自身免疫性溶血

自身免疫性溶血性贫血是小儿溶血性贫血中的常见类型，常由药物或者感染诱发，而且来势凶猛，可以在短期内迅速的加重，甚至发生溶血危象而危及生命。由于病情起病的急骤和进展迅速，所以有部分患儿在临床上可以出现重度贫血。由于重度贫血可以造成孩子组织供氧不足，出现疲乏、心率增快、反应差等一系列的临床表现。在这时需要输血，在自身免疫性溶血性贫血的输血时，一定要特别注意，严格的配型，并且要求输洗涤红细胞，洗涤红细胞可以洗掉红细胞表面的抗体，同时在给予抗溶血治疗的同时给予输血。 在整个的输血过程中要密切观察溶血情况是否加重。因此自身免疫性溶贫出现重度贫血时，可以考虑输血，但是输血一定要输洗涤红细胞，一定要在给溶血治疗的同时进行输血，密切观察。

在肝功能检查当中有一个很重要的项目是胆红素的检查，胆红素升高有诸多方面的内容，胆红素升高的临床表现主要是黄疸。按照黄疸来分，临床上面主要包括下面几个方面： 1、溶血性黄疸，在有一些自身免疫性溶血的患者当中，胆红素会明显的增高，但是增高的时候是以间接胆红素增高为主； 2、肝脏自身的病变会导致胆红素增高，比如肝细胞黄疸，肝细胞黄疸的时候结合胆红素增高； 3、胆道系统疾病在做肝功能检查的时候，胆红素也会增高，比如阻塞性黄疸，结合胆红素会显著增高。 在这种条件下，根据胆红素之间的关系，即根据总胆红素、直接胆红素和间接胆红素之间相互增高的比值，对黄疸很好的加以界定，同时根据这些黄疸的指标，可以看出患者的发病的具体原因是什么。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病。自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫功能紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化、轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热或溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，有时也可见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤、寒颤、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦燥以至昏迷。一般治疗是积极控制原发病，防止感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能。溶血危象者应采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防止DIC发生等。糖皮质激素治疗可以应用氢化可的松400-600mg每天，静脉滴注，3-5天后改用强地松，1mg每公斤体重每天，口服，7-10天内病情改善。免疫抑制剂适用于激素治疗无效或激素维持量过高者，脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。在治疗中应注意观察血象和防止感染。输血应慎重，因为对温抗体型输血后，可因输入补体而引起溶血反应，输血速度应缓慢，密切观察，溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。血浆置换，正常人血浆置换1-1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%，脾切除、静脉注射丙种球蛋白都可以适当应用。

溶血性贫血是一个增生性贫血，由于红细胞破坏，骨髓代偿增生不足，出现贫血。治疗首先要去除病因是最重要的，溶血性贫血有很多原因，造成红细胞的破坏，如感染、药物。如果有明确的感染和药物这样的诱因，首先要对病因进行治疗。还有6-磷酸葡萄糖脱氢酶的缺乏，当病人服用氧化性的药物和食物，如蚕豆叫蚕豆病，就会诱发溶血，就要去除诱因，尽量避免食用氧化性的药物和蚕豆。 除了去除病因的治疗，溶血性贫血，还可以选择糖皮质激素治疗。尤其像自身免疫性溶血性贫血，首选治疗就是糖皮质激素治疗，还有其它免疫抑制剂治疗，如果糖皮质激素依赖或无效，可以选择环孢素、环磷酰胺类药物去治疗。除了西药治疗，还可以选择中医治疗。根据病人情况，溶血性贫血常见的气虚、血瘀、黄疸这种，根据情况选择中药治疗。如果血色素低于6g/dl时，给病人进行成分输血，往往会选择洗涤红细胞。除了这些治疗，同时溶血的病人，尤其是急性的、重症的溶血，可能会伴随着血红蛋白尿，肾功能不正常，所以要针对这些并发症进行治疗。长期慢性的溶血，可能会伴随着叶酸或铁的缺乏，同时需要补充叶酸和铁剂，所以溶血性贫血的治疗，要根据病人具体的病因。

