脊柱裂

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂又称脊椎裂或脊柱闭合不全，脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天性神经管畸形，发生率约为1‰，其病因目前尚不清楚，一般认为是一种多基因遗传病，是胚胎早期椎管闭合不全所致。脊柱裂根据有无脊膜膨出和神经成分膨出，可以分为显性脊柱裂，也叫开放性脊柱裂，和隐性脊柱裂两种类型。其中开放性脊柱裂，又可以根据脊柱裂部位膨出组织与神经脊髓的关系，分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓裂等。隐性脊柱裂是指椎管未完全闭合，但没有椎管内容物膨出的一种畸形，绝大多数患儿终生不会产生症状，也没有任何外部表现，只是在检查时偶然发现。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
脊柱裂的孩子成年后是否有不适症状，需要根据脊柱裂的情况而定。部分隐性脊柱裂，一般情况下是没有任何不适症状的。但是如果是比较大的脊柱裂或者是膨出的脊柱裂就可能会压迫局部神经血管，从而出现脊髓压迫的症状，比如下肢麻木、乏力、肢体活动障碍，甚至还可能会出现尿潴留等情况。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
小儿脊柱裂的症状，与脊柱裂的严重程度以及类型都有很大的关系。一般情况下，隐性脊柱裂可能会没有任何症状。但是显性脊柱裂就可能会出现神经的损害，主要是出现局部膨出以及皮肤的损伤，还可能会出现肢体瘫痪，甚至还可能会出现其他皮肤感觉异常，因为可能会压迫或者损害局部神经。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂脊膜膨出患者的寿命，难以做出一个确切的估计，主要是因为如果脊柱裂脊膜膨出情况不十分严重，并且通过及时手术治疗，切除囊壁、修复硬脊膜囊缺损，患者没有遗留严重的神经功能障碍，可以获得长期生存，预期寿命不受任何影响。如果脊柱裂脊膜膨出比较严重，出现一系列的神经功能障碍，患者的预期寿命可能会有不同程度的受损。对于脊柱裂脊膜膨出囊壁菲薄、反复感染的患者，有可能在出生之后一年内危及生命。所以，脊柱裂患者的寿命，需要根据病情严重程度和处理的及时性来判断。

讲解医师：尚爱加  （主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院神经外科
脊柱裂的手术从一定意义上讲，它是属于一种预防性的手术。随着患者身高的增长这种疾病会不断地加重，所以手术的目的是阻止或者减缓这种症状的发生和进展。如果患者没有出现明显的症状，及早的手术以后患者可以完全治愈，没有任何后遗症。如果疾病本身比较严重，手术又没有及时地、彻底地做，这种情况下术后可能还会遗留一些症状，或者随着患者生长发育，有一些症状还会出来。所以总体来看，症状越轻，手术越早越彻底，患者没有后遗症的几率越大。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊柱裂手术如果整体手术非常顺利，术后恢复也很顺利，基本上没有什么手术后遗症，而且之前有些病症也会随着手术之后进行一系列改善。但是，毕竟手术是一个有风险的事情，都有可能会出现意外，造成后遗症的发生。最常见的后遗症就是手术之后出血以及感染等，和手术息息相关。所以，在手术当中一定要加强无菌操作，细致操作，注意减少神经和周围血管的损伤。另外，还有下肢瘫痪、大小便失禁等情况，有的人也会出现下肢感觉和腱反射消失，有的人出现下肢青紫和水肿的发生。所以，每个人的脊柱裂手术后遗症都是不同的，一定要根据具体情况进行具体判断。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊柱裂是存在一定遗传性的，相关研究证实，如果既往有一个脊髓脊膜膨出生育史者，发病率会增加至2%-3%；有两个为6%-8%。如果家族近亲，比如兄弟姐妹中有脊髓脊膜膨出生育史，发病风险也会增加，尤其是母系亲属。因为脊髓脊膜膨出属于脊柱裂的一种类型，因此脊柱裂是具有遗传性的。同时战争、饥荒和经济困难期发病率也会增加，但战后发病率逐渐降低。遗传遵循非孟德尔遗传法则，可能为多因素致病，产前补充叶酸能够降低脊柱裂的遗传性。

讲解医师：郭致飞  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经外科
脊柱裂是一种先天性发育异常疾病，可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。隐性脊柱裂是指两侧的椎板未完全闭合，但是没有椎板缺如，也没有脊髓和脊膜的膨出；隐性脊柱裂一般没有临床症状，少部分患者会有脊髓栓系综合征，原因是由于终丝会在脊柱裂部位形成粘连，牵拉脊髓和神经根，造成患者足内翻、尿失禁和下肢无力等症状，此时需要行脊髓栓系松解术，切断终丝，松解局部粘连的神经根。显性脊柱裂一般是指椎板缺如伴有脊髓和脊膜膨出，患者症状明显，必须要采取手术，手术的目的是松解局部的粘连，回纳囊内的神经组织，然后切除囊壁，修补局部的硬脊膜缺损。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊柱裂有轻重之分，存在不同的类型，不同类型的脊柱裂对于身体影响是不一样的。如果是单纯的隐性脊柱裂，不合并有脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓膨出等，对于身体健康没有什么影响，也不会影响寿命。如果是脊柱裂合并有脊髓拴系、脊膜膨出，可以导致出现大小便异常，出现下肢行走步态异常，这就会影响平时正常的生活和工作，需要进行手术处理，可以通过手术切除，切断终丝，解除脊髓的拴系，使脊髓还纳，避免脊髓长时间受到牵拉，能够使症状减退。经过治疗以后，虽然有些症状无法完全恢复，但也不会影响寿命。一些非常严重的脊柱裂，如果是有很巨大的脊膜和脊髓膨出，治疗就比较困难，有可能通过手术治疗后出现术后的感染等情况，一旦出现术后严重并发症，就会危及到生命，有可能在术后几个月内死亡。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂的治疗方法选择，主要与患者是否有症状以及是否合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出有一定关系。对于没有任何症状的意外发现的先天性脊柱裂，主要是在做磁共振等影像学检查时意外发现的脊柱裂，一般无需特别治疗，只在临床上随诊观察即可。对于合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的先天性脊柱裂，一般建议在诊断明确之后，尽早采取手术治疗，切除膨出的脊膜囊，分离囊颈部位粘连的脊髓和神经根，修复硬脊膜囊，使之恢复为正常的生理状态。