视神经脊髓炎

目前国家对于视神经脊髓炎的确诊推荐，还是采用2006年的Wingerchuk标准，共包括两个组成部分，第一个组成部分是必要条件，第二个组成部分则是支持条件。 必要条件又分为两个部分，包括视神经炎和横贯性脊髓炎两项，每项都至少要有一次发作才能算是具备了必要条件。支持条件包括三个部分，首先是通过影像学诊断排除多发性硬化，其次要在影像学上查看到至少有三个节段的脊髓损伤，最后是血液里面要有视神经脊髓炎的免疫球蛋白阳性。如果符合必备条件和两个及以上的支持条件，就可以确诊。 视神经脊髓炎遵循以上的诊断标准，通常会采用核磁共振进行检查。核磁共振对于视神经脊髓炎是一种非常重要的检测，可以在影像学上直观的查看节段性的损伤。另外一种很重要的检测也是视力检测，视觉诱发电位以及肌电图的检测，此两种检测也是非常重要。

视神经脊髓炎大体上可称为一种免疫性疾病，是由免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要为免疫性的损害。鉴别诊断主要是有一些免疫损害相关的疾病进行鉴别，最常见的就是与多发性硬化相鉴别。视神经脊髓炎与多发性硬化有很多重要的鉴别点，具体如下： 1、视神经脊髓炎亚洲人多发，比如日本多发。多发性硬化往往西方人比较多发； 2、视神经脊髓炎患者，水通道蛋白-4抗体大多是阳性。而多发性硬化的患者水通道蛋白-4抗体大多都是阴性； 3、颅脑核磁共振检查发现视神经脊髓炎的病灶大多是位于中脑导水管第四脑室、第三脑室周围，即水通道蛋白-4广泛分布的区域。而多发性硬化的患者，病灶多位于皮层下的白质，侧脑室旁的白质； 4、其中很重要的表现就是视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查提示，视神经脊髓炎的异常病灶通常≥3个脊髓节段，而多发性硬化患者通常＜2个椎体节段； 5、视神经脊髓炎还需要与急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、脊髓亚急性联合变性、以及脊髓肿瘤、脊髓血管性疾病相鉴别。 鉴别主要仍需进行影像学的检查，此外还需与水通道蛋白-4是否阳性进行鉴别。

视神经脊髓炎谱系疾病表现较多，临床根据不同累及部位存在不同表现形式，具体如下：1、视神经损伤：临床最常见，患者表现为单眼或双眼同时或相继出现视力损伤及视野损伤，损伤程度相对较重；2、脊髓炎表现：一般为长节段横贯性脊髓炎表现，脊髓损伤较完全，患者可出现肢体无力、感觉异常或消失、尿便障碍。此外，可出现双下肢截瘫，严重时出现四肢瘫；3、延髓极后区综合征：表现为顽固性恶心、呕吐，所以多数患者初次可前往消化科就诊；4、脑干症状：可出现头晕、面部感觉异常、复视、共济失调；5、大脑症状：可出现意识障碍及认知功能障碍。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗包括急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗我们一般选用大剂量激素冲击治疗，一般用甲基强的松龙1g或500mg冲击。如果患者激素不能耐受，我们也可以使用丙球治疗，个别患者可以使用血浆置换治疗。在缓解期我们主要选用的是免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤，还有一些新型的免疫制剂，如吗替麦考酚酯等等。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。