溶血性贫血患者能否生孩子，需看溶血性贫血的原因。如果是自身免疫性溶血性贫血，对男性影响较小。若为女性必须要控制病情，待病情稳定后，在医生指导下，可以怀孕生孩子。而遗传病引起的溶血性贫血，如地中海贫血，因为有遗传的可能性，所以不建议重度的地中海贫血患者生孩子。 若地中海贫血的患者怀孕，需明确孕妇和丈夫的染色体核型，如果为重度的地中海贫血，要进行产前检查。而后进行胎儿羊水DNA检测，看是否携带重度地中海贫血基因。如果携带重度贫血基因，不建议生育，因为会影响胎儿，甚至重度贫血会影响幼儿的发育。

溶血性贫血不会引起血小板增高，因为溶血系统和血小板系统是两个系统，但是有些溶血的病人，比如自身免疫性溶血性贫血的病人，血小板不是增多，反而是减少。 急性溶血的病人可以出现血小板计数增多，属于人体的代偿，比如血细胞异型输血的时候，血细胞被破坏的同时，可能有血小板的丢失，通过机体的负反馈原理，骨髓中会在短时间内增加血小板的产量，造成一过性血小板增多。 病人通过时间的延长，血小板可以逐渐恢复，或随着对于溶血的控制，血小板会逐渐恢复正常。因此并不需要过于在意，但血小板减低的病人更需要引起关注。

系统性红斑狼疮是风湿病中病死率比较高，同时也是比较危重的风湿病。由于其可以侵犯身体多个系统，造成血液系统、肺脏、泌尿系统、消化系统、心血管系统、神经系统等多个脏器损伤，因此在狼疮晚期，依据所侵犯的脏器的不同，症状也有所不一，具体表现如下： 1、如侵犯血液系统，可以出现重度白细胞减低，甚至发生中性粒细胞匮乏，导致严重感染；还可出现重度血小板减低，可以导致重度出血，出现自身免疫性溶血性贫血，导致血色素减低； 2、如果狼疮合并肾脏病变，在后期往往可以出现全身水肿、肾功能不全，甚至发生尿毒症； 3、如果合并狼疮脑病发生，侵犯到神经系统，患者在后期会出现剧烈头痛、神志昏迷，甚至脑血管疾病的发生。 因此狼疮后期依据其侵犯系统不同，症状有所不一。但绝对不应该放松警惕，应该尽可能地将狼疮控制在病情早期，使其长期处于一种稳定水平。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。简单说就是因为各种免疫反应导致红细胞不正常的自己破坏，寿命缩短，溶掉了，这样引起的贫血就是自身免疫性溶血性贫血。临床上根据发病原因，把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右；继发者伴发于淋巴系统恶性肿瘤，即与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等，及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。根据抗体种类又可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37度，冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2到4度，冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%，女性患者多于男性，且以青壮年为多。

贫血是否可以完全治愈，取决于贫血的原因，具体如下：1、失血性贫血：由于失血导致，比如消化道、泌尿系统、呼吸道或创伤、手术失血等失血性贫血，随着基本病因被纠正，出血被控制，失血性贫血贫血可以被完全治愈；2、溶血性贫血：属于非常常见的贫血的种类，由于红细胞在外周被破坏而发生贫血，其中自身免疫性溶血性贫血，经过激素等药物的治疗可以被完全治愈。而如果是由于某些红细胞酶的缺乏或遗传性的溶血性贫血，因为遗传因素和基因缺陷导致，不能被纠正，所以不能被彻底治愈；3、造血原料缺乏：比如缺铁导致的缺铁性贫血或叶酸、维生素B12缺乏，导致的巨幼细胞性贫血，通过对应补充所需的原材料，比如补铁、维生素B12、叶酸，可以得到完全治愈；4、造血功能低下、异常：最常见是再生障碍性贫血，由于造血干细胞缺陷导致的贫血以及淋巴瘤、白血病等造血恶性增殖性疾病造成的贫血，此类疾病需要通过化疗及骨髓移植等治疗才能得到控制，原发疾病得到了控制，贫血就可以被纠正。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。