肾病

尿毒症可以由多种原因引起，通过血透、腹透或肾移植患者的大型数据库回顾性调查发现，美国等西方国家，有1/2-1/3的尿毒症是由糖尿病肾病引起，而大概有1/4的尿毒症是由高血压引起。我国在过去的几十年里，曾经以慢性肾小球肾炎引起的尿毒症较为常见，但随着人们生活水平的提高，糖尿病、高血压引起的尿毒症也越来越多。在日常生活中，糖尿病、高血压是尿毒症常见的原发病，而慢性肾小球肾炎可能继发于各种各样的感染。如果经常使用各种药物，也容易造成肾损害，造成尿毒症，肥胖、高脂血症、高尿酸血症等，均是尿毒症的危险因素。此外，有肾脏病家族史的患者，发生肾脏病进展到尿毒症的可能性也相对比较大，可能有遗传因素，也可能有共同生活的因素。

肾病综合征如果不治疗，最后结局可能会发展到尿毒症。因肾病综合征发病最基本机理是由于大量蛋白尿造成低蛋白血症，而容易诱发感染。同时低蛋白血症还会引起血栓形成，造成急性肾损伤，并引起营养不良。大量蛋白尿流失过程中，亦会流失体内很多有益蛋白，如金属结合蛋白，包括维生素都会流失。 在大量蛋白尿流失过程中，本身会造成肾功能损伤。蛋白尿从肾小球漏出经过肾小管后，肾小管会重新吸收，且蛋白吸收过程中本身对肾小管有损伤，进而对肾间质产生损伤。肾小管上皮细胞脱落后，肾间质细胞会发生转化，引起肾间质纤维化，最后导致肾功能衰竭。故对于肾病综合征一定要及时治疗，不能任其发展。

肾病综合征三高一低指大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，根据病理类型制定治疗方案。 肾病综合征在临床主要采用激素加免疫制剂治疗，常用激素为泼尼松或甲泼尼龙，免疫制剂包括环磷酰胺、环孢素，他克莫司等。同时会使用利尿剂、ACEI和ARB等降压药，起到保护肾脏的作用。 肾病综合征同样需要饮食营养治疗，保证充足蛋白质的摄入，保证营养均衡。

出血热可引起肾病综合佂，肾病综合征出血热为传染性疾病，为流行性出血热。患者可表现为发热、出血、低血压休克等症状，继而出现肾功能损害，因此在1982年时世界卫生组织将此类临床表现统称为肾病综合征出血热。 肾病综合征出血热患者主要以急性肾损伤、急性肾衰为主，表现为少尿、无尿、肾功能异常。进入恢复期时以尿量恢复为主，但是可见部分患者表现为蛋白尿，甚至出现大量蛋白尿。若尿中蛋白量大，患者可表现为肾病综合征的蛋白尿，因此部分出血热患者可出现肾病综合征的临床表现。

糖皮质激素是治疗肾病综合征常用的药物，糖皮质激素通过抑制免疫炎症反应，抑制醛固酮、抗利尿激素，减少肾小球基底膜的通透性，减少尿蛋白排出，达到治疗的效果。糖皮质激素的使用原则主要包括以下几点：1、起始量要足；2、缓慢减量，药物起效以后每2-3周要减之前剂量的10%左右；3、维持足够的时间，减到能够有效维持的最低剂量以后，还要维持治疗半年左右；4、在糖皮质激素使用的过程中，建议患者晨起顿服，主要目的是符合人体的糖皮质激素的分泌节律，尽可能减少糖皮质激素的副作用。

肾病综合征的治疗与肾病综合征的病理类型密切相关。原发性的肾脏病引起的肾病综合征，常见的病理类型分别为微小病变、局灶节段硬化、膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎，针对不同的病理特点，治疗方案不同，具体如下：1、微小病变：单用糖皮质激素治疗，大部分患者的治疗效果比较好；2、局灶节段肾小球硬化症：大多需要糖皮质激素联合免疫制剂治疗，如糖皮质激素联合环孢素、他克莫司、环磷酰胺进行治疗；3、膜性肾病：如果是膜性肾病的中危、高危、极高危的患者，需要积极给予治疗，目前采用的措施多为生物制剂利妥昔单抗，或者激素联合他克莫司、环孢素、环磷酰胺治疗，大部分患者经过治疗，蛋白尿可以缓解，肾功能够保持长时间稳定。

肾病综合征是否可以治愈，主要看病理类型，大部分微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病可以治愈，但治愈率仍未达到100%。 此外，重度系膜增生性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化，以及系膜毛细血管性肾小球肾炎的患者，治疗效果比较差，很难治愈，甚至患者疾病进展较快，5-10年即可进入尿毒症期。

肾病综合征分为原发性和继发性，乙型肝炎病毒是肾病综合征很重要的原因，此时肾病综合征治疗有两个方法，一是处理乙型肝炎病毒，用干扰素、拉米夫定、恩替卡韦，患者在清除乙肝病毒后肾病就可以好转甚至蛋白尿完全消失。 但是部分患者清除乙肝病毒后肾病没有缓解，在肝功能正常、充分抗病毒治疗的情况下，可以给予糖皮质激素，甚至细胞毒性药物治疗，如吗替麦考酚酯，此类患者治疗风险相对较高。 所以，乙型肝炎病毒引起的肾病综合征治疗可以是激素加细胞毒性药物，但在治疗过程中要严密监测乙肝病毒复制量，即HBV、DNA定量，同时严密监测肝功能。

药物治疗无效或部分基因突变引起的肾病综合征相对预后较差，可能最后发展为尿毒症。部分激素耐药型的肾病综合征患儿对激素和多种免疫抑制剂治疗无效，病情迁延不愈，长期大量蛋白尿持续不缓解，肾功能进行性下降，大概有50%的患儿10年内会进展到终末肾，需要透析治疗。 先天性肾病综合征患儿出生后3个月内发病，表现为肾病综合征。多数先天性肾病综合征患儿是由于编码肾小球滤过屏障蛋白的基因突变导致，此类患儿激素和免疫抑制剂治疗无效，大量蛋白尿长期不缓解，肾功能随年龄增长逐渐减退，多数在3岁时到达终末肾，需要透析或肾移植，但此类患儿比例较小。肾病综合征患儿中约85%为激素敏感型肾病综合征，因此家长无需过度紧张，只要遵医嘱规律用药，避免自行减药、停药、定期复查，大部分儿童都可以顺利停药，达到临床治愈。

肾病综合征基本诊断条件如下所示：1、必备条件：与患者存在大量蛋白尿与血浆白蛋白降低现象，尿蛋白较多，如(+++)、(++++)等，进行定量检查＞3.5g。此外，血浆白蛋白常＜30g/L，均由于尿蛋白丢失过多，造成血浆蛋白降低；2、其他诊断条件：患者可能伴有高脂血症、高度水肿等。肾病综合征比较常见，属于除慢性肾炎以外肾科常见的第二病症，儿童与成人病因有所差异，但均需到医院就诊，以检查肾脏病变具体类型。