自身免疫性肝炎

干燥综合征也是现在临床门诊看的最多的一个疾病，门诊另一个常见的是未分化脊柱关节病。干燥综合征的病因和免疫机制紊乱有关系。一个重要的病因就是淋巴细胞的良性增生，淋巴细胞良性增生以后会引起来泪腺、唾液腺的表现，患者会出现口干、眼干、猖獗龋齿。由此就导致了外分泌腺体病，还有很多内脏的受累，比如肾小管酸中毒、低钾血症。患者还会出现很多的自身免疫性肝炎的表现，比如原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎，甚至还有患者皮肤上会出现高球蛋白血症紫癜的表现，都是和免疫机制的紊乱有关系。

典型表现主要是唾液腺、泪腺受损功能下降，出现口干、眼干的症状，此外还有内分泌腺受损，也可以引起多系统损害。作为多系统损害，免疫相关性疾病除了口、眼，也可以引起间质性肺炎、消化道症状、自身免疫性肝炎、心脏，甚至肾脏病变，并且干燥综合征有的是独立，有的是其它免疫性疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，合并干燥综合征。 除了口干、眼干症状之外，累及多个器官，有器官特定性表现，比如累及肺脏，引起间质性肺炎，出现咳嗽、胸闷、气短等症状。如果累及消化道，可能有反酸、烧心、恶心、呕吐等症状。总而言之，口干、眼干是干燥综合征最主要的临床表现。

干燥综合征是一个抑制性疾病，轻者仅仅表现为口干和眼干，如果没有炎症，比如血沉增加、球蛋白增高，仅给予对症治疗，如刺激唾液分泌药物，经常注意口腔卫生清洁，涉及眼干可以用人工泪液改善症状。 患者如果症状较重，除口干、眼干表现以外，会出现系统受累。皮肤受累出现破溃，除了激素和免疫抑制剂治疗，也要注意局部皮肤护理；如果影响肝脏，出现自身免疫性肝炎，后期出现肝硬化时要给予肝硬化相关护理，注意高蛋白、限制饮水；如果出现血小板减低，患者护理方面应注意软质饮食。 需根据患者不同表现给予不同护理。

自身免疫性肝炎即自身免疫性肝病，内容包括较多，如PBC、PSC、AIH，临床多见PBC，这部分病人首先可能表现为皮肤瘙痒，因为肝内胆管的阻塞，直接胆红素升高，直接胆红素可溶于血，随血流到全身后可以刺激周围神经引起瘙痒症状，所以最先开始出现的症状是瘙痒。同时还可以伴发自身免疫的其它症状，比如干燥，这种病人表现口干，唾液分泌减少。 自身免疫性肝病因为本身是一个全身系统疾病，可能不单是肝脏的表现，现在临床中在治疗肝病的同时，也发现有其它系统的损害，如自身免疫性脑病、胃肠症状等。

自身免疫性肝炎预后差异较大，无症状患者预后良好，存在症状的患者20%左右可以自行缓解。肝脏炎症程度影响自身免疫性肝炎治疗预后，初次发作表现为严重炎症状态时，患者长期预后较差，治疗无法得到缓解，复发后患者预后较差。多数患者最终仍然发展成为肝硬化，所以自身免疫性肝炎很难彻底治愈。适当治疗可以维持缓解状态。 自身免疫性肝炎属于异常免疫反应介导，针对肝细胞炎症疾病。自身免疫性肝炎多见于女性，临床表现存在不同程度血清转氨酶升高以及高γ-球蛋白血症，部分血清特异性抗体出现，肝脏组织学特征改变以及免疫抑制剂治疗反应应答。 自身免疫性肝炎治疗的目的是缓解症状，改善肝功能以及病理组织异常，减缓肝纤维化进展。自身免疫性肝炎治疗多采取泼尼松联合硫唑嘌呤治疗。 总之，自身免疫性肝炎能否彻底治愈不能一概而论，需要结合患者具体病情和治疗效果判定。

手发黄首先要看是先天问题，还是后天突然发生的，如果先天皮肤是这样，可能正常，因为正常的肤色每个人不一样，要对比着看，比如手上的肤色跟身上、胳膊上肤色基本上一致，一般不会有问题。 如果突然有一天手上的皮肤明显变黄，可能是因为疾病造成，有的是吃东西，比如这段时间吃胡萝卜、橘子、橙子吃的特别多，可能突然变黄，少吃以后可自己恢复。肝脏、胰腺、胆囊出现问题引起胆红素代谢异常，胆红素淤积，出现皮肤、巩膜、黏膜部位变黄。还有肝脏自身免疫性疾病，比如自身免疫性肝炎，手掌出现一串串的黄色结节，可能和自身免疫性肝炎造成的血脂代谢异常有关，所以手掌发黄要看是先天个人的肤质问题，还是后天出现，可能由于疾病造成，需要找医生鉴别诊断。

