肾病

狼疮性肾炎分为多种类型，轻重相差较大，不能一概而论，但狼疮性肾炎相对较严重。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害，是系统性红斑狼疮最常见和最重要的并发症，同时是影响患儿预后的重要因素。狼疮性肾炎表现较多样，从无任何症状的血尿、蛋白尿到严重的肾病综合征，到肾功能损害的急进性肾炎不等。诊断狼疮性肾炎后一般都要求进行肾脏穿刺检查，明确病理情况，病理是疾病轻重程度的重要指标。 部分表现较轻，仅存在少量血尿，但病情较重，需要引起重视，尽早进行肾穿刺。狼疮性肾炎病情不是一成不变，大部分经过积极治疗病情可好转，但部分患者病情无法控制，会进入肾衰竭。部分患者病情早期较轻微，但经过一段时间后逐渐或突然间加重，需要定期监测，不能掉以轻心。狼疮性肾炎是一个长期过程，需要坚持用药、规律随访，切忌治疗好转后停药或停止就诊，避免出现危险影响到最终的预后。

儿童紫癜性肾炎是继发于过敏性紫癜的肾脏损害，是儿童时期最常见的继发性肾小球疾病，严重程度与临床表现密切相关。如果患者仅表现为没有症状的蛋白尿，或者血尿，没有水肿、高血压、肾功能损害，预后比较好。如果患者表现为急性肾炎综合征，而肾脏病理大多是局灶或者弥漫性增生，预后多数比较好。 但是如果临床上，患者表现为肾病综合征型、急性肾炎型、慢性肾炎综合征型，大多提示肾脏病理会比较重，一般表现为弥漫性增殖性肾炎，或者伴有不同比例的新月体形成。此种患者病情比较重，预后会比较差。 总之，儿童紫癜性肾炎预后比较好，经过10年随访，大约70%-80%病人已好转或者治愈，死亡率仅有1%-2%。

紫癜肾炎在临床上称为过敏性紫癜性肾炎，过敏性紫癜性肾炎多见于儿童，属于系统性小血管炎，主要侵犯皮肤、胃肠道、关节及肾脏，病理可见IgA沉积于肾脏系膜区。 累及皮肤表现为四肢出现皮疹，即出现略高出皮面的针尖样大小出血点，严重时可连成片状，呈对称性分布，压之不褪色；累及胃肠道主要表现为腹痛、恶心、呕吐及黑便，便潜血化验呈阳性；累及关节则多见于踝关节及膝关节，主要表现为关节疼痛，一般不会出现关节变形；若累及肾脏，则表现为镜下血尿或肉眼血尿及蛋白尿，严重时可出现肾病综合征。一般肾脏表现多出现在其它脏器受累后的数天或数月，临床表现及病理类型较多，患者预后不同。

紫癜肾炎治疗需要结合紫癜肾炎临床是否严重以及肾穿病理分型进行综合判断。具体治疗如下： 1、紫癜肾炎是由于过敏性紫癜导致肾脏损害，较轻只出现蛋白尿、血尿。蛋白尿、血尿较轻或病理类型较轻可以使用一般药物治疗，包括血管紧张素转化酶抑制剂即ACEI类和血管紧张素受体拮抗剂类药物治疗； 2、蛋白尿严重或病理严重，肾功能没有出现损害一般建议在ACEI类或ARB药物基础上需要加用激素治疗； 3、更重达到肾病标准或病理更加严重一般建议应用激素加免疫抑制剂治疗； 4、达到Ⅴ级较为严重，通过激素免疫抑制剂治疗可能效果不一定理想。 大部分紫癜肾炎患儿预后较良好。紫癜肾炎大部分儿童治疗后可以顺利停药，长期尿常规正常达到临床治愈。临床表现为大量蛋白尿，伴有肾功能进行性下降以及肾穿病理较重患儿预后相对较差。因此家长需要树立信心预防感染，控制血压，减少过敏性紫癜反复发作。出现肾脏损害需要及时到肾脏专科就诊。

过敏性紫癜性肾炎发病率较高，但总体预后较好，而且恢复期不长，大部分患儿经过0.5-1年对症治疗可恢复正常。但是如果表现较重，出现水肿、浮肿、大量蛋白尿、血尿，则预后相对差，可能需要3-5年甚至更长时间恢复。 多数治疗效果不好的患儿需要血液透析、联合免疫抑制剂治疗，终末期需要进行肾脏移植。但是只有1%-7%的患者进展到终末期肾病， 90%以上患者治疗效果较好。早期表现比较重的患者发生慢性肾功能衰竭的几率较大，要积极治疗、定期监测，最好要监测到成年期，至少监测3-5年。

慢性肾小球肾炎一般是指病人有血尿、蛋白尿的表现，最常见的肾活检表现就是IgA肾病。慢性硬化性肾小球肾炎表现为肾活检可见硬化肾小球或者部分硬化的肾小球，或者通过B超看见肾脏有一定的体积减小，有一定的萎缩。硬化代表慢性化的含义，肾脏有一定损伤，而且这部分损伤是慢性的，不可逆的，这部分损伤是没有功能的。如果做了肾活检，硬化的肾小球比例比较大，对肾脏的影响比较大，反之影响比较小。慢性硬化性肾小球肾炎治疗需要专科医生结合尿液检查、肾功能情况、肾脏病理情况、超声检查综合来判断，很难一概而论： 1、对于病理以慢性为主的患者，应给予对症支持治疗，包括降压药控制血压、尿蛋白和RAAS阻断剂治疗； 2、对于硬化较少、尿蛋白较多的患者，应考虑使用激素、免疫抑制剂进行治疗。

原发性肾小球肾炎指病变原发于肾脏，病因尚未明确，是主要累及肾小球的一组肾脏疾病。临床表现为尿检异常，有血尿、蛋白尿，伴或者不伴水肿、高血压及肾功能不全，故在诊断的时候需要排除系统性疾病，比如红斑狼疮、血管炎、糖尿病、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤等，导致的肾小球损伤及遗传性肾病,比如Alport综合征等。 原发性肾小球肾炎可以按照临床及病理类型进行分型，根据临床表现分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿或蛋白尿，过去曾把这一类型称为隐匿性肾小球肾炎，还有肾病综合征。根据肾脏病理可分为轻微肾小球病变、局灶节段性病变、弥漫性肾小球肾炎，其它包括膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾小球肾炎以及未分类的肾小球肾炎。肾小球疾病的临床与病理类型之间有一定的联系，但两者之间没有肯定的对应关系，而且治疗方案要根据临床表现、病理类型及肾脏功能等各方面的综合情况进行制定。

原发性肾小球肾炎指病变原发于肾脏，病因尚未明确，是主要累及肾小球的一组肾脏疾病，不是单一的疾病。临床表现为尿检异常，有血尿或者蛋白尿，伴或不伴有水肿、高血压及肾功能不全，故在诊断的时候需要排除其它病因，比如系统性疾病，如红斑狼疮、血管炎、糖尿病、多发性骨髓瘤等，导致的肾小球损伤及遗传性肾病，比如Alport综合征。 原发性肾小球肾炎的病因不明，发病机制也多种多样，通常认为自身免疫反应，包括细胞免疫、体液免疫、补体系统等多种免疫因素，均导致或者参与了原发性肾小球肾炎的发病及进展。其它非免疫因素，比如高血压、蛋白尿、高血脂等，在疾病的进展过程中也发挥重要的作用。此外，它还受患者遗传背景的影响，遗传因素的影响不仅涉及疾病的易感性，还与疾病的严重程度，对治疗的反应及预后有关，某些感染、劳累和肾毒性药物，可以作为诱因诱导疾病的发生。

原发性肾小球肾炎指病变原发于肾脏，病因尚未明确，是主要累及肾小球的一组肾脏疾病，主要临床表现为尿检异常，包括蛋白尿或者血尿，伴或者不伴水肿、高血压及肾功能不全，遗传因素在肾小球疾病的易感性、疾病的严重性以及对治疗的反应性上面均发挥重要的作用。 原发性肾小球肾炎不会遗传给后代，但是后代具有遗传易感性。遗传性肾小球疾病是遗传或者基因变异所致，比如Alport综合征、薄基底膜肾病、先天性肾病综合征、Fabry病等，需要肾脏的活检及相关的基因检查才能最终确诊。遗传性肾小球疾病有可能通过不同的遗传方式遗传给后代，比如Alport综合征主要以X连锁显性遗传为主，此种遗传性Alport综合征男女均可患病。但男性较女性病情重，而且男性患者的女儿都将发病，儿子都正常，女性患者的子女都会有1/2发病。

遗传性肾小球肾炎分很多种，具体情况如下： 1、薄基底膜肾病是家族性的血尿，几代人都有镜下血尿，针对此种病人不需要太去治疗，主要是预防感染，忌用外源的、对肾脏损伤的东西，如食物、药物，此类病人大部分预后相对较好，只有5%的病人可能会出现慢性肾衰； 2、Alport综合征，即眼-耳-肾综合征，该类病人预后非常不好，基本上大部分病人都会出现慢性肾衰，此类病人有蛋白尿、血尿，应早期治疗，要低盐低脂饮食、控制血压、减少蛋白尿、保护残余肾功能、忌用肾脏毒性的药物、外在的添加剂等加重肾脏损伤的因素； 3、多囊肾是常染色体显性遗传病，遗传性非常强，要早期治疗，病人若是由父母遗传过来，则有血压高的病人要控制血压，如果病人有囊腔出血的可能，则不要做剧烈运动，有的病人容易出现肾功能的异常，则减轻外在的损伤可以保护残余肾功能。