、骶骨位置，解剖关系较为杂，周围血管、神经、脏器丰富。因肢体功能非常重要，不可发生损伤，常导致切除不净，也是造成复发的一个因素。

讲解医师：张泽坤  （副主任医师）
就职单位：河北医科大学第三医院医学影像科
软骨肉瘤起源于软骨组织常见的恶性骨肿瘤。发病年龄广泛，11-60岁均有发病。其中以11-30岁多见。软骨肉瘤好发于四肢长骨的近端、骨盆和肩胛骨。软骨肉瘤的发病以男性为多。软骨肉瘤分为中心型和边缘型。中心型软骨肉瘤多位于股骨的近端或肱骨的近端，髓腔成膨胀性溶骨性骨质破坏，边界不清楚，破坏区内会有软骨性的钙化，成环行或者弧形的表现。当肿瘤组织破坏骨皮质时可以形成软组织肿块。软骨肉瘤在磁共振上T1呈稍低信号。T2加权像呈明显的高信号。肿瘤内的钙化成分，在T1加权像和T2加权像均表现为低信号。周围性的软骨肉瘤多是骨软骨瘤的恶变所致。影像表现主要是软骨瘤的软骨帽明显增厚，软骨瘤基底骨质的破坏，提示出现软骨瘤的恶变，恶变为软骨肉瘤。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。

讲解医师：邓志勇  （主治医师）
就职单位：邹平市中医院骨科
反分化软骨肉瘤，可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在组织学上为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤，这些肿瘤被定义为反分化软骨肉瘤。反分化软骨肉瘤病例的15%，患者年龄较中心怀软骨肉瘤者大，一般于50岁以后。反分化软骨肉瘤的诊断，必须特别小心，诊断应基于患者病史和放射影像，怀疑诊断时，应行活检。有时反分化软骨肉瘤在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后，才能诊断。

作者：南京医科大学附属金陵医院骨科 樊根涛 软骨肉瘤 是一种具有多种形态特征和临床表现的恶性软骨源性肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的20%。临床可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨

软骨肉瘤是起源于软骨组织的恶性肿瘤，对放化疗都不敏感，手术切除是最主要的治疗方式，术后注意事项跟手术部位、手术类型关系更大，具体如下： 1、位于股骨近端的软骨肉瘤做大段切除，假体置换后危险动作要避免，比如坐矮凳子、翘二郎腿，髋关节屈曲＞90°等容易导致髋关节脱位的危险动作。一旦发生脱位，愈合、复位较困难，很多患者需要重新手术切开后才能进行复位； 2、术后还需注意局部肿瘤是否复发，是否发生肺转移等情况。建议患者定期要到医院进行检查，比如局部B超、磁共振，每0.5-1年查胸部高分辨CT。最实用的办法是每次洗澡时，仔细触摸自己的手术部位或者腋窝、腹股沟等地方，以便发现异常肿块，如果发现肿块后，需要及时来医院就诊。

骨软骨瘤病是常染色体显性遗传疾病，单发骨软骨瘤一般发生在四肢长管状骨干骺端，以单发结节为主要表现。骨软骨瘤诊断较为简单，典型X光可以诊断骨软骨瘤。但是通过X线诊断时要排除多发病变，例如对侧病变，对侧肢体同样部位是否存在相似表现。骨软骨瘤病鉴别诊断首先排除软骨肉瘤。软骨肉瘤是在骨软骨瘤基础上继发发生的恶变，骨软骨瘤和软骨肉瘤区别通过ECT可以明显发现。软骨肉瘤整个病变显示放射性浓聚，骨软骨瘤仅在软骨帽处显示放射性浓聚。骨软骨瘤需要与骨旁骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤进行区别，通过影像学鉴别诊断，可以发现两者特征性表现存在区别。骨肉骨瘤诊断较为简单，手术存在不同方法，大多数单发骨软骨瘤通过外科切除，要把同部位皮质骨凿通，把髓腔给刮干净，通常不会复发，但多发性骨软骨瘤干预时间目前存在争议。