自身免疫性溶血

贫血患者的输血指征需要结合具体情况判断，具体分析如下：1、老年人：尤其是冠心病患者，如果血红蛋白＜90g/L，则需要输血治疗；2、出血性贫血：血红蛋白＜70g/L，建议进行输血治疗；3、溶血性贫血：建议血红蛋白＜60g/L时进行输血治疗，由于溶血性贫血的特殊性，尤其是自身免疫性溶血性贫血，配型较困难，输血可能会加重溶血，所以在血红蛋白＜60g/L时，再进行输血治疗。如果部分患者不耐受，可能会出现生命体征改变，比如意识状态改变或者心率加快，需要早期进行输血治疗。但是要注意输血有风险，可能会增加感染，并且刺激机体产生抗体。

通过化验单观察是判断患者是否存在黄疸的金标准，需要关注胆红素情况，包括总胆红素、直接胆红素以及间接胆红素，具体如下：1、直接胆红素：直接胆红素增高通常提示可能存在肝胆系统疾病，比如肝炎、肝细胞破坏或者胆道闭锁等，均可能影响直接胆红素，出现直接胆红素升高，同时可能伴肝功能异常；2、间接胆红素：间接胆红素升高主要见于部分特殊疾病，如新生儿期ABO溶血或部分疾病造成细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血等，可能出现间接胆红素升高。因此，需要结合具体胆红素水平、年龄、疾病等情况，以及属于直接胆红素增高或间接胆红素升高综合分析判断。新生儿期大部分患者属于间接胆红素和总胆红素升高，主要见于ABO溶血、感染引起红细胞破坏或母乳性因素造成，需要根据具体情况进行评价及分析。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血，是自身抗体参与红细胞的破坏，造成的溶血。临床表现非常多样性，而且轻重不一，一般起病比较缓慢，数月以后才出现贫血，这一类患者可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短，甚至可以出现心绞痛等症状。急性起病的患者多见于年轻患者和小儿，特别是伴有病毒感染的患者，起病比较急，出现寒战、高热、腰背部疼痛，还出现呕吐、腹泻等症状，尿色是加深的，像浓茶样或者像酱油色样的尿。贫血特别严重的时候出现头痛、烦躁，甚至昏迷等神经系统的表现。\n出现自身免疫性溶血性贫血的患者，通过查体可以看到皮肤出现了黄疸，有一半的患者出现轻度到中度脾脏的增大，有1/3的患者有轻度到中度肝脏的肿大，淋巴结肿大比较少见。还有一类是冷抗体型的溶血性贫血，这类患者的溶血与气温有一定关系，在寒冷的环境下，这类患者会出现指尖、耳尖、口唇的青紫。严重的时候尿色可以加深，像酱油色尿，都与寒冷有关，加温以后、温度升高之后症状可以消失。通过查血中的冷凝集素的效价，可以区分出来是冷凝集素综合征。这是一类因为冷抗体引起自身红细胞的破坏，导致的溶血性贫血。

抗体型自身免疫性溶血性贫血属于自身免疫性贫血的一种。其发生特点是低温时可发生红细胞的聚集，之后激活补体，导致红细胞溶解破坏，出现冷凝集综合征。如果发生溶血，首先需要查找病因，控制感染，治疗原发病。急性冷抗体溶血性贫血多见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，以及梅毒、病毒感染等；另外，因为冷凝集综合征具有遇冷发生的特点，所以要注意保暖，保暖是预防和治疗此类疾病的关键。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要的发病原因有两类：\n一类是特发性，也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。\n另一类是继发性的自身免疫性溶血，原因比较多，包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤，还有病毒感染，免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。免疫系统疾病引起自身免疫性溶血性贫血，比较常见的就是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病等一系列的免疫系统疾病，都可以导致自身溶血性贫血。血液系统的肿瘤，特别是淋巴系统的肿瘤，包括慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症，这一系列的血液系统肿瘤，可以导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。\n还有一些感染，常见的巨细胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原体的感染和病毒性肝炎，这一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性贫血。还有像低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征也就是经HIV感染，这一类免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性贫血。其他需要注意的是妇科肿瘤像卵巢的肿瘤，可以出现自身免疫性溶血性贫血。

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。

自身免疫性溶血主要是自身抗体吸附在红细胞膜上，导致红细胞破坏引起溶血。血细胞破坏以后出现外周血的血细胞下降，骨髓增生是以红系增生为主，可以出现其它类似于贫血的症状。同时溶血以后间接胆红素增高，可以造成黄疸，根据分型可以分为温抗体和冷抗体型，温抗体主要是以IgG和C3补体比较多；冷抗体主要是IgM增高比较多。自身免疫性溶血性贫血的诱因可以是感染、药物等多种因素。 自身免疫性溶血性贫血由于红细胞破坏，会有单核巨噬细胞吞噬衰老、破坏的红细胞，长此以往会相应出现脾大，溶血时间长后脾会出现中度肿大。自身免疫性溶血性贫血治疗比较简单，首先要查找病因，以激素或者其它免疫抑制剂治疗为主，预后比较好。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下： 1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相鉴别； 2、PNH患者由于反复溶血，从尿中丢失大量的铁，可以引起缺铁性贫血，所以要与缺铁性贫血相鉴别； 3、PNH要与其他可以引起溶血的疾病，包括自身免疫性溶血性贫血鉴别； 4、营养性巨幼细胞性贫血可以引起全血细胞减少，所以要做相关的检查，与PNH进行鉴别诊断； 5、骨髓增生异常综合征也会引起全血细胞减少，因此以上的疾病都需要做相关的检查，与PNH相鉴别。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。\n对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。\n对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。

血浆置换的适应症和禁忌症分别如下： 1、适应症：包括急进性肾炎等所致肾功能严重损害；多种免疫性疾病；自身免疫性溶血性贫血；甲状腺危象如肝性脑病；肾移植后急慢性排异反应；急性药物或毒物中毒等。 2、相对禁忌症：包括对肝素等严重过敏；药物难以纠正的全身循环衰竭；非稳定期心脑梗死；脑出血或重度脑水肿并伴有脑疝；患有精神障碍；严重出凝血障碍等。