视神经脊髓炎

脑白质软化是指神经髓鞘出现液化、坏死，表现为脑白质软化，属于比较严重的脱髓鞘，也可以称为轴索破裂、断裂。对人体会造成比较严重的损伤，如果是运动纤维损失导致的脑白质软化，会出现瘫痪。如果是感觉区域损伤，就会产生感觉异常、麻木的情况。造成脑白质软化的原因较多，最常见的是脑梗死，供应脑白质的血管出现堵塞，造成营养不良、血管神经中断。还有部分自身免疫性疾病，例如脱髓鞘、多发性硬化、视神经脊髓炎，以及毒素。另外先天遗传结构上的障碍，也会导致脑白质软化。

视神经脊髓炎，目前认为是一种自身免疫性因素，所造成的累及到视神经和脊髓炎性脱髓鞘疾病，主要禁忌在于以下方面：1、注意摄入营养：主要是摄入优质蛋白质和对神经有帮助的营养物质，优质蛋白质如鸡蛋，鸡、鸭肉和瘦肉等，均可补充营养而改善神经症状，具有促进神经修复的作用，而某些牛羊肉，可能刺激、诱发免疫改变，或某些不新鲜的鱼、虾、蟹等食物，也有可能造成的过敏而出现免疫紊乱，进而导致疾病复发，所以患者对上述食物，尽可能少吃；2、其他禁忌：不能过度疲劳、熬夜，情绪不可发生过度波动，对于情绪波动剧烈、睡眠欠佳的患者，特别失眠的患者容易复发或加重症状。视神经脊髓炎属于一种免疫性疾病，疾病复发时可使用激素冲击治疗或免疫球蛋白治疗而改善症状，还可使用某些补充营养物质，以稳定神经和免疫的作用而改善症状。

讲解医师：王翀  （主任医师）
就职单位：南京鼓楼医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗方法有以下几种：\n第一、糖皮质激素，采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，能加速视神经脊髓炎的病情缓解，总原则是大剂量、短疗程。\n第二、血浆置换，有部分视神经脊髓炎患者对激素治疗反应差，可试用血浆置换疗法，可能有效，建议置换3-5次，每次血浆交换量在2-3L，多数置换1-2次后开始见效。\n第三、静脉注射大剂量免疫球蛋白，对激素冲击疗法反应差的患者，可选用静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗，效果较好。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
视神经脊髓炎和多发性硬化不同，主要是由水通道蛋白抗体介导的，以体液免疫为主的自身免疫性疾病。自身免疫系统攻击了视神经、脊髓、颅脑后造成神经损伤而出现相应的症状。损害出现在单侧或双侧的视神经、脊髓、颅脑等单个或多个部位。传统观点认为视神经和脊髓炎同时或相继出现。最早期视神经脊髓炎曾经被认为是多发性硬化的亚型，2004年水通道蛋白抗体的发现，将视神经脊髓炎作为独立的疾病单元被分离出来。经过学者们的不断总结，发现视神经脊髓炎与多发性硬化，在种族分布、免疫学机制、病理改变、临床表现和影像学表现上以及治疗和预后方面均有所不同。视神经脊髓炎在亚洲较为多见，致残率高于多发性硬化。早期明确诊断规范治疗后，大多数可以获得较好的预后。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎的病因目前尚不完全清楚，但目前普遍认为它是一种自身免疫性疾病，它是由体液免疫所介导的，尤其是2004年发现了水通道蛋白4，它成了视神经脊髓炎区别于多发性硬化的一个生物标记物。这种水通道蛋白4主要分布在视神经和脊髓，可以通过血脑屏障进入中枢神经系统，从而引起了机体内的一个免疫反应，造成了视神经和脊髓的一个损害。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
视神经脊髓炎是中枢神经系统的炎症性脱髓鞘疾病，可以有视神经、脊髓以及脑部等同时受累，这种疾病容易复发缓解，常常迁延不愈。治疗包括急性期治疗和缓解期治疗两大部分，如果患者处于急性发作期，主要目的是要迅速减轻症状、缩短病程、减少并发症、减轻残疾的程度，目前常用大剂量糖皮质激素冲击，首选甲泼尼龙，也可以使用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换。如果大剂量激素冲击疗效不佳，也可以使用激素联合其他免疫抑制剂治疗。如果患者处于缓解期，也要积极进行治疗，治疗目的主要是为了减少复发，延缓患者的残疾，都需要长期用药，常用的药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、甲氨蝶呤、环磷酰胺、米托蒽醌、那他珠单抗等。

视神经脊髓炎的临床症状往往比多发性硬化要重，进展更快，而且早期的复发率要明显高于多发性硬化，甚至可导致完全的失明，肢体瘫痪，呼吸衰竭。视神经脊髓炎分为以下两种情况： 1、单向病程：患者早期的症状往往比较重，重于复发型。但是一次病程之后不再复发，所以长期预后，比如视力、肌力、感觉的功能的恢复往往比较好，遗留的神经功能障碍比较轻，而且一般不再进展。所以单向病程的患者，五年生存率可以达到90%左右； 2、复发型：预后比较差，在5年内大约有半数的患者单眼视力损害较重或者失明，还有50%的患者5年内不能独立行走，五年的生存率大约为68%。同时视神经脊髓炎会出现各种并发症，比如肺部感染、压疮、呼吸衰竭，往往会比较重，预后不好。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗，目前尚无特效的药物。临床上主要应用皮质激素和硫唑嘌呤，皮质激素主要应用甲泼尼龙、泼尼松，适用于急性期的患者。甲泼尼龙主要为静脉滴注，一般连用5天，随后改用口服泼尼松治疗，并逐渐缓慢减量，多数患者应长期小剂量维持用药。硫唑嘌呤和激素联合应用，主要用于治疗复发性视神经脊髓炎的患者，其治疗的主要目的是改善患者的症状。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓。当视神经损害时，患者可以表现为视神经炎或球后视神经炎，一般双眼同时或先后受累，开始时可以出现视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更为明显，晚期患者可以出现原发性视神经萎缩。当脊髓损害时，患者可以表现为脊髓完全性、横贯性损害，在数小时至数天内出现双侧脊髓的运动，感觉和自主神经功能严重受损，比如患者可以出现截瘫、四肢瘫，偶尔也可以发生脊髓休克。当病情严重时，患者可出现痛性痉挛发作，也可以出现阵发性抽搐。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎，一般不能够彻底治愈，需要长期应用药物治疗。该病是一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病，临床上可以分为单相型和复发型两种。单相型患者预后相对较好，复发型的患者预后较差。单相型遗留的神经功能缺损的症状和体征，比如视力、肌力、感觉功能障碍，一般不进展也不复发，其5年生存率大约为90%。复发型的患者多数呈阶梯式进展，可以发生全盲或截瘫等严重的残疾，约半数以上的患者至少一眼永久遗留严重的视力损害或者于发病5年内由于截瘫或单瘫导致无法行走。复发性的患者5年生存率大约为68%，1/3的患者死于呼吸衰竭。