自身免疫性肝炎的诊断在免疫性肝病里比较复杂。自身免疫性肝炎主要好发于女性，而且在轻度的时候，患者往往没有任何的表现。很多病人是在体检的时候发现转氨酶升高，再做进一步检查。此病主要是以转氨酶升高、γ-球蛋白血症和自身抗体阳性来进行诊断。此病具体诊断步骤如下： 1、患者如果有转氨酶升高，ANA抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体阳性，则倾向于患者有自身免疫性肝炎； 2、自身免疫性肝炎诊断的金标准其实是肝脏穿刺组织活检术，即取一块肝组织进行病理检测，如果有淋巴细胞浸润、玫瑰花环样的特征性病理表现，就可以明确诊断自身免疫性肝炎。一旦发现转氨酶升高，且进一步检查也不是传染性肝病，如果考虑是免疫性肝病，自身抗体没有阳性的表现，就要进行肝穿来确诊，因为自身抗体的阳性率并不是很高。因此自身免疫性肝炎的诊断比较复杂，需一步一步的检查，最主要的是检查自身免疫性抗体的指标。

严格的讲，因为自身免疫性肝炎原因不明，所以没有特别好的预防手段，但是目前发现如果患有自身免疫性其它的疾病，比如溃疡性结肠炎、红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征或者相关的疾病，则容易会有在肝脏的表现。特别是现在已经发现干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎和溃疡性结肠炎的关联性特别强。所以如果有其它免疫性疾病的患者，建议定期检查肝功能，甚至需要定期查看自免肝的抗体谱是有一定意义，因为临床上既往没有自身免疫性肝炎，但是随着使用某些药物或者是治疗其它疾病，而相应药物或者疾病，就会导致身体产生自身免疫性肝炎，也称为药物诱发的自身免疫性肝炎，相对治疗会是不同。自身免疫性肝炎需要长期使用激素及免疫抑制剂治疗的疾病，但是如果是药物诱发的自身免疫性肝炎，其预后则相对比较好，使用激素和免疫抑制剂治疗也是同样的方法，同样的药物，但是疗程相对较短，存在有停药的机会，所以一定要引起注意。

自身免疫性肝炎是目前临床上常见的一种疾病，也是发现率越来越高的疾病。但此种疾病没有特殊的病因，因为是与免疫相关的疾病，大多数病因相对比较复杂。根据推测的原因，自身免疫性的肝病，可能会见到一些家族聚集现象，也就是患者的母亲有此种疾病，其女儿也会有此疾病。所以一般认为遗传易感是对于此种疾病具有一定的意义。另外一方面，往往是有一种免疫性肝病的基础，常常会见到自身免疫性肝炎患者，会合并有干燥综合征，也就是常见的口干、眼干和鼻子干的表现。化验相关抗体是呈阳性，而且会伴有风湿性的关节炎和一些溃疡性结肠炎等疾病。所以总体来讲，病因是非常不明确。 针对自身免疫性肝炎的治疗，通常认为应当是抑制免疫，所以采用的是激素治疗，激素治疗是一把双刃剑，激素在治疗疾病的同时，相对的副作用也会比较多。所以认为自身免疫性的疾病与免疫相关，但不是免疫力低下，而是免疫紊乱所造成，所以通过使用激素抑制免疫反应。而且激素的治疗是一种长期的过程，不能随便停药，一般都会有一个逐步减量的过程，而在减量的过程中，往往需要具有病理诊断，疾病缓解之后才可能降低激素的使用量。

自身免疫性肝炎，因为目前病因不明，相对诊断亦是比较困难，需要病理学的诊断，就是在肝组织活检里边取1块肝组织到显微镜下，根据自身免疫性肝炎的表现进行确诊。所以相对治疗并没有特别较好的办法，严格意义来讲，并不能彻底治愈。目前临床上所使用的标准治疗是激素加上免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤类药物。此类药对身体损伤也是比较严重，而且自身免疫性肝炎治疗是长期的过程，经过3-5年的治疗之后，又进行第2次的肝穿，发现患者肝脏的炎症已经缓解，此时才有停药的指征。 停药之后也并非是一劳永逸，需要定期进行检查，查看患者的肝功能，特别是谷丙转氨酶、谷草转氨酶的情况，如果存在波动，还需治疗。所以自身免疫性肝炎治疗是一种长期、反复的过程，需要进行第2次肝穿，需要使用激素，需要使用免疫抑制剂，而免疫抑制剂和激素的使用，只存在一种减量的过程，并不能很快就能停药，而减药到停药又是漫长的过程。