排便困难有很多因素可以导致，比如消化道疾病、长期的卧床、行动不便、饮食的结构不合理，都可以导致排便困难。尤其是神经损伤的时候，中枢功能受损，更容易出现排便困难。视神经脊髓炎的患者会累及中枢神经系统，包括一些运动损伤、感觉损伤，还会累及自主神经系统中枢，导致排尿、排便的困难。 这种排尿、排便困难往往比较严重，短期内不能缓解，需积极治疗原发病，通过激素免疫抑制剂、免疫球蛋白等治疗，迅速地缓解视神经等神经的症状，减轻排尿、排便的困难，同时要进行对症处理。比如多进食蔬菜、水果，如香蕉、苹果等水果促进排便，还有人习惯每天喝1杯蜂蜜水，这都是比较好的生活习惯。如果通过生活饮食的改变仍不能排便，需要口服通便的药物，比如麻仁润肠丸等药物，此外还可以应用外用的通便药物，如开塞露促进排便。还可以采取物理治疗，比如腹部的按摩，促进胃肠蠕动。效果不好的时候可进行中医的针灸治疗刺激穴位，促进胃肠道蠕动，最终改善排便困难的症状。

脊髓炎目前在临床发现两种，一种叫横贯性脊髓炎，即课本讲的急性脊髓炎，脊髓的1-2个节段出现炎症损伤以后，损伤平面往下的运动、感觉，包括大小便功能都有问题，大多数患者不能完全恢复或者几乎不能恢复。 另一种叫视神经脊髓炎谱系疾病，也叫脱髓鞘疾病，是一种不完全损伤，范围涉及到颈髓、胸段，也有腰骶段，基本有四肢、双下肢的疾病。不完全损伤在急性期有免疫治疗，包括大剂量丙球、激素冲击治疗，内科治疗以后症状很快就可缓解，遗留部分很少。康复治疗的内容不太多，但是有一部分患者即便进行了规范化的内科治疗，依然遗留问题，这部分患者就涉及康复的问题，有一个好处就是不完全损伤残余的部分，包括肌肉、神经，训练时把残余的功能发挥最大，但康复也不是万能的，康复是对过去的药物、手术以及对功能障碍治疗的补充。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗，包括急性期的治疗和缓解期的治疗，以及对症的康复治疗。急性期首选大剂量的激素冲击治疗，一般选用甲基强的松龙，可以采用1克或者500毫克进行冲击，然后逐渐减量。有部分视神经脊髓炎患者，对这种激素冲击疗效反应差，可以采用血浆置换的疗法，建议置换3-5次，每次交换2-3升。如果以上治疗效果都不好，患者有激素治疗或者血浆置换的禁忌症，也可以采用丙种球蛋白治疗。按照每公斤体重每天0.4克治疗，一个疗程5天。缓解期治疗主要采用的是免疫抑制剂治疗，目前常用的有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、环磷酰胺等。另外，在早期还要积极的进行康复治疗。患者如果出现疼痛，也可以进行对症的止疼治疗。

视神经脊髓炎属于中枢神经系统的免疫疾病，治疗方法具体分析如下：1、急性期治疗：主要选择激素或者血浆置换方式治疗，急性期的治疗目的主要是减少患者残障概率，减少不良症状，尽快使患者恢复，比如视力缺损患者考虑急性期用激素进行治疗；2、缓解期治疗：缓解期对视神经脊髓炎治疗的目的是减少复发，因为视神经脊髓炎如果多次复发，会在脊髓上留下不同病灶，可能致残率比较高，所以需要使用药物，一线药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗，二线药物有米托蒽醌、环孢素等。药物选择要结合每个患者自身特点以及药物代谢特点，医生会根据个人情况选择更好防止复发的药物，进行缓解期治疗。

中枢神经系统脱髓鞘的疾病，主要是中枢神经系统多灶性、炎症性的脱髓鞘的一系列疾病，严格的讲，也是属于自身免疫系统的一类疾病。神经科常见的中枢神经系统脱髓鞘，主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎和ADEM。这类疾病的检测包括以下几个方面： 1、影像方面的检查：特别是磁共振或CT检查； 2、抽血化验：视神经脊髓炎的病人，需要查水通道蛋白，即Aquaporin； 3、腰椎穿刺：做脑脊液检查，要查寡克隆区带，大致了解脑脊液的常规情况等； 4、需要做诱发电位的检查。