自身免疫性溶血

要明确这个问题，患者具体是哪一种类型的溶血性贫血，是否与自身免疫性因素有关。如果是自身免疫性的溶血性贫血，治疗难度较大，但如果原发病控制的情况下可以生孩子，如果是先天性溶血性贫血，不需要治疗，患者还是可以生生育。溶血性贫血一般在原发病控制的情况下可以生育小孩，但如果是自身免疫性溶血性贫血，如果患者在长期服用免疫抑制剂、免疫调节剂或相关的药物的情况下，要在医生的监控下来生育，不能自己为了生育就把需要治疗的药物停掉。如果是想生育，即便是怀上了小孩的情况下，因为治疗的突然中断导致原发病的进展，这样生下来的孩子质量也不高，在孕期会出现严重的并发症，一定要格外注意。

输血的禁忌内容具体如下： 1、曾经出现过输血反应的患者，再次输血时要慎重； 2、患有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血，输血时应慎重； 3、血型不合、核血未通过，以及部分自身原因，也不能输血。 输血是常用的治疗方法，通常出现危及生命的失血症状后，需要进行输血治疗。若患者的症状无需输血时，则尽量不输血。

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

病因主要是病毒感染，某些病毒感染可以导致人体产生抗病毒的抗体，却与红细胞结合，导致对红细胞造成破坏，发生自身免疫性溶血性贫血。另外，某些结缔组织病导致机体的免疫功能发生严重的紊乱，产生了大量的自身抗体，其中某些自身抗体，就会与红细胞相结...

遗传性球形红细胞增多症是遗传的，因为是个常染体显性遗传病。常染体显性是基因突变在常染色体上，不在性染色体上，而且是显性遗传，只要带着这个基因，就会遗传到后代。所以遗传性球形红细胞增多症是个遗传性疾病，可能会遗传给后代，但是遗传给后代，也只是携带者而已，不一定都发病，但有的人会发病。 球形红细胞增多症也可由别的原因引起，比如自溶贫可以出现球形红细胞、自身免疫性溶血液性贫血，这个就不遗传，因为这是后天获得性疾病。所以要看球形红细胞增多引起的原因，一定要进行鉴别。如果是遗传性球形细胞增多症，有遗传概率，但也不是各个都遗传，因为遗传基因会被正常配偶稀释，稀释掉后可能越来越少。但是后天获得性球形红细胞增多症不遗传。

系统性红斑狼疮为多器官、多系统受累的疾病，所以狼疮肾炎的临床表现较多，可表现为急性肾炎综合征，也会表现为肾病综合征以及活动性血尿、蛋白尿、白细胞尿等。但是有1/4的患者会表现为大量蛋白尿，同时伴有水肿。部分患者会出现不同程度的肾功能异常，如血肌酐、尿素氮升高，狼疮肾炎还会出现明显的远端和近端肾小管异常。 狼疮肾炎的肾外表现也是多样的，会出现皮肤黏膜、关节肌肉、血液系统、中枢神经系统、心血管系统等不同程度受累。若狼疮肾炎患者在血液系统受累，会表现为自身免疫性溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少等表现。患者还会出现脱发、蝶形红斑等肾外表现。

Evans综合征是溶血性疾病，一般认为有自身免疫性溶血性贫血，同时合并自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上表现有溶血性贫血表现，首先有贫血，会有红细胞破坏，导致皮肤、巩膜黄染，尿色加深或脾脏肿大，出现严重贫血表现。同时又合并有自身免疫性血小板减少，血小板减少以后会出现出血表现，如皮肤黏膜出血点，以及牙龈出血、鼻腔出血或消化道出血等系列疾病，根本原因是体内有自身抗体产生，自身抗体与自身血小板或红细胞来结合，导致红细胞和血小板寿命缩短，被破坏，从而出现一系列的临床表现。 有时自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征或类风湿关节炎，都会出现自身抗体而出现Evans综合征表现。

Coombs试验，名称叫抗人球蛋白的分型试验，用于化验体内有没有相应红细胞膜上的抗体存在。一般，如果Coombs试验呈阳性，提示体内存在红细胞膜上的相应自身抗体，往往会导致出现自身免疫性溶血性贫血。 正常情况下，人不会对自身的细胞产生抗体，检测到自身抗体说明体内有各种原因导致，比如病毒感染时，人体针对病毒产生抗体，病毒的某些抗原成分与红细胞上的某些抗原成分相似，导致产生针对病毒的抗体也对红细胞能够发生反应，从而导致红细胞被破坏掉，在经过脾脏或者肝脏的时候被破坏，导致红细胞寿命缩短而出现贫血，而且相应的会出现黄疸，也就是皮肤巩膜黄染以及尿色加深等溶血的表现，称之为自身免疫性溶血性贫血。 有些情况下也是在严重自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征等这一类的疾病有自身抗体而出现的自身免疫性溶血性贫血，此时查Coombs试验也可以是阳性。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
小孩自身免疫性溶血性贫血是一种较常见的疾病。治疗首先就是积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病人需要注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，要用低分子右旋糖酐防止DIC的发生。第二是应用糖皮质激素，如氢化可的松，400-600mg，每天静滴，3-6天后改为每天口服强的松是1mg/kg，7-10天病情改善，血红蛋白接近正常。每周可以减量强的松10-15mg，直至20mg/天，需要监测血常规的变化。第三是用于激素治疗无效或者维持过高量的时候，可以脾切除，脾切除后又再复发的，可以应用免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤、巯嘌呤和环磷酰胺等。第四是有个别的病号考虑需要输注红细胞来改善贫血状态。第五可以行血浆置换，清除大量的抗原抗体复合物。第六是脾切除。第七是大剂量静脉注射丙种球蛋白，0.4-1g/kg，连用5天。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

自身免疫性溶血性贫血多是由于感染、遗传还有自身免疫缺陷等因素，导致机体的正常红细胞被自身免疫系统的抗体攻击、破坏，身体自己的成分攻击自己的红细胞引起贫血，红细胞被分解而诱发的贫血症状，可以分为温抗体型和冷抗体型的，患者多头晕、乏力、贫血、寒战、高热、腰背疼痛、呕吐、腹泻，还有手足发绀、雷诺现象是手指头忽白、忽紫的情况，建议患者去医院做骨髓穿刺检查，以及抗人球蛋白试验、冷凝集素试验以及冷溶血试验等来明确疾病分型，以便对症治疗，治疗主要是要控制感染，还有免疫抑制剂、切脾以及血浆置换等治疗，对于继发的感染一般还可以治愈。还有维持治疗如输血、补铁